Все про миелолейкоз

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – тяжелое заболевание опухолевой природы, которое поражает костный мозг человека и характеризуется разрушением определенных клеток крови. Со временем они перестают выполнять свои функции, что крайне негативно сказывается на здоровье внутренних органов и может привести к летальному исходу.

Что это такое?

Миелолейкоз в народе часто называют белокровием, так как злокачественный процесс при данном заболевании затрагивает стволовые клетки костного мозга.

В них производятся сразу несколько элементов крови (лейкоциты, тромбоциты, эритроциты), а при развитии патологического процесса в организме начинают расти и размножаться патологически измененные клетки.

Острый и хронический миелолейкоз

Заболевание принято подразделять на острую и хроническую формы, которые отличаются друг от друга особенностями клинического течения. Хронический миелолейкоз прогрессирует достаточно медленно и характеризуется неконтролируемым созреванием зрелых лейкоцитов, а при острой форме, которая отличается быстрым течением, в организме размножаются незрелые клетки. В отличие от других заболеваний, острый миелолейкоз никогда не переходит в хронический, а последний, в свою очередь, никогда не обостряется.

Диагностика

Для постановки диагноза при миелолейкозе больному необходимо сдать анализы крови и пройти инструментальные методы диагностики.

1. Полный анализ крови. При остром или хроническом миелолейкозе картина крови в общем анализе будет выглядеть следующим образом: СОЭ и количество лейкоцитов повышается до 40 и 20-500*109/л соответственно, а уровень эритроцитов и гемоглобина снижается, что говорит о развитии анемии, а в формуле крови концентрация базофилов повышается до 1%, эозинофилов – до 5%, а также наблюдается сдвиг влево.
2. Биохимический анализ крови. В биохимическом анализе крови при миелолейкозе основное внимание уделяется печеночным пробам (АСТ и АЛТ), щелочной фосфатазе, билирубину, которые позволяют оценить работу почек и печени, а также показателям альбумина и глюкозы, принимающих участие в метаболических процессах. Печеночные пробы, билирубин у больных обычно повышаются (особенно на поздних стадиях заболевания), а концентрация глюкозы и альбумина уменьшается.
3. Биопсия и аспирация костного мозга. Методы забора образца костного мозга для последующего изучения, которые позволяют оценить форму, количество и размеры элементов крови. При миелолейкозе наблюдается увеличение гранулоцитарного ростка, присутствие лейкоцитов всех стадий развития, а не только зрелых, как у здоровых людей. В анализе часто присутствует повышенное число клеток-предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов), базофилы и эозинофилы повышаются, как и число незрелых форм клеток (бластов), которое зависит от стадии заболевания. Об остром лейкозе говорят тогда, когда их количество повышено на 20%, а диагноз «хронический лейкоз» ставится при повышении уровня лейкоцитов до 17 единиц и выше.
4. Цитогенетическое исследование. В основе данной методики лежит изучение генного и хромосомного набора больного. Для миелоидного хронического миелолейкоза характерно наличие так называемой филадельфийской хромосомы (Рh-хромосомы), которая считается основной причиной злокачественного процесса.
5. Гибридизация in situ (FISH). Позволяет обнаружить в организме клетки с транслокацией BCR-ABL, отвечающие за выработку избыточного количества тирозинкиназы (особого белка) – под ее воздействием запускается механизм бесконтрольного деления клеток.
6. ПЦР. Как и метод гибридизации, диагностика с помощью полимеразной цепной реакции направлена на определение гена BCR-ABL1, который вызывает онкологические заболевания крови. Для анализа необходим костный мозг или венозная кровь пациента, а если ген обнаруживается даже в минимальных количествах, диагноз хронический миелолейкоз подтверждается.
7. Инструментальные методы диагностики (КТ, УЗИ, МРТ) назначаются больным для того, чтобы оценить состояние внутренних органов, головного мозга и костей.

Группы риска и распространенность

Хронический миелолейкоз диагностируется чаще острого и может быть выявлен в любом возрасте, обычно в 50-55 лет, а у детей до 16 лет выявляется крайне редко.

Возможность развития заболевания не зависит от половой принадлежности, но у мужчин риск немного выше – соотношение составляет 1,3 к 1.

Если говорить о географических особенностях распространения патологии, то больше всего больных проживает в Европе, Северной Америке и Океании, меньше всего – в Азии и Латинской Америке.

Посмотрите видео про хронический миелолейкоз

Причины

Точная этиология хронического миелолейкоза не выяснена, но ученые установили, что на развитие болезни влияют следующие факторы:

• отягощенный семейный анамнез (наличие генетических хромосомных мутаций – например, синдрома Дауна, или случаи рака крови в семье);
• воздействие ионизирующего излучения, вредных химических веществ, а также длительный прием противоопухолевых препаратов;
• заболевания кроветворной системы, особенно онкологические;
• некоторые вирусные инфекции.

Симптомы и стадии

На начальных этапах миелолейкоза симптомы могут быть незаметны для больного, но по мере развития опухолевого процесса они становятся более выраженными, а лабораторные показатели меняются. Классификация хронического миелолейкоза выделяет три стадии клинического течения заболевания: хроническую, акселерации и терминальную.

1. Хроническая стадия. Протекает бессимптомно, а единственными проявлениями заболевания могут быть легкая слабость и разбитость, которые воспринимаются больными как проявление переутомления. Через некоторое время больной начинает худеть, страдать от отсутствия аппетита и боли в левой части живота, в области селезенки. К списку симптомов может добавиться нарушение зрения, одышка, кровотечения невыясненной этиологии.
2. Стадия акселерации, или развернутая стадия хронического миелолейкоза. Данная стадия характеризуется нарастанием симптоматики, сильной лихорадкой, ознобом, потерей веса и интенсивными болями в левом подреберье. Селезенка увеличивается настолько, что ее можно прощупать при пальпации, работа сердечно-сосудистой системы ухудшается, из-за чего возникают приступы аритмии и тахикардии.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе

Бластный криз у больных с хроническим миелолейкозом наступает сразу же после развернутой стадии, а его основной признак – значительное повышение количества бластов в костном мозге (выше 30%). Сопровождается сильными болями в костях, масса тела продолжает снижаться, а лихорадка и дискомфорт в области селезенки сохраняются. Больной подвержен всевозможным инфекционным заболеваниям из-за снижения иммунитета, на его теле появляются синяки и кровоподтеки, что говорит о снижении количества тромбоцитов.

Бластный криз при хроническом миелолейкозе делится на несколько типов: лимфобластный (лимфоидный) и миелоидный, которые встречаются соответственно в 65 и 25% процентов случаев. Еще 10% приходится на наиболее редкую разновидность — эритробластный криз.

Лечение

При своевременной диагностике и правильном лечении хронического миелолейкоза у больных можно добиться стойкой ремиссии. Самолечение в данном случае недопустимо, так как оно может привести к крайне серьезным последствиям и скорой смерти больного.

Побочные эффекты и последствия

Лечение миелолейкоза должно быть комплексным – его лечат лучевой и химиотерапией, а также противоопухолевыми средствами и другими интенсивными методами, которые могут вызвать целый ряд побочных эффектов.

Химиотерапия часто вызывает нарушения работы ЖКТ, выпадение волос, снижение либидо и репродуктивной функции, раздражение кожи, головные боли и постоянное чувство усталости. Снизить подобные проявления можно с помощью правильного подбора препаратов и тщательного выполнения врачебных рекомендаций. Отказываться от лечения не стоит – правильная терапия существенно увеличивает продолжительность жизни у больных миелоцитарным ХМЛ, или хроническим миелолейкозом.

Консервативная терапия

Консервативная терапия при диагнозе «хронический миелолейкоз» проводится на первых стадиях заболевания и подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Химиотерапия

Основу консервативного лечения патологии составляет химиотерапия, которая назначается в разных комбинациях в целях разрушения клеток опухоли.

«Гливек». Один из наиболее эффективных препаратов при заболевании хронический миелолейкоз, подавляет выработку белка под названием тирозинкиназа, который провоцирует неконтролируемый рост клеток. Показан при ХМЛ и некоторых других болезнях системы кроветворения, не используется при беременности, лактации, гиперчувствительности и в детском возрасте. Средняя стоимость 76 тыс. рублей.

«Аспарагиназа». Фермент, который запускает механизм расщепления аминокислот, необходимых для жизнедеятельности злокачественных клеток. Используется при опухолевых заболеваниях крови, противопоказан при панкреатите, аллергических реакциях, беременности, серьезной дисфункции почек и печени. Средняя цена составляет 4700 рублей.

«Флударабин». Относится к препаратам-антиметаболитам, оказывает цитостатическое и иммунодпрессивное воздействие, угнетает рост злокачественных клеток. Рекомендуется для лечения ХМЛ у пациентов с достаточным резервом костного мозга. Не применяется при нарушениях работы почек, декомпенсированной анемии, у беременных и кормящих женщин. Стоимость около 1500 рублей.

Витаминные препараты

Витаминотерапия при диагнозе «хронический миелолейкоз» необходима для повышения иммунитета и восполнения дефицита полезных веществ в организме, причем особенно для больных важны витамины В1, В2, В6, С, РР.

«Кокарбоксилаза». Кофермент тиамина (витамина В1), применяющийся при нарушениях сердечного ритма и работы сердечно-сосудистой системы, ацидозе и предкоматозных состояниях. Противопоказание – повышенная чувствительность к витамину В1 и его производным. Стоимость от 129 рублей.

Никотиновая кислота. Никотиновая кислота, или витамин РР предупреждает и лечит пеллагру, улучшает метаболические процессы при диабете, язвенных поражениях, воспалительных и онкологических процессах в организме. Стоимость около 25 рублей.

Аскорбиновая кислота. Обладает антиоксидантным, противоопухолевым и иммуностимулирующим воздействием, не используется при гиперчувствительности к витамину С. При онкологических заболеваниях обычно вводится внутривенно, цена – 25 рублей.

Цитостатические средства

Цитостатики представляют собой группу препаратов, которые оказывают влияние непосредственно на клетки опухоли, уничтожают их и угнетают рост новых.

«Винкристин». Алкалоид розового барвинка, одно из наиболее популярных цитостатических средств, блокирует рост клеток на ранних стадиях. Применяется при опухолевых заболеваниях крови, противопоказан при нарушениях работы ЦНС, инфекционных процессах, недостаточной функции костного мозга. Стоимость от 200 рублей.

«Вайдаза». Препарат на основе вещества азацитидина, обладает цитотоксичной активностью в отношении патологических клеток костного мозга. Рекомендуется для лечения ХМЛ и острого миелоидного лейкоза, не применяется при гиперчувствительности, метастазах в печени, беременности, лактации. Цена около 50 тыс. рублей.

«Цитарабин». Противоопухолевое средство, которое предназначено для лечения онкологических заболеваний крови, в частности острых и хронических лейкозов. Стоимость в среднем составляет 730 рублей.

Хирургическое лечение

В качестве хирургического лечения при хроническом миелолейкозе применяется операция по пересадке костного мозга.

Донорами обычно выступают родственники больного, но возможно донорство постороннего человека. В первую очередь пациенту проводят курс иммунодепрессивной терапии, после чего вводят донорские стволовые клетки. Терапия дает хорошие результаты и в большинстве случаев приводит к стойкой ремиссии.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при ХМЛ рекомендуется при отсутствии результатов от химиотерапии, а также при подготовке пациента к трансплантации костного мозга. Обычно при данном диагнозе проводится гамма-облучение селезенки, которое позволяет замедлить развитие опухолевого процесса.

Режим и диета

Больным с ХМЛ необходим щадящий или постельный режим, исключение физических нагрузок, прогулки на свежем воздухе и сбалансированное питание. Диета при хроническом и остром миелолейкозе должна содержать достаточное количество белка, овощей, фруктов и зелени для поддержания организма больного.

Допустима ли народная медицина?

Народная медицина лечит миелолейкоз с помощью настоев и отваров целебных растений, ядов в микроскопических количествах, продуктов пчеловодства и других средств. Применение подобных рецептов возможно только после консультации с врачом в качестве вспомогательной терапии, и не должно быть поводом для отмены консервативного лечения.

Лечение в тяжелых случаях

При развитии бластного криза проводится операция по удалению селезенки, после которой эффект от консервативного лечения возрастает, а лабораторные показатели стабилизируются.

Другие методы лечения

Помимо химиотерапевтических средств при ХМЛ используются препараты на основе моноклональных антител («Ритуксимаб»), гидроксимочевины, а также интерфероны, которые значительно улучшают состояние больных.

Длительность курса

Длительность курса лечения миелолейкоза зависит от стадии заболевания и может варьироваться от 2-х дней до 3-х недель с перерывами. Количество курсов подбирается с учетом эффекта от терапии, лабораторных показателей и состояния больного.

Прогноз

Патология, как правило, имеет неблагоприятный прогноз, особенно в пожилом возрасте. Большинство больных умирает во время акселеративной и терминальной стадии рака.

Осложнения

Наиболее распространенные осложнения при хроническом миелолейкозе – инфаркт селезенки, снижение свертываемости крови, частые инфекционные заболевания, слабость, интенсивный болевой синдром.

Хронический миелолейкоз – опасное заболевание крови, которое может привести к крайне серьезным последствиям и летальному исходу. Специфических мер профилактики по его предупреждению не существует, поэтому для предотвращения патологии необходимо вести здоровый образ жизни, регулярно сдавать анализы крови и следить за состоянием организма.