Узнаем все про эритремию

Эритремия считается редкой болезнью. Несмотря на то, что она относится к категории злокачественных, больной эритремией может жить достаточно долго, при условии соблюдения врачебных рекомендаций.

Впервые об этом заболевании в конце 19 века заговорили ученые Вакез и Ослер. Поэтому второе название эритремии — болезнь Вакеза-Ослера.

Распространенность патологии

Что такое эритремия? Эритремия (истинная полицитемия) — это злокачественное заболевание крови, при котором происходит патологическое размножение эритроцитов.

Примерно у 2/3 заболевших повышаются лейкоциты и тромбоциты.

Заболевание диагностируется нечасто (не более 5 случаев на 100 миллионов человек в год). В основном, ему подвержены мужчины после 60 лет.

Классификация

В зависимости от течения болезни истинная полицитемия бывает двух видов:

• острая эритремия (эритролейкоз);
• хроническая эритремия.

Также следует различать две формы болезни: истинную и ложную.

• Истинная полицитемия характеризуется стойким повышением числа эритроцитов.
• Ложная (относительная) эритремия. Что это такое? Патология развивается из-за обезвоженности. Объем эритроцитарной массы не меняется, но происходит снижение объема плазмы. Данное состояние является обратимым.

По происхождению патология бывает:

• Первичной. Возникает вследствие нарушения развития клетки миелоцита.
• Вторичной. Является результатом некоторых заболеваний (порок сердца, гидронефроз, тяжелый бронхит, опухоль гипофиза). Также эритремия крови может быть спровоцирована курением, резким подъемом на высоту, обширными ожогами. У ребенка вторичная эритремия является результатом потери жидкости при рвоте и диарее.

Что происходит в организме

Истинная полицитемия начинает развиваться вследствие генных мутаций. В крови присутствуют нормальные эритроциты и их клоны. Клетки-мутанты не поддаются регулировке процесса кроветворения. Они начинают бесконтрольно размножаться, количество эритроцитов крови значительно превышает норму.

Посмотрите видео на эту тему

Стадии болезни

Болезнь Вакеза в своем развитии проходит следующие стадии:

• Начальная. Не дает никакой симптоматики, может длиться годами. В крови больного диагностируется умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина.
• Эритремическая. В этот период значительно увеличивается число эритроцитов, образовавшихся из патологических клеток. Затем повышается число тромбоцитов и лейкоцитов. Вязкость крови повышается, органы переполняются кровью. Из тромбоцитов образуются пробки, которые закрывают просвет сосудов.
• Анемическая. В костном мозге кроветворные клетки замещаются фиброзной тканью. В результате количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов падает до минимума. Печень и селезенка начинают вырабатывать кровь. Это может быть компенсаторной реакцией или результатом попадания в эти органы патологических клеток, где они начинают усиленно размножаться. Исход эритремии на анемической стадии — длительные частые кровотечения, которые трудно остановить. Они становятся причиной летального исхода.

Причины

Истинная эритремия изучается медиками уже более полутора веков. Но до сих пор точные причины патологии не установлены. Считается, что болезнь Вакеза может возникнуть в результате:

• длительного воздействия радиации;
• контакта с вредными химическими веществами (бензолом);
• приема лекарств для лечения рака (цитостатиков).

Наследственная предрасположенность

Существует теория наследственной предрасположенности к эритремии. Однако, конкретные гены, которые вызывают мутацию клеток, не установлены.

Риск появления болезни повышен у пациентов, страдающих генетическими болезнями (синдромом Дауна, Марфана, Блума). При этих заболеваниях никаких злокачественных изменений не происходит. Но у больных наблюдается подверженность клеток, в том числе, кровяных, различным генным мутациям.

Группы риска

Эритремия может иметь вторичный характер, то есть быть следствием других тяжелых заболеваний. В группе риска находятся пациенты со следующими патологиями:

• различными опухолями почек;
• гидронефрозом;
• опухолями гипофиза и мозжечка;
• раком печени;
• онкологией яичников.

Симптомы

Болезнь Вакеза развивается медленно, долгое время протекает бессимптомно. По некоторым внешним признакам сложно заподозрить патологию, так как начальные симптомы болезни Вакеза объясняются возрастными изменениями.

На начальной стадии у пациента наблюдаются:

• головные боли;
• набухшие вены на шее;
• красный цвет кожи лица, шеи, склер, слизистых;
• синдром Купермана (покраснение мягкого неба при неизменном цвете твердого неба);
• кожный зуд, появляющийся после воздействия теплой воды;
• покалывание и болезненность в кончиках пальцев.

Эритремическая стадия болезни проявляется следующими симптомами:

• стойки повышением давления;
• бордовым цветом кожи:
• частичной потерей чувствительности пальцев рук и ног;
• усиливающимися болями в пальцах, мочках ушей, кончике носа;
• кровоточивостью десен;
• тупой болью в правом боку из-за увеличенной селезенки и печени;
• болями в суставах;
• синдромом «носков и перчаток», то есть кожа на кистях рук и стопах значительно отличаются по цвету;
• появлением язвы желудка, желудочными кровотечениями.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

На поздней стадии болезнь Вакеза характеризуется тяжелыми проявлениями тромбоза сосудов. У пациента присутствует одышка, слабость, сильные отеки. На этом этапе часто случаются инсульты и инфаркты, развивается сердечная недостаточность.

Если эритремию не лечить, она переходит в анемическую (терминальную) стадию. У пациента развивается тяжелая анемия. Это проявляется слабостью, повышенным сердцебиением, одышкой, обмороками.

Кровоизлияния в разные органы — это осложнения эритремии.

Диагностика

Для диагностики истинной эритремии применяют следующие методы:

• Анализ крови.
• Биохимия крови.
• Пункция костного мозга.
• УЗИ внутренних органов.
• Допплерография.

Анализ крови

В общем анализе крови при эритремии фиксируются отклонения следующих показателей:

• повышение числа эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
• высокий уровень ретикулоцитов;
• сильно высокий гемоглобин;
• повышение цветового показателя;
• снижение СОЭ.

Биохимия крови

Биохимический анализ крови проводят, чтобы выявить содержание таких веществ, как: железа, билирубина, мочевой кислоты, АлАТ и АсАТ (веществ, которые высвобождаются из печени при ее разрушении).

При эритремии картина биохимии следующая:

• железо — снижено;
• билирубин — повышен;
• мочевая кислота — повышена;
• АлАТ и АсАТ — повышено.

Пункция костного мозга

Это наиболее информативный метод для диагностики болезни Вакеза. С помощью иглы проводят забор спинномозговой жидкости, которую потом отправляют на микроскопию. При эритремии в костном мозге обнаруживается:

• увеличение общего числа клеток;
• раковые клетки;
• фиброзные очаги (замещения нормальных клеток фиброзной тканью).

Лабораторные маркеры

Исследуется общая железосвязывающая способность сыворотки и уровень эритропоэтина. Для этого анализа исследуют венозную кровь. У больного эритремией на начальной и эритремической стадиях ЖСС повышается, а на терминальной стадии — резко падает.

УЗИ

С помощью ультразвукового исследования выявляют переполненность органов кровью. Также обнаруживается изменение размеров селезенки и печени и появление фиброзных очагов в них.

Допплерография

Исследование представляет собой сканирование сосудов с помощью ультразвуковых волн. У пациентов с болезнью Вакеза кровоток в органах (печени, селезенке) сильно снижен.

Лечение

Истинная полицитемия лечится следующими методами:

• Медикаментозная терапия.
• Кровопускание.
• Диета.

Медикаментозная терапия

Лечение препаратами проводят при эритремической стадии, чтобы предотвратить серьезные осложнения в виде тромбоза.

Основные группы препаратов:

Цитостатики:

Миелосан. Противоопухолевое средство, подавляющее рост, деление патологических эритроцитов. Противопоказания: беременность, лактация, тромбоцитопения, гиперчувствительность. Выпускается в виде таблеток. Побочные эффекты: анемия, тромбоцитопения, сухость слизистых, снижение АД, тошнота, рвота, слабость. Цена препарата — около 5000 рублей.

Имифос. Противоопухолевый препарат, угнетает развитие раковых тканей, препятствует делению патологических клеток. Выпускается в виде раствора для капельного введения. Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, сердечная недостаточность, болезни печени. Побочные эффекты: лейкопения, тромбоцитопения, аллергия. Цена — от 200 рублей за 50 мл.

Хлорбутин. Обладает противоопухолевым действием, подавляет синтез лимфоцитов и эритроцитов. Выпускается в таблетках. Противопоказания: лейкопения, болезни печени, гиперчувствительность, язва желудка, беременность. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, слабость, тревожность, нарушение менструального цикла. Цена препарата — 3000-3500 рублей.

Антикоагулянты (снижающие вязкость крови)

Фенилин. Антикоагулянт непрямого действия. Уменьшает выработку протромбина в печени. Противопоказания: беременность, гипокоагуляция, гиперчувствительность. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, головная боль, повышение температуры, аллергия. Цена в аптеках — около 150 рублей.

Аспирин. Дезагрегант тромбоцитов, снижает вязкость крови. Вводят внутривенно. Противопоказания: астма, беременность, язва желудка, непереносимость. Побочные эффекты: аллергия, шум в ушах, боли в животе, рвота. Цена — от 100 рублей.

Гепарин. Блокирует тромбин, уменьшает факторы свертывания крови. Применяется в виде инъекций. Противопоказания: беременность, гиперчувствительность, тромбоцитопения, язва желудка, цирроз печени. Побочные эффекты: аллергия, головные боли, кровотечения. Цена — от 90 рублей за ампулу.

Препараты железа

Гемофер. Применяют в виде капель. Противопоказания: гиперчувствительность, гемолитическая анемия, язва желудка. Побочные эффекты: тошнота, рвота, запор, аллергия. Цена препарата — от 200 рублей.

Феррум лек. Вводят внутримышечно. Противопоказания: повышенная чувствительность, язва желудка, гемолитическая анемия. Побочные эффекты те же, что и у Гемофера. Цена — около 150 рублей.

Тотема. Раствор для приема внутрь. Противопоказания: повышенная чувствительность, язва желудка, гемохроматоз. Побочные эффекты: тошнота, головокружение. Цена — около 500 рублей.

Средства, влияющие на обмен мочевой кислоты

Аллопуринол. Препятствует отложению уратов в тканях. Противопоказания: гиперчувствительность, беременность, гемохроматоз. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея слабость, тахикардия, аллергия. Цена — около 100 рублей.

Алломарон. Снижает синтез мочевой кислоты, усиливает ее выведение с мочой. Противопоказания: беременность, нарушение функции почек, гемохроматоз. Побочные эффекты аналогичны Аллопуринолу. Цена — 80-90 рублей.

Пробенецид. Усиливает выведение мочевой кислоты почками. Противопоказания: камни в почках, беременность, непереносимость компонентов. Побочные эффекты: тошнота, рвота, повышенное мочеиспускание, ухудшение аппетита, аллергия. Стоимость упаковки — около 4000 рублей.

Длительность курса

Лечение препаратами проводят под строгим контролем состояния крови. Обычно лечение продолжается 4-6 недель. После этого весь период ремиссии пациент должен постоянно принимать антикоагулянты.

Ремиссия может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Кровопускание

В случаях, когда у больного в крови повышены только эритроциты, а другие показатели остаются в норме, целесообразно снизить количество эритроцитарной массы, чтобы нормализовать гематокрит. Для этого делают кровопускание.

Из вены производят забор примерно 400 мл крови. Процедуру проводят через день до нормализации показателей.

Эритроцитаферез

У пациента из вены берут 500 мл крови, пропускают ее через специальный аппарат, который удаляет эритроциты. Очищенную плазму вновь вводят больному.

Симптоматическая терапия

Для улучшения состояния больного на всех стадиях проводят симптоматическое лечение. Оно направлено на снижение негативных проявлений болезни. Назначаются следующие препараты:

• Понижающие давление.
• Снимающие кожный зуд (антигистаминные).
• Улучшающие работу сердца.

Лечение народными средствами

Народные средства для лечения эритремии не применяются в виду их неэффективности. Единственное средство, которое можно применять в комплексной терапии — настойка коры козьей ивы.

Диета

Для пациентов рекомендована специальная диета. Она предполагает уменьшение белковой пищи, так как мясо способствует повышению мочевой кислоты.

Нельзя употреблять:

• красное мясо;
• щавель;
• алкоголь;
• копченые продукты;
• сыр соленый;
• куриные яйца.

Рекомендуемые продукты:

• каши;
• кисломолочные нежирные продукты;
• тушеные овощи;
• бобовые;
• травяные чаи.

Лечение в тяжелых случаях

На терминальной стадии болезни лечение имеет паллиативный характер. Все изменения в организме уже необратимы. Для улучшения состояния больного делают переливание крови, чтобы повысить гемоглобин. Также возможно хирургическое удаление селезенки. Печень поддерживают гепатопротекторами.

Возможные осложнения

Болезнь Вакеза-Ослера опасна своими осложнениями еще до наступления терминальной стадии:

• Из-за повышения свертываемости крови увеличивается риск тромбозов. Это приводит к инсультам, инфарктам, тромбоэмболии.
• При длительном переполнении печени кровью ухудшаются ее функции. Результатом становится цирроз печени. По тому же принципу происходит замена почечной ткани фиброзной. У больного развивается хроническая почечная недостаточность, которая становится причиной летального исхода.
• Варикоз — еще одно опасное осложнение. Сосуды изнашиваются, истончаются, повышается риск кровотечения.

Прогноз

Прогноз на жизнь больного при эритремии зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено. При своевременно начатом лечении и соблюдении всех врачебных рекомендаций большинству пациентов удается прожить более 20 лет.

В отличие от других болезней кроветворения, характеризуется неагрессивным течением. Полностью вылечить болезнь не удается, но с помощью правильно подобранного лечения возможно продлить жизнь пациента на длительный срок.