Все про Метгемоглобинемию

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Что это такое?

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.

Распространённость

Наследственная метгемоглобинемия особенно часто встречается среди представителей коренных народов Аляски, Гренландии, индейцев североамериканского племени навахо. В России этот недуг чаще всего выявляют у жителей республики Саха (Якутия): по статистике примерно каждый 37-й якут является носителем заболевания. Распространённость приобретённых форм болезни не связана с географическим фактором.

Высокое содержание метгемоглобина наблюдается у всех новорожденных, это является нормой. Однако под влиянием ряда патогенных факторов даже у здоровых доношенных детей может развиться патология. В зоне повышенного риска находятся дети в возрасте до 4-х месяцев в связи с низкой продуктивностью метгемоглобинредуктазы. У взрослых более распространена приобретённая метгемоглобинемия, возникающая из-за попадания внутрь токсичных веществ или передозировки лекарств.

Вероятность возникновения врождённой формы заболевания у девочек выше, чем у мальчиков. Недуг также может развиваться у беременных женщин под воздействием токсикоза. В этих случаях наблюдение за состоянием пациентки и своевременная терапия особенно важны, так как длительная гипоксия может вызвать серьёзные нарушения развития плода, выкидыш.

Виды

В зависимости от причин возникновения различают несколько типов патологии:

• наследственная (врождённая) — в этих случаях уровень аномального гемоглобина колеблется в пределах 20-50 %;
• приобретённая (вторичная) — показатели метгемоглобина могут быть минимальными, а могут достигать критических для жизни человека цифр;
• смешанная — недуг возникает под воздействием внешних факторов у генетически предрасположенных к нему лиц.

Среди наследственных форм выделяют следующие виды:

• ферментопатии — связаны с изначальной малой активностью или отсутствием метгемоглобинредуктазы;
• М-гемоглобинопатии — вызваны синтезом патологических белков.

В классификации приобретённых патологий определяют 2 типа:

• токсический экзогенный,
• токсический эндогенный.

Экзогенные формы болезни могут быть вызваны приёмом внутрь слишком большой дозы лекарств (парацетамола, викасола, нитроглицерина, амилнитрита, дапсона, нитропруссида, феназопиридина, фенацетина, лидокаина, новокаина, марганцовки, хинина, сульфаниламидов, препаратов с закончившимся сроком годности), отравлением химическими веществами (анилиновыми красителями, нитратами, тринитротолуолом, хлорбензолом) или употреблением большого количества пищи или воды со значительной концентрацией нитратов.

Нитратная метгемоглобинемия является одной из самых распространённых приобретённых форм болезни, именно нитраты чаще всего влияют на окислительные свойства гемоглобина.

Симптомы и стадии болезни

Особенностью больных метгемоглобинемией являются тёмно-коричневый цвет крови и цианоз — синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Эти проявления недуга у пациентов с врождёнными формами могут усиливаться при переохлаждении, насыщенном нитратами питании, при токсикозе у беременных. Кроме того, есть ряд дополнительных симптомов, которые различаются в зависимости от вида болезни и её стадии.

Симптомы врождённого нарушения обычно проявляются сразу же после появления ребёнка на свет. Цианоз, особенно отчётливый возле губ, ногтей, мочек ушей, может сочетаться с деформированным черепом, недоразвитыми конечностями, талассемией, у девочек — атрезий влагалища. В более старшем возрасте могут проявляться признаки дефицита кислорода в тканях: слабость, сбои в работе сердца, головные боли и головокружение, задержка в развитии.

Выделяют следующие этапы болезни:

• 1-я стадия – доля метгемоглобина не достигает 3%. На этой стадии симптомы отсутствуют.
• 2-я стадия – доля MtHb колеблется от 3 до 15 %. Кожа приобретает сероватый цвет, может наблюдаться дезориентация в пространстве.
• 3-я стадия –15-30 % MtHb. Прогрессирует цианоз, кровь становится шоколадного цвета.
• 4-я стадия — 30-50% MtHb Проявляются признаки нехватки кислорода в тканях: общая слабость и одышка, учащённое сердцебиение, головокружение, боли в голове, обмороки.
• 5-я стадия – 50-70 % MtHb.К перечисленным симптомам добавляются судороги, застои в сосудах глаз, учащённое дыхание, серьёзные нарушения в работе сердца, спутанность сознания, пациент может потерять сознание или впасть в кому.
• 6-я стадия – более 70 % MtHb. На фоне острого кислородного голодания наступает смерть.

Признаки этой формы могут проявляться внезапно и резко прогрессировать. Также на степень прогрессирования тех или иных симптомов влияют возраст больного, имеющиеся дополнительные проблемы со здоровьем и воздействие провоцирующих заболевание факторов, например, нитратосодержащей пищи.

Диагностика

Основной метод постановки диагноза – проверка цвета крови в пробирке или на специальной бумаге. Биоматериал здорового человека после взятия анализа становится красным, при метгемоглобинемии цвет остаётся тёмно-коричневым. Если это исследование подтверждает наличие заболевания, используются дополнительные методы диагностики:

• спектроскопия для определения количества MtHb и активности метгемоглобинредуктазы,
• электрофорез в агаровом геле,
• изоэлектрофокусирование,
• проба с метиленовым синим (после введения внутрь цвет нормализуется),
• общий анализ крови (заболевание может проявляться повышением уровня эритроцитов и гемоглобина, в эритроцитах могут присутствовать тельца Гейнца-Эрлиха),
• биохимический анализ крови (может выявить небольшое увеличение уровня билирубина).

При диагностики метгемоглобинемии следует проверить пациента на наличие других болезней, также вызывающими синюшность кожных покровов. Схожими симптомами обладают следующие заболевания:

• врождённые пороки сердца – в отличие от метгемоглобинемии в этом случае типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
• заболевания лёгких – имеют близкие к признакам сердечно-сосудистых заболеваний симптомы;
• сульфгемоглобинемия – это заболевание также связано с увеличением количества одного из видов патологического гемоглобина – сульфгемоглобина, однако переносится оно легче. Эта болезнь дифференцируется с метгемоглобинемией при введении метиленового синего: цвет крови при этом не изменяется.

Лечение

Пациент не нуждается в лечении при незначительном уровне метгемоглобина и отсутствии выраженных симптомов. При этом важно следить за состоянием пациента в динамике, отменить приём лекарственных средств, если заболевание было вызвано ими. При М-гемоглобинопатиях специальной терапии также не требуется, однако в этих случаях рекомендуется избегать физических перегрузок, переохлаждений и употребления пищи и воды, насыщенных нитратами.

Лекарства, превращающие метгемоглобин в гемоглобин:

Хромосмон (однопроцентный раствор метиленового синего в глюкозе). Этот препарат рекомендован при концентрации MtHb в крови более 30 %. Инъекции проводятся исходя из дозировки 1 мг лекарства на 1 кг веса больного. К определению необходимой дозы нужно подходить с особой внимательностью: переизбыток хромосмон может привести к гемолитической анемии.

Аскорбиновая кислота — интенсивная терапия сменяется поддерживающими дозами по мере устранения симптомов.

Раствор глюкозы — вводится внутривенно.

Витамин В12 (рибофлавин) — в виде внутримышечных инъекций.

Тиосульфат натрия — внутривенно-капельное введение.

При тяжёлых состояниях проводится кислородотерапия (оксигенация), когда больной вдыхает концентрированный О2, это позволяет устранить гипоксию тканей и постепенно снизить количество аномального гемоглобина.

При крайне высоких концентрациях этого вещества, а также в критических случаях, когда раствор метиленового синего не действует, проводится переливание крови или инфузия эритроцитарной массы.

Лечение при токсическом поражении связано в первую очередь с устранением патогенного фактора, вызвавшего увеличение метгемоглобина, а также последствий интоксикации: помимо основной терапии проводится приём адсорбирующих препаратов, назначается щадящая диета, при необходимости обрабатываются кожные покровы.

Придерживаться специального режима питания больным с таким диагнозом необязательно, однако медики советуют не употреблять в пищу любые нитратосодержащие продукты (овощи и фрукты, колбасные изделия).

Метгемоглобинемия у детей

У детей крайне редко встречаются токсические экзогенные формы заболевания, в большинстве случаев диагностируется врождённая патология.

Кроме того, появление симптомов может быть вызвано эндогенными факторами: дисбактериозом, бактериальными и вирусными энтероколитами, диареей.

Принципы назначения и выбора метода терапии у детей отличаются дозировкой лекарственных препаратов.

Кроме того, при лечении патологии у детей чаще всего используется витаминотерапия (рибофлавин, аскорбиновая кислота), в тяжёлых случаях — кислородотерапия.

Профилактика

Для профилактики наследственных форм целесообразно получение консультации врача-генетика при планировании беременности и лабораторная оценка вероятности развития отклонений у ребёнка. Пациентам, уже имеющим врождённую форму болезни во избежание осложнений стоит укреплять иммунитет, максимально ограничить переохлаждения и физические нагрузки.

Чтобы предотвратить появление приобретённых форм недуга необходимо следующее:

• принимать лекарства по назначению врача, избегать передозировок;
• избегать попадания внутрь и на кожные покровы токсичных веществ;
• ограничить употребление воды и продуктов с высоким содержанием нитратов.

Прогноз

Прогноз при лекарственной и врождённой формах заболевания благоприятный. При незначительном количестве патологического метгемоглобина и своевременной терапии состояние больного может нормализоваться в течение дня.

Длительное воздействие вызывающих образование аномального белка факторов может вызывать хроническую форму заболевания, склонную к рецидивам обострений. Неблагоприятный прогноз и тяжёлые осложнения возможны при острой интоксикации организма. При отсутствии медицинского вмешательства и резком увеличении уровня MtHb до показателей свыше 70% возможен летальный исход из-за гипоксии тканей и связанных с этим осложнений, не совместимых с жизнью.