Вся информация про лейкопению

Лейкопения (leucopenia, от греч. leukos белый + penia бедность; син. лейкоцитопения) – это патологический синдром, характеризующийся снижением абсолютного числа лейкоцитов в крови меньше 4 * 109 в одном литре крови при норме у человека 4-9 * 109. Лейкоциты, или белые кровяные тельца, выполняют важную функцию в организме, формируя иммунитет.

Виды

Существуют следующие виды лейкопении:

Физиологическая

Является преходящим изменением кроветворной системы.

Патологическая

Возникает как синдромом других заболеваний и характеризуется стойким падением количества лейкоцитов, иногда ниже 0,5 * 109 в 1 л. – такое состояние называется агранулоцитозом.

Независимо от причины возникновения лейкопении, патологический процесс реализуется посредством 3-х основных механизмов:

• угнетение лейкопоэза — процесса, обеспечивающего продукцию белых кровяных телец в костном мозге
• повышенная гибель лейкоцитов в кроветворных органах или периферической крови под воздействием ионизирующего излучения, антител или токсических веществ.
• нарушение циркуляции и распределение лейкоцитов в кровеносной системе.

Когда говорят о лейкопении, то чаще всего речь о снижении количества нейтрофилов (нейтропения), составляющих ¾ от всего числа лейкоцитов. Но могут также затрагиваться и менее многочисленные типы клеток: эозинофилы, моноциты и другие.

Распространенность

Частота лейкопений с тяжелым течением — примерно 1 случай на 100 тысяч населения, при врожденной форме приблизительно – 1 случай на 300 тысяч человек.

Медикаментозная форма у женщин развивается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Классификация

По этиологии

Врожденная

Болезнь Костманна

Характеризуется снижением нейтрофилов с компенсаторным повышением других видов лейкоцитов.

Синдром Генслера

Доброкачественная форма нейтропении с циклическим течением в виде периодического падения уровня лейкоцитов

Синдром «ленивых» лейкоцитов Миллера

Характеризуется нарушением миграции нейтрофилов из красного костного мозга в кровеносное русло. И др.

Приобретенная

Миелотоксическая

Вызвана внутренними и внешними патогенными факторами, которые оказывают повреждающее воздействие на красный костный мозг.

Аутоимунная

Вызвана разрушением лейкоцитов антигранулоцитными телами.

Медикаментозная (гаптеновая) происходит повреждение лейкоцитов от воздействия лекарственных препаратов

Идиопатическая (неизвестной этиологии) И др.

По клиническому течению

Острая лейкопения

Продолжительность до 3-х месяцев.

Хроническая

Более 3-х месяцев.

По степени тяжести

Легкая степень лейкопении

Количество лейкоцитов 1-2 * 109 в 1 литре крови.

Средняя

0,5-1 * 109 в 1 литре крови.

Тяжелая

Менее 0,5 * 109 в 1 литре крови.

Причины

Лейкопения может быть первичным патологическим процессом (первичная лейкопения), или осложнением ряда других состояний, влияющих на кроветворение (вторичная лейкопения).

Этиология наследственной формы – это дефект в геноме, передающийся преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, что относит врожденную форму к числу спорадических (единичных, случайных) заболеваний. Такие состояния встречаются крайне редко, сочетаются с другими врожденными аномалиями.

К причинам приобретенных форм относятся:

• Токсическое воздействие при химиотерапии онкологических процессов;
• Опухолевые процессы костного мозга, в котором происходит кроветворение;
• Дефицит витаминов группы В, фолиевой кислоты и меди;
• Аутоиммунные процессы;
• Инфекционные заболевания (цитомегаловирус, вирусы краснухи, Эпштейна-Барра, гепатит, СПИД);
• Некоторые формы туберкулеза;
• Некоторые лекарственные препараты (ртутные диуретики, НПВС, антидепрессанты, антитиреодные и антигистаминные средства);
• Длительный контакт с токсическими и химическими веществами (например бензолом, пестицидами).

Симптомы

Специфичных клинические проявления лейкопении отсутствуют. Патологические изменения в организме связаны с воздействием инфекционных возбудителей. При небольшом снижении лейкоцитов жалоб практически не возникает.

К основными симптомами на ранних стадиях заболевания можно отнести:

• Лихорадку в пределах 37-39 0С, которая может носить продолжительный характер. Это обусловлено развитием инфекционного процесса.
• Слабость и повышенная утомляемость;
• Кровоточивость десен;
• язвенные стоматиты полости рта;
• увеличение и болезненность лимфоузлов
• Отечность слизистой рта;
• Диарея, метеоризм и боли в животе;
• Бледность кожных покровов;
• Грибковые и другие инфекционные осложнения, такие как рецидивирующая пиодермия, фурункулы, карбункулы, молочница.
• Развитие ангин, пневмоний.

Диагностика

Первоочередным диагностическим исследованием при подозрении на лейкоцитарную недостаточность считается общий анализ крови.

Учитывается концентрация лейкоцитов, относительное количество других типов белых кровяных телец, другие гематологические показатели. Патологические изменения числа других форменных элементов крови (анемия, тромбоцитопения) может свидетельствовать об опухолевом процессе системы крови. Обычно не ограничиваются однократным лабораторным исследованием крови и проводят повторные пробы в случае выявления каких-либо патологических изменений.

Если этих данных недостаточно, то проводят исследование пунктата костного мозга, который чаще получают из грудины. К дополнительным диагностическим методам можно отнести биохимический анализ крови, обнаружение в крови антител к лейкоцитам, маркеров вирусных гепатитов, УЗИ брюшной полости, рентгенологические исследования.

Лечение

При наличии тяжелой формы лейкопении показана госпитализация больного с содержанием в отдельной палате и созданием асептических условий.

Лечение первопричины (этиопатегенетическая терапия) – воздействие на патологический процесс, провоцирующий заболевание.

1. При аутоиммунной лейкопении необходимо применение имунносупрессивной терапии, угнетающей образование антител к лейкоцитам. Применяются такие препараты, как Метотрексат, Азатиоприн, Циклоспорин.
2. Если лейкопения обусловлена употреблением лекарственных средств, нужно прекратить прием этих препаратов.
3. При лейкопении, связанной с дефицитом витаминов, обычно назначают Фолиевую кислоту и Лейковарин.
4. Исключают воздействие ионизирующего излучения, если оно могло стать причиной развития патологического состояния.

Эти средства благоприятно сказываются на процессах обмена веществ в организме, способствуют клеточному восстановлению и, приводят к ускорению образования новых лейкоцитов.

Терапия бактериальных, грибковых и вирусных заболеваний

В целях предотвращения инфекционных осложнений показана деконтаминация кишечника, поскольку пищеварительный тракт будет основным источником бактериальной инфекции. Применяют антибактериальные препараты из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин, сульфаметоксазол и другие).

При развитии тяжелых инфекционных осложнений таких как сепсис, сразу же начинают лечение с использованием антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефепим, ципрофлоксацин, тиенам). В последующем определяют возбудителя, его чувствительность к антибиотикам для коррекции лечения более специфичными препаратами (оксациллин, рифампицин, гентамицин, ампициллин).

Препараты, стимулирующие лейкопоэз

Являются колониестимулирующими факторами, обеспечивающими ускорение образования лейкоцитов в красном костном мозге. Их применение наиболее обосновано при лейкопениях, связанных с лечением цитостатиками и лучевой терапией при онкологических заболеваниях. В таких случаях эти препараты обычно применяют для профилактики развития лейкопении. Они способны снизить глубину и продолжительность заболевания. Не рекомендуется использовать их при лекарственной форме.

Препараты:

Филграстим — обладает выраженной лейкопоэтической активностью, существенно сокращает продолжительность лейкопении, вероятность развития и тяжесть. Противопоказан при наличии злокачественных процессов в красном костном мозге.(~ 19 100 руб.);

Граноцит (Ленограстим) — рекомбинантный человеческий колониестимулирующий фактор. Имеет схожие показания с филграстином.Часто назначается лицам, прошедшим миелосупрессивную терапию после пересадки костного мозга. (~ 39 050 руб.)

Аналоги:

Неостим (аналог молграмостина) — применяется при различных формах лейкопении при отсутствии лейкозов (опухолей костного мозга). Используется в условиях специализированного онкологического или гематологического стационара под наблюдением врачей. (~3 380 руб.)

Нейпомакс (недорогой аналог филграстима) — использую в терапии стойких нейтропений, для уменьшения риска инфекционных осложнений при отсутствии эффекта применения других методов профилактики. (~1 070 руб.)

Лейкостим ( еще один дженерик Филграстима) — показания соответствуют вышеупомянутым препаратам. (~1 150 руб.)

Кортикостероиды

Глюкокортикостероидные (гормональные) препараты эффективны при аутоиммунных формах заболевания, т.к. обладают способностью подавлять образование антител и потенцировать созревания гранулоцитов (нейтрофилов).

При этом восстанавливается нормальная работа костного мозга. В среднем, после 2-х недель применения препаратов количество лейкоцитов обычно возвращается в норму, затем их дозу снижают.

Препараты:

Преднизолон – (3 ампулы по 1 мл). Обладает относительно небольшим кортикостероидным действием в сравнении с более современными препаратами (~ 48 руб.)

Кеналог – (5 ампул по 1 мл, аналог Триамцинолона) отличается более мягким действием, имеет меньше побочных эффектов в сравнении с другими глюкокортикоидами (~ 960 руб.)

Дексаметазон – характеризуется длительным эффектом, который развивается через 15 мин. при в/в ведении и 8 часов при в/м (раствор для инъекций, 25 ампул по 1 мл), (~ 169 руб.)

Дипроспан (Бетаметазона натрия фосфат) – суспензия в ампулах, 1 мл – 1 шт.) Отличается быстрым развитием эффекта и его длительностью за счет способности к депонированию (~ 226 руб.)

Гидрокортизон (10 ампул по 2 мл.) — уменьшает выработку антител, снижает миграцию лейкоцитов. (~128 руб.)

Деинтоксикация

Действия, направленные на выведение токсинов из организма, которые образуются в ходе деятельности и распада инфекционных частиц.

Применяются как энтеросорбенты, так и инфузионные препараты (гемодез, реополиглюкин, раствор Рингера), которые с одной стороны улучшают реологические свойства крови, а в комбинации с диуретиками (маннитол, лазикс) способствуют ускоренному диурезу и выведению токсических продуктов из организма.

Переливание лейкоцитарной массы

Применяется ограниченно в случаях длительной и тяжелой нейтропении, которая обычно сочетается с гипоплазией костного мозга.

Гепатопротекторы

Если нейтропения сопровождается поражением печени, возникает необходимость применения гепатопротекторов. Их применяют с целью восстановления клеток печени и функции органа.

Препараты:

Фосфоглив оказывает мембраностабилизирующее, гепатопротекторное и противовирусное действие (~ 529 руб.)

Эссенциале Н используется при токсических поражениях печени и при радиационном поражении (~ 1029 руб.)

Ремаксол – инфузионный препарат, обладающий способностью восстанавливать функции печении в случае острых и хронических ее поражений. (~ 386 руб.)

Народные средства

В народной медицине представлено огромное количество рецептов, способствующих восстановлению нормальных показателей крови.

1. Настой из горькой полыни. 0,5 литра кипятка на 3 ст.л. измельченной полыни. Употреблять перед едой 3 раза в день.
2. Смесь спорыша (в 4 части), пустырника (3 части) и полевого хвоща (6 частей). Все это добавляют к еде по пол чайной ложки.
3. Сок незрелой фасоли. Употреблять 4 раза в день, разводя одну чайную ложку в небольшом количестве воде.
4. Овсяной отвар, для приготовления которого нужно залить 50 г. злака половиной литра теплой воды и подержать на небольшом огне 15 минут. После настаивания пить по 100 мл 3 раза в день.
5. Настой смеси полыни и прополиса способствует нормализации кроветворения. 2 столовых ложки сухой травы заливают 500 мл кипятка и настаивают не менее 2-х часов. Выпивают по стакану за полчаса до еды. Непосредственно перед употреблением добавляют около 20 капель прополиса.
6. Свекольный квас. Для приготовления этого напитка половину банки нужного нам объема заполняют очищенной свеклой. Туда доливают воду, добавляют соль и мед в расчете 1 ст. ложка на 1 л воды. Затем банку закрывают и помещают в тепло на трое суток. Готовый напиток процеживают и пьют как обычный квас.
7. Алоэ с медом. Для приготовления необходимы листья алоэ, которые нужно брать с молодого растения предварительно не поливая его около недели. После их держат в холодильнике 2 дня. Затем листья измельчают в кашицу и смешивают с медом в пропорции 2 к 1. Полученную смесь настаивают на водяной бане. Употребляют длительно по 1 столовой ложке 3 раза в день.
8. Мумиё. Эффект от лечения наблюдается после месячного курса лечения. Таблетки, содержащие мумие, принимают по схеме. Начинают с суточной дозы 0,2г. по возможности разбивая ее на несколько приемов. Затем каждые последующие 10 дней увеличивают суточную дозировку на 0,1г.

Диета

Не стоит недооценивать роль диеты и подходящего рациона в комплексном лечении заболевания.

Правильное питание при лейкопении характеризуется включением в рацион следующих продуктов:

• диетические нежирные виды мяса (индейка, кролик);
• морепродукты;
• зелень, шпинат, спаржа;
• овощи и фрукты;
• брюссельская капуста, брокколи;
• рыба;
• молочные и кисломолочные продукты;
• бобовые;
• тыква, свекла.

Использовать для приготовления пищи следует растительное масло.

Существуют следующие нормы питания:

• Соотношение углеводов, белков и жиров — 3 : 1,5 : 1
• Энергетическая ценность суточного рациона около 3000 ккал
• Кратность приема пищи — не реже 5 раз в сутки

Лейкопения у детей

У детей лейкопению можно заподозрить по следующим признакам:

• Ребенок болеет чаще, чем другие дети;
• Головные боли;
• Вялость или, наоборот, обеспокоенность;
• Увеличение лимфоузлов и селезенки;
• Возникновение парадонтитов, которые плохо поддаются лечению;
• Уменьшение в наборе роста и веса.

Наиболее частыми причинами лейкопении у детей является такие инфекционные заболевания такие как:

• Корь;
• Эпидемический паротит;
• Краснуха.

Основной чертой нейтропений, протекающих в детском возрасте, является выраженность клинических симптомов, скорое присоединение инфекционных процессов, редко встречающиеся вялотекущие формы . Иногда нейтропения сочетается с другими нарушениями кроветворной системы, что требует широкого спектра диагностических процедур для постановки правильного диагноза.

Принципы лечения лейкопений у детей такие же, как и у взрослых, но требуется более внимательно учитывать возрастные особенности при назначении медикаментозного лечения.

Временная или транзиторная лейкопения может возникнуть у детей грудного возраста, что обусловлено действием антител матери.

Профилактические меры

Снизить вероятность возникновения лейкопении можно, соблюдая следующие правила:

• Избегать частого воздействия радиационных излучений;
• Применять гормональные, психотропные и антибактериальные средства только по назначению. Избегать их длительного применения без контроля лечащего врача;
• Отказаться от диет, исключающих продукты, отсутствие в рационе которых может повлечь за собой серьезный дефицит витаминов и микроэлементов;
• Соблюдать правила личной гигиены для снижения риска заражения контактными заболеваниями.

Возможные осложнения

Основным следствием лейкопении является дефицит иммунной системы. В самых тяжелых случаях это может привести к опасным инфекционным поражениям: некротическим изменениям кишечника, сепсису, тяжелой пневмонии.

Прогноз

Прогноз заболевания в целом благоприятный. Продолжительность лечения составляет в среднем около месяца. Также все зависит от формы заболевания. Наибольшую опасность представляет медикаментозная форма, летальность которой может доходить до 60%. Но даже при других формах нельзя пренебрегать лечением, поскольку это может вызвать тяжелые осложнения и неблагоприятные последствия.