Хронический лейкоз

Хронический лейкоз — онкологическое заболевание, при котором происходит нарушается созревание клеток крови. Патология развивается постепенно. Этот период продолжается от 10 до 15 лет, в зависимости от типа болезни. Лейкемия в начале развития протекает без симптомов. Яркие проявления начинаются, когда ХМЛ уже распространилась по всему организму. Белокровию подвержены люди любого возраста (дети, взрослые, пожилые пациенты). Не зависит его возникновение от пола, но замечено, что лейкоз чаще возникает у белокожих людей. Что за болезнь хронический лейкоз и на какие симптомы следует обратить внимание?

Что это такое?

Что характерно для группы таких заболеваний?

В организме начинается перерождение клеток крови в атипичные.

Если изменениям подверглись лимфоциты в лимфоузлах, печени, то патология называется «лимфолейкоз».

При перерождении миелоцитов в костном мозгу у пациента диагностируют миелолейкоз.

Другие разновидности этой болезни встречаются реже. Каждый тип лейкоза подразделяется на категории и виды. Для определения лимфолейкоза или миелолейкоза врачи используют специальное диагностическое оборудование.

Второй критерий болезни: тип поражения. Лейкозы бывают острыми и хроническими. Эти формы практически никогда не переходят одна в другую. Случаев, когда хронический лейкоз перешёл в острую стадию, довольно мало.

В чём отличия острых хронических лейкозов от хронических типов болезни?

При острой форме болезни трансформируются незрелые клетки крови. Они быстро и бесконтрольно размножаются и растут. Такое течение заболевания часто приводит к смерти пациента.

При хронической стадии мутируют созревшие клетки.

Рост их не такой быстрый.

Заболевание может сопровождать пациента всю жизнь, не давая ярких симптомов.

Что происходит в организме?

Лейкоциты в организме человека отвечают за иммунитет. При их поражении уровень защиты ухудшается. В организме пациента начинают действовать грибки, бактерии, вирусы, микробы. Иммунная защита не справляется  с такими вторжениями.

При этой болезни опухоль замещает здоровые клетки больными, замещая их на компоненты крови, которые не способны защитить организм от инфекций.

Хронический лимфоцитарный лейкоз развивается длительное время, может не проявлять никаких симптомов. Начинаются  симптомы с бластного криза, который напоминает острую фазу лейкоза. После того, как обострение снимается, наступает ремиссия.

При этом типе лейкоза лейкоциты в крови замещаются идентичными клетками-клонами, не выполняющими свои функции.

Механизм развития

Происходит мутация лейкозных клеток, за ним следует их клонирование. Такая клетка-клон имеет длинный жизненный цикл, процесс ее деления усилен. Она может делиться от 40 до 60 раз.

От одного такого атипичного элемента через несколько делений можно получить до килограмма новых мутировавших клеток.

Развивается лейкоз путём деления материнской клетки,  от неё образуется клон, который содержит в себе множество атипичных клеток.

Распространённость

Ранее хронические лимфоцитарные лейкозы считали заболеванием детей, но статистике, они чаще поражают взрослых.

В группу риска входят люди старше 75 лет.

Чаще болезнь поражает мужчин, чем женщин.

Наибольшее распространение болезни зафиксировано в европейских странах и в Северной Америке. Здесь фиксируется от 1, 8 до 3 случаев на 100 тысяч населения. Эта цифра составляет треть от всех лейкозов. Каждый год в европейских странах регистрируют до 10 тысяч заболевших злокачественной патологией.

Классификация

Стадии хронических лейкозов

Развитие хронических лейкозов делят на несколько стадий:

• Наличие одного клона клеток опухолей (моноклоновая фаза). Эта фаза заболевания может протекать в организме больного годами, не принося никаких неудобств. Она называется доброкачественной. Обнаруживают заболевание на этапе развития, как правило, случайно.
• У этой клетки появляются вторичные клоны (бластный криз). Болезнь переходит в злокачественную стадию. В этот период много пациентов умирает.
• Третья стадия хронического лейкоза характеризуется увеличением селезёнки. У пациента начинается хроническая анемия, все лимфоузлы поражены раком.

Виды болезни

Чем отличаются хронические лейкозы и какова их классификация?

Разновидности патологии зависят от содержимого атипичной клетки и характера происхождения новообразования.

Хронический лейкоз делится на три типа:

1. хронический миеломоноцитарный лейкоз
2. хронический лимфоцитарный лейкоз
3. моноцитарный.

По стадиям течения болезнь делится на моноклоновую и поликлоновую фазу. При моноклоновой болезнь считается доброкачественной, а при второй форме она переходит в злокачественную стадию.

Причины

Врачи до сих пор не могут однозначно понять причины, которые провоцируют острые и хронические лейкозы.

Они выделяют ряд факторов, которые могли спровоцировать онкологическое заболевание.

Вирусно-генетическая теория

Учёные считают, что некоторые вирусы, например, вирус Эбштейна-Барра, проникает в кровь и провоцирует деление клеток.

Наследственный фактор

Нередко играет роль и наследственность хронического миеломоноцитарного лейкоза. Если в семье у кого-то из родных есть такая патология, то она может передаться пациенту.

Внешние факторы

Провоцировать развитие хронического лимфоцитарного лейкоза может облучение радиацией, частые рентгены, токсическое воздействие химических веществ. Нередко хронический мегакариоцитарный лейкоз вызывает длительное употребление определённых видов медикаментов, например, антибиотиков.

Болезнь может развиваться при частых контактах с пестицидами, гербицидами.

Сбои в иммунной системе

Хронические лимфоцитарные лейкозы часто соседствуют с аутоиммунной анемией или коллагенозами. Врачи не исключают такой фактор, как провоцирующий.

Курение

Повышенный риск развития хронического мегакариоцитарного лейкоза отмечается у курильщиков с многолетним стажем. Врачи предполагают, что никотин и вредные вещества, содержащиеся в сигаретах, могут провоцировать онкологию.

Симптомы

Клиническая картина патологии зависит от типа поражённых клеток и стадии самого заболевания.

Хронический миелолейкоз

При начале болезни пациент не ощущает изменений в своём здоровье или признаки недуга схожи с симптоматикой других заболеваний.

Слабость, повышенная потливость, болезненность в области селезёнки нередко это признак у взрослых начала лейкемии.

По мере прогрессирования миелолейкоза отмечают такие симптомы:

• человек теряет вес и аппетит
• увеличивается печень и селезёнка
• болят кости и суставы
• на коже и слизистых оболочках образуются инфильтраты
• возникают периодические кровотечения
• в каловых массах бывают примеси крови
• интоксикация
• присоединение вторичных инфекций
• поднимается температура

Клиническая картина лимфоидного лейкоза

• Увеличение лимфоузлов в одной или нескольких областях
• Возможна компрессия органов, вен разросшейся лимфоидной тканью
• Отёчность тканей
• Зуд на коже
• Повторяющиеся инфекции
• Интоксикация
• Одышка, лихорадка
• Присоединение вторичной инфекции (грибок; плевриты, вызванные туберкулёзной палочкой)
• Начинается почечная недостаточность
• Истощение

Диагностика

Исследования крови

Для диагностики хронического мегакариоцитарного лейкоза и других типов болезни необходимо сдать кровь на биохимию и общий анализ крови.

Общий анализ крови

Врачам следует внимательней проводить лабораторные исследования, ведь резкое увеличение лейкоцитов возникает не только при гриппе и других вирусных инфекциях. При лейкозах в крови увеличивается концентрация лейкоцитов. Отклонения превышают норму в десятки раз (нормальные значения — 9х109/литр). При этом может не быть других симптомов лейкоза. Одним из признаков хронического мегакариоцитарного лейкоза становится превышение нормального количества лимфоцитов на 50%.

Если болезнь резко развивается, то в процессе исследования лаборант выявит повышение концентрации лейкоцитов. В крови падает гемоглобин, уменьшается количество эритроцитов, численность лимфоцитов на 60% превышает норму.

При анализе крови снижается гемоглобин и численность ретикулоцитов.

Врач отмечает и повышение уровня скорости оседания эритроцитов (СОЭ показывает развитие различных болезней). Его нормальный показатель варьируется от 2 до 12 мм/ч.

Биохимия

При проведении обследования в анализах выявляется повышенная концентрация билирубина, АСАТа, мочевины и мочевой кислоты.

А уровень общего белка снижается до уровня меньше 60% г/л. Концентрация фибриногена тоже уменьшается и становится меньше 2 г/литр крови.

Глюкоза при хроническом лейкозе падает ниже 3, 5% ммоль/литр.

Исследования костного мозга

Подтвердить возникновение лейкоза можно при помощи анализа пунктата костного мозга. Такой метод более точен для диагностирования острого лейкоза.

Трепанобиопсия помогает определить распространение атипичных клеток и их локализацию в организме пациента.

КТ, МСКТ, МРТ

Эти методы выявляют изменения во внутренних органах. Они дают трёхмерное изображение исследуемого участка. КТ, МРТ, МСКТ используют не только в онкологии, но и в ортопедии, урологии, хирургии и в других направлениях медицины.

С их помощью выявляют участок распространения атипичных клеток в печени, протоках.

Методика исследования помогает распознать и цирроз печени.

УЗИ

При хроническом лейкозе селезёнка увеличивается. Её вес варьируется от 5 до 8 кг. Диагностика с помощи УЗИ помогает визуализировать изменения в органе, структуру, уплотнения.

Рентген

При рентгене врач видит происходящие изменения в костной ткани. Обычно им подвергается грудная клетка, трубчатые кости. Снимок показывает очаги деструкции в костях. Врач с помощью рентгена выявляет пневмонию, увеличение лимфоузлов при лейкозе.

Этот метод нужен для назначения врачом эффективного лечения.

Биопсия лимфоузлов

С помощью биопсии проводят микробиологическое и цитологическое диагностирование. В ткани лимфоузла вводится тонкая игла, полученный биологический материал исследуют.

Взять ткань на анализ можно частично, удалив лимфоузел или отрезав его кусочек через прокол. Таким образом, можно провести и его гистологию.

Этот метод диагностирования подтверждает наличие или отсутствие злокачественной патологии.

Лимфосцинтиграфия

Этот метод диагностики основан на введении специального радионуклидного вещества. Лимфосцинтиграфия помогает отследить прохождение его с помощью сканера. Этот способ выявляет особенности строения сосудов, визуализирует структуру тканей и локализацию новообразования.

Он используется в процессе подготовки к хирургическому вмешательству, при риске распространения злокачественной опухоли в близлежащие ткани.

Генетические исследования

Эта методика используется для диагностирования лейкоза. Проведённые исследования выявляют мутации в хромосомах и раковых клетках.

Лечение

Терапия, которая назначается врачом, зависит от стадии недуга, его формы, индивидуальных особенностей пациента, течения заболевания и других факторов.

Какое назначают лечение при данной патологии?

Когда лечение не требуется

Если симптомы заболевания не проявляют себя, то лечение можно не проводить. Заболевшие пациенты могут прожить несколько десятков лет.

Но необходимо проходить регулярные обследования, чтобы убедиться, что болезнь не прогрессирует.

Химиотерапия

Этот метод лечения рекомендуется для пациентов, страдающих острыми лейкозами, или когда болезнь быстро прогрессирует.

Лечение основано на ликвидации раковых клеток. С помощью современных препаратов удаётся их уничтожать, не повреждая здоровые клетки.

Химиотерапия проводится с помощью спинномозговой пункции (введение веществ иглой через спинномозговой канал в разных участках тела) или многоразового катетера (резервуар Оммайя).

После проведения цикла лечения необходимы перерывы для периода восстановления. Лечение проводится на дому или в амбулатории.

Как правило, заболевание после проведённых курсов переходит в стадию ремиссии и пациент может прожить несколько лет без лечения.

Биоиммунотерапия

Такая методика подразумевает активацию иммунитета для борьбы с атипичными клетками. Для лечения врачи применяют моноклонарные антитела, которые попадая в кровь, клеятся к атипичным лейкоцитам. Патологические клетки гибнут.

А также практикуется введение интерферона. Этот препарат тормозит развитие онкологического процесса и деления клеток.

Глюкокортикостероиды

Облучение

Этот метод лечения используют для разрушения атипичных клеток в организме пациента. Облучению подвергают лимфоузлы и другие части тела, где локализуются раковые клетки. При лейкозах нередко требуется полное облучение организма.

Курс лечения составляет 1–2 раза в сутки на протяжении 5 дней, потом делается перерыв и терапию повторяют.

Эта методика лечения чаще используется для ликвидации острого лейкоза. При хроническом лейкозе облучение проводится только при опухолях лимфоузлов.

Системное облучение проводится комплексно вместе с трансплантацией костного мозга. Не используют этот метод при миелобластной хронической лейкемии.

Удаление селезёнки

Спленэктомия проводится, если орган сильно увеличен, есть угроза его разрыва, наблюдается дефицит тромбоцитов или наступил инфаркт селезёнки.

Хирургическое вмешательство позволяет убрать большое количество атипичных клеток, которые локализуются в органе.

При удачном исходе нормализация показателей крови наблюдается уже через 2–3 месяца после проведения операции.

Трансплантация костного мозга

Это единственный способ лечения, который помогает добиться полного выздоровления. Проводится пересадка костного мозга только в период ремиссии. После проведения трансплантации состояние пациента улучшается на срок до 5 лет.

К пересадке пациента предварительно подготавливают, проводя лучевую и химиотерапию. Такие меры уменьшают риск отторжения тканей донора, устраняется часть мутировавших клеток.

После пересадки костного мозга от донора больного помещают на карантин. В этот период важно, чтобы человек не заразился вирусом или грибком, поэтому врачи проводят профилактическое лечение лекарствами.

По мере того, как донорские клетки приживаются, у пациента начинается восстановление организма.

Болезнь у детей

Эта болезнь у детей наблюдается редко. Врачи не могут назвать её точную причину. Среди предполагаемых провоцирующих факторов выделяют генетическую предрасположенность, синдром Дауна, облучение радиацией, гормональные сбои, длительное употребление определённых групп медикаментов, экологию.

Клиническая картина зависит от типа заболевания, тяжести её протекания. Начинается болезнь с увеличения лимфоузлов, печени и селезёнки. Потом ребёнок начинает худеть без видимых причин, становится слабым, быстро утомляется. У него появляется шум в ушах, частое сердцебиение. Признаками хронического лейкоза является бессонница, боли в грудной клетке, ребёнок плохо ест.

В начале болезни симптомы могут полностью отсутствовать.

Если заболевание не лечить, то из-за заражения вирусами ребёнок быстро умирает. Наиболее эффективным способом считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет добиться стойкой ремиссии или полного выздоровления. Обычно донором становится близкий родственник ребёнка.

Если пересадка невозможна, то хороший результат может дать применение химиотерапии. Препараты и дозировки подбираются врачом индивидуально. После химиотерапии ребёнку могут пересаживать стволовые клетки, проводится иммунотерапия.

Лечат ребёнка от хронического лейкоза и с помощью лучевой терапии. Пациенту проводится облучение центральной нервной системы.

Устранение симптомов возможно при переливаниях крови и применении антибиотиков.

Профилактика

Эффективных профилактических мер для этого заболевания до сих пор не разработано.

Но врачи рекомендуют максимально исключить из жизни человека провоцирующие факторы (радиация, химические вещества).

А также необходимо проходить регулярные профилактические осмотры у врачей и сдавать анализы.

Для вторичной профилактики для длительной ремиссии следует проводить специальную поддерживающую терапию, наблюдаться у онкогематолога. Не следует переезжать в районы с другим климатом, делать физиопроцедуры. Если пациент — это ребёнок, то необходимо проводить своевременную профилактическую вакцинацию.

Возможные осложнения и последствия

Всегда последствием лейкозов является анемия, потому как нарушается работа кроветворной системы, созревание эритроцитов.

Эти компоненты крови живут в организме меньше, чем при нормальных условиях.

А также развивается тромбоцитопения, которая способствует развитию геморрагий и ухудшает активность тромбоцитов.

У пациента снижается иммунитет и ухудшается сопротивляемость бактериальным инфекциям из-за нарушения функционирования в организме лейкоцитов.

Одним из осложнений лейкоза становится инфаркт селезёнки.

Такому пациенту назначается медико-социальная экспертиза для определения группы инвалидности. Больным противопоказан тяжёлый труд, неблагоприятные климатические условия. Им не рекомендуется контактировать с ядами и радиацией.

Прогноз

В среднем при хроническом миелолейкозе после того, как поставлен диагноз пациенты живут от 3 до 5 лет, но наблюдались случаи, когда их продолжительность жизни увеличивалась до 10–15 лет.

При хроническом лимфоидном лейкозе люди живут от 2 до 3 лет, если болезнь прогрессирует.

При медленном развитии патологии продолжительность жизни больных достигает 20–25 лет.

Вывод

Хронический лейкоз — это онкологическое заболевание крови, при котором происходит быстро деление атипичных клеток-клонов и их распространение в организме. Болезнь может развиваться в организме быстро, принимая острую форму, что приводит к смерти пациента через 2–3 года. При её медленном развитии человек живёт от 10 до 25 лет, в зависимости от типа болезни. У пожилых людей прогноз и длительность жизни ещё менее утешительный.

Лечение назначается только врачом.

Это может быть лучевая терапия, глюкокортикоиды, химиотерапия, трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Первичной профилактики врачами не разработано. Вторичные профилактические меры заключаются в регулярном наблюдении у врачей, своевременной сдаче анализов.