Вся информация про миелофиброз

Миелофиброз (myelofibrosis) является сочетанием двух разных, но связанных между собой патогенетических процессов. Клональная миелопролиферация развивается на фоне воспалительных процессов и изменений в строме головного мозга. Относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. В крови появляются неполноценные лейкоциты и эритроциты. Фактически, образуется дефицит стволовых клеток, который приводит к замене костного мозга нефункциональной волокнистой тканью. В результате понижается генерация красных кровяных клеток.

Стволовая кроветворная клетка порождает мутантный клон, являющийся первопричиной недуга. Фиброз костного мозга может рассматриваться как реакция на патологические нарушения пролиферативной функцииклеток крови, а так же как компонент подобных пролиферативных реакций.

Симптомы и проявления

Миелофиброз на начальной стадии может протекать совершенно без симптомов и зачастую о таком диагнозе больные узнают случайно, при обследовании на наличие других заболеваний.

Это обусловлено и медленным течением болезни. Идиопатический миелофиброз чаще становится спутником людей преклонного и среднего возраста, среди молодого поколения такие случаи достаточно редки.

Подверженность по половому признаку примерно одинакова, миелофиброз встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

При более поздних фазах болезни у пациента проявляются симптомы анемии:

• недомогание;
• слабость;
• сонливость;
• повышенная утомляемость;
• одышка.

Поскольку при болезни периодически увеличивается селезенка, симптомы могут быть связаны с этим органом:

• неприятные ощущения при приеме пищи;
• вздутие живота;
• изжога;
• отеки ног ниже колен.

Увеличение селезенки иногда достигает критических размеров, занимая значительную часть брюшной полости. Ситуация нередко приводит к инфаркту селезенки, симптомами которого являются чувство трения брюшины и резкая боль в левом боку. Тромбоз селезеночной вены характерен портальной гипертензией, асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) и варикозным расширением вен пищевода. Миелофиброз влечет за собой следующие общие симптомы:

• сильный зуд (особенно в тепле);
• признаки подагры;
• боли в костях;
• судороги в икрах ног.

Диагностика

Для постановки диагноза используется клинико-лабораторные исследования. Берется на анализ кровь, содержание в которой незрелых гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов говорит о положительном диагнозе. Это же подтверждает и повышенный уровень мочевой кислоты. Увеличивается число лейкоцитов. Недостаток фолиевой кислоты связан с усиленным обменом клеток крови. Внутренние кровопотери при спленомегалии приводят к дефициту железа.

Пункции, взятые из костного мозга, точного диагноза не дают, поскольку рубцовая ткань не дает возможности взять полноценные образцы тканей. Гораздо эффективнее трепанобиопсия подвздошной кости. Также применяется метод серебрения, позволяющий обнаружить повышение числа ретикулиновых волокон, в том числе и в гиперплазированных фрагментах.

Для тех, кому необходимо действительно подробно изучить данную тему, предлагаем посмотреть несколько достаточно продолжительных видеороликов на эту тему, одно видео здесь и еще два ниже в статье

Течение болезни и прогноз

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных, дающих информацию о размерах селезенки. Берутся в расчет и нарастающие симптомы анемии. При усилении анемии, на фоне спленомегалии, состояние пациента ухудшается, прогноз отрицательный, и срок жизни такого пациента не превышает 3 года.

Стадии болезни

Миелофиброз подразделяется на 5 видов, различающихся по своей симптоматике:

• классический;
• эритремический;
• тромбоцитопенический;
• анемичский с ретикулоцитозом;
• анемический без ретикулоцитоза.

Течение заболевания принято разделять на 3 фазы.

1. Пролиферативную (раннюю).
2. Фибротически-склеротическую.
3. Острый лейкоз (бластная фаза).

Хронический идиопатический миелофиброз вначале характерен лейкоцитозом. Могут наблюдаться симптомы эритроцитоза, приводящего к устойчивой анемии. Первая и вторая фазы относятся к хроническим, у больных наблюдается постепенное усиление лейкоцитоза.

Возможна ли инвалидность?

Степень тяжести заболевания и возможность получения группы по инвалидности определяет МСЭ (медико-социальная экспертиза). Существуют три группы, отличающие различные состояния больных и связанные с этим ограничения их жизненных функций. Миелофиброз относится к серьезным заболеванием костного мозга, приводящим к смерти.

Однако на ранних стадиях болезни рассчитывать на получение инвалидности не стоит, особенно если нет ясности с диагнозом. Но при последующих стадиях, когда будет доказана онкологическая составляющая болезни, пациента обязаны признать инвалидом, как при любом другом раковом заболевании.

Лечение

Болезни крови, в том числе и миелофиброз, лечит врач-гематолог. При своевременном диагностировании и грамотном лечении, возможен благоприятный прогноз. Терапия начинается с восстановления функций селезенки и устранения проявлений анемии. Для лечения последней назначается фолиевая кислота на продолжительное время.

Для стимуляции производства эритроцитов применяются препараты андрогенной группы, которые представляют собой синтезированные мужские половые гормоны. Но данные медикаменты нельзя применять длительное время, поскольку они имеют ряд побочных эффектов.

Особенно это актуально в случаях сбоя в работе сердечно-сосудистой системы по причине пониженной функциональности селезенки и печени. С целью уменьшения размеров селезенки часто применяется лучевая терапия. Обычно это применяется при запущенной форме болезни. Комплексное лечение способно принести значительное облегчение больному.

Если вопрос стоит о спасении жизни пациента, могут применяться и более радикальные способы лечения. Пересадка костного мозга может дать длительную (около 5 лет) ремиссию. Такая операция неприменима к больным преклонного возраста, поскольку они могут ее просто не перенести. Симбиоз лучевой и химиотерапии применяется как подготовка перед пересадкой костного мозга, так и для отдельного лечения селезенки и печени. Если миелофиброз быстро прогрессирует и ситуация зашла слишком далеко, принимается решение по удалению селезенки.