Все про гистиоцитоз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это коллаборация, состоящая из различных патологических состояний и характеризующаяся такими же различными клиническими проявлениями. В процессе патологии в местах поражения клеток накапливаются клетки Лангерганса. Обычно локализация затрагивает лёгкие, но этот орган не единственный, который поражает аномалия.

Что это такое?

Гистиоцитоз имеет различные названия — гистиоцитоз Лангерганса, гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз и другие. Заболевание имеет сложный характер и до конца не изученную этиологию. В процессе патологии происходит разрастание гистиоцитов, их скапливание в тканях лёгких и других органах.

Заболевание интересно и вместе с тем опасно тем, что развитие его может протекать совершенно различно в каждом отдельном случае. В ходе прогрессирования могут появляться как единичные образования, так и многочисленные, превращаясь в целую систему.

Гистиоциты – это макрофаги, борющиеся с аномалиями в организме. Поначалу, когда ещё не была до конца изучена их этиология, их именовали клетками Х, отсюда и произошло название заболевания гистиоцитоз Х.

Группы риска и распространенность болезни

Точную статистику медики предоставить не могут, но по предполагаемым подсчётам болезнь развивается довольно редко – на 1 млн детей встречается 1 случай заболевания. Взрослые же подвержены патологии в ещё меньшем количестве.

Самый распространённый возраст для заболевания – до 3 лет.

Помимо этого к группе риска можно отнести:

1. Людей с наследственной предрасположенностью к аномалии;
2. Людей, злоупотребляющих курением. Табачный дым негативно влияет на макрофагов за счёт своей канцерогенности и содержания никотина;
3. Людей, подвергающихся воздействию токсичных и вредных веществ, испарений и пыли, работающих на мукомольных, металлургических и деревообрабатывающих предприятиях;
4. Пациентов, перенёсших некоторые виды вирусов и инфекций. К ним можно отнести туберкулёз, герпес, сифилис и иные патологии.

Клинические варианты гистиоцитоза

Заболевание может протекать в следующих основных проявлениях:

• Болезнь Леттерера-Сиве – является злокачественной формой заболевания. Встречается редко, обладает высоким процентом летальных исходов. Развитие обычно происходит у детей в возрасте до 3 лет. Проявляется поражением не только лимфатических узлов, костей и внутренних органов, но и кожного покрова – могут появляться различные высыпания и шелушащиеся участки, переходящие в язвы;
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена – ещё один редкий вариант заболевания, в группе риска в основном дети. Поражение происходит системно, протекает медленно, поражаются внутренние органы, кости и лимфосистема. Прогнозы зависят от степени прогрессирования заболевания;
• Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, поражает в основном детей старшего возраста и взрослых. Начинает развитие в костях, но могут затрагиваться и иные органы, а также кожа и слизистые. Характеризуется появлением папул плотного характера на голове и в подмышечных впадинах.

Посмотрите видео на эту тему

Диагностика заболевания

План обследования при гистиоцитозе включает следующие методы диагностики:

1. Сбор анамнеза, сбор сведений от родителей и о самих родителях, если речь идёт о заболевшем ребёнке, или же беседа с самим пациентом, заслушивание жалоб, их фиксация, если речь идёт о взрослом больном;
2. Осмотр – обращается внимание на кожные покровы на момент появления язв и других отклонений, общий цвет кожи, бледность. Производится пальпация на прощупывание внутренних органов, общий осмотр пациента на выявление отёков и иных непривычных проявлений;
3. Назначается анализ крови, общий и биохимический – изучается количество кровяных тел, маркеры и уровни значимых показателей. Если увеличен процент лейкоцитов и СОЭ, а также присутствует анемия или тромбоцитопения – это может указывать на появление патологии. При изучении биохимического анализа изучаются маркеры, количественные показатели холестерина, меди. Если болезнь начинает проявлять себя в злокачественной форме, активизируются ферменты АЛТ и АСТ, может повышаться уровень креатинина и мочевины;
4. Общий анализ мочи – для выявления крови, белков и иных необычных элементов в моче;
5. Иммунологические анализы – выявляется повышением уровня иммуноглобулинов, снижением Т-лимфоцитов;
6. Взятие мазка из бронхов – выявляется повышение лимфоцитов и Т-супрессоров;
7. Проведение биопсии поражённого материала. Изучается структура, выявление злокачественности образования, наличие гистиоцитов или же некроза;
8. Рентгенография – проводится изучение прежде всего лёгких на момент появления затемнений и усиленности рисунка. Не является точным анализом;
9. МРТ – проводится для выявления месторасположения поражённого участка, его структуры и иных проявлений. Является более точным методом;
10. Исследуется газовый состав крови – при снижении количества кислорода в крови может фиксироваться подозрение на развитие гистиоцитоза;
11. Исследуется внешнее дыхание – может быть выявлена дыхательная недостаточность и нарушения в вентиляции лёгких, что указывает на поражение лёгких;
12. Видеоторакоскопическая биопсия – гистиоцитоз Х лёгких выявляется в основном при помощи биопсии лёгких. Обладает высокой эффективностью и меньшей травматичностью;
13. Сканирование костей — радиоизотопное сканирование применяется для получения информации о костной системе, её состоянии и для выявления очагов поражения. Не является высокоточным методом, но довольно часто применим.

Причины развития патологии

Первопричины возникновения патологии до конца не изучены.

Изначально медики предполагали, что заболевание имеет онкологическую характеристику. Но позднее было выявлено его аутоиммунное состояние.

Происходит нарушение в функционировании макрофагов и Т-лимфоцитов, что приводит к их накоплению в органах и тканях.

Гистиоцитоз у детей

В малом возрасте ребёнка заболевание имеет довольно тяжёлые характеристики и нередко ведёт к летальному исходу.

Гистиоцитоз у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых – это могут быть сбои в иммунной системе или же перенесённые инфекции и вирусы.

Ребёнок может жаловаться на слабость, боли в теле, у него снижается аппетит. Явными проявлениями заболевания считается поражение кожных покровов, у детей это встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Поражаются слизистые оболочки, проявление тем сильнее, чем меньше возраст ребёнка.

Гистиоцитоз у детей в виде ксантоматоза может проявляться признаками диабета несахарного типа, а также излишним весом и проблемами с кожными покровами и слизистыми.

Как проявляется заболевание

Симптоматика выражается прежде всего в проявлении различных синдромов. К ним можно отнести:

• Эозинофильную гранулему – происходит поражение костей, их болезненность, отёки;
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена – затрагиваются кости рёбер, черепа, лопаток, реже – таза и нижних конечностей. В редких случаях нарушается зрение, выпадают зубы;

• Несахарный диабет – встречаться может у многих пациентов, зачастую у детей. При этом проявляется задержка в развитии и росте;
• Болезнь Леттерера-Сиве – самый тяжёлый вид ГКЛ. Поражает детей до 2 лет, проявляется поражением кожных покровов, снижением веса, поражением лёгких.

Общая симптоматика у взрослых проявляется в:

• Хрупкости костей, их переломах;
• Появлении опухоли в костях;
• Появлении болей в районе груди;
• Появлении мигренеподобных болей;
• Лихорадке;
• Проблемах с дыханием и кашле;
• Потере аппетита и снижении веса;
• Обильного количества мочи.

К симптомам у детей относят:

• Боли в теле и животе;
• Задержка развития роста и полового развития;
• Боли в голове, головокружения;
• Истечение жидкостей из ушных раковин;
• Частые позывы к мочеиспусканию;
• Повышение температуры;
• Появление желтухи;
• Увеличение лимфоузлов;
• Поражение кожных покровов;
• Судороги;
• Снижение веса;
• Отказ от еды, но при этом возникает сильная жажда;
• Тошнота и рвота.

Лечение патологии

Для выявления тактики лечения важно поставить корректный диагноз и до конца выявить его особенности. Только в этом случае врач сможет назначить правильное лечение. Обычно оно принимает вид комплексной терапии, так как зачастую заболевание проявляет себя различно.

Препараты для лечения детей

Пациенты малого возраста обязательно подлежат госпитализации и проведению усиленного лечения комбинированного типа.

Препараты, которые могут быть назначены врачом:

Преднизолон – борется с воспалительными процессами, приостанавливает развитие аллергий, влияет на различные типы обмена веществ. Противопоказания – болезни ЖКТ, повышенное давление, проблемы с сердцем, инфекции, туберкулёз, СПИД, диабет, психозы, проблемы с глазами. Стоимость 50 руб.;

Лейкеран – обладает высокой активностью в борьбе с опухолями. Противопоказан пациентам, прошедшим недавно лучевую или химиотерапию. Стоимость 3000 руб.;

Гипотиазид – диуретик. Среди противопоказаний – гиперчувствительность, проблемы с почками и печенью, диабет, болезнь Аддисона, возраст до 3 лет. Стоимость 100 руб.

Гормональные средства

Гистиоцитоз Х отлично поддаётся терапии с использованием кортикостероидов. Среди них могут быть:

Целестон — противовоспалительное, противоаллергическое, противозудное. Противопоказания — гиперчувствительность, инфекции. Стоимость 200 руб.;

Триамцинолон — противовоспалительное, противоаллергическое, иммуносупрессивное, глюкокортикоидное. Среди противопоказаний — гиперчувствительность, глаукома, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение функций почек, инфекции, беременность и период лактации, возраст до 6 лет. Стоимость 450 руб.;

Флостерон — глюкокортикостероидный препарат. Обладает противовоспалительным, и противоаллергическим воздействием. Противопоказания — туберкулёз, язва, диабет, инфекции, почечная недостаточность, ожирение, беременность. Стоимость 250 руб.

Препараты кальция

Если пациенту была назначена лучевая терапия, но она прошла без положительных результатов, врач рассматривает вариант оперативного вмешательства. После хирургического иссечения костной ткани потребуется восстановительный период, в течение которого врач может назначать препараты кальция:

Кальцемин – минерально-витаминный комплекс. Укрепляет кости и суставы. Противопоказания – гиперчувствительность, гиперкальциемия, камни в почках. Стоимость 350 руб.;

Остеогенон — содержит кальций, фосфор, оссеин. Противопоказания — почечная недостаточность, детский возраст. Стоимость 500 руб.;

Альфадол-Са — комбинация кальция и витамина D3. Противопоказан при мочекаменной болезни. Стоимость 250 руб.

Препараты интерферона

Интерферон в значительной мере помогает бороться как с осложнениями, так и с самим гистиоцитозом. Врач может выписать:

Интерферон – иммуномодулятор и противоопухолевое средство, обладает противовирусным эффектом. Изменяет свойства клеточных мембран, что повышает их устойчивость к проникновению вирусов. Противопоказания – беременность, гепатит, перенесённые инфаркты, проблемы с почками и печенью, чувствительность. Стоимость — 150 руб.;

Интерферон бета — обладает противовирусной активностью. Противопоказания — заболевания сердца, проблемы с почками и печенью, патологии нервной системы, эпилепсия, гепатит, беременность. Стоимость 3000 руб.;

Природный интерферон альфа – назначается для профилактики и лечения гриппа и других ОРВИ у взрослых и детей. Также прописывается при лейкозах, миеломах, лимфомах. Противопоказания – гиперчувствительность, проблемы с сердцем, почками и печенью, беременность, психозы. Стоимость 1000 руб.

Монохимиотерапевтические средства

В случае, если врач поставил диагноз гистиоцитоз с поражением кожных покровов, может потребоваться использование монохимиотерапии. Среди препаратов могут использоваться:

Вепезид – противоопухолевое средство растительного происхождения. Среди противопоказаний — гиперчувствительность, патологии печени или почек. Стоимость 45000 руб.;

Ластет – противоопухолевое средство на растительной основе. Противопоказания — повышенная чувствительность, инфекции, беременность, проблемы с почками. Стоимость 4500 руб.;

Читайте так же:  Узнаем все про эритремию

Фитозид – противоопухолевый препарат на растительной основе. Нельзя применять при повышенной чувствительности, проблемах с почками и печенью, инфекциях, аритмии, герпесе, беременности и в период вскармливания. Стоимость 500 руб.

Симптоматическая терапия

Данная терапия назначается для снятия симптоматики протекающего заболевания, а не для его излечения. Применяется в совокупности с основными методами лечения, лишь дополняя их.

В каждом конкретном случае могут выписываться различные препараты, всё зависит от индивидуальных особенностей пациента и протекания заболевания. Врач может назначить витамины, препараты калия и кальция. Могут потребоваться медикаменты, содержащие ферменты для улучшения пищеварения, отхаркивающие средства, диуретики.

Народное лечение

Народные средства терапии в данной ситуации неэффективны, поэтому их практически не применяют.

Диета

Особого меню и рациона для больных гистиоцитозом не существует, но в качестве облегчения работы кишечника и без того слабого пациента ему стоит воздерживаться от жирной пищи, больший упор делая на употребление белков и растительной пищи. Можно употреблять нежирное мясо, рыбу, бобы без обильного сдабривания маслом и без обжаривания. Рацион должен быть сбалансированным и полноценным.

Лечение в тяжёлых случаях

В особо тяжёлых фазах протекания заболевания врач прописывает глюкокортикостероиды и монохимиотерапию, в исключительных ситуациях может понадобиться включение полихимиотерапии.

Если поражаются лёгкие, что мешает нормальному дыханию больного, может потребоваться хирургическое иссечение для установки дренажей в грудную клетку для высвобождения воздуха. В особо тяжёлых случаях может потребоваться удаление поражённой части лёгкого.

Тяжёлые формы гистиоцитоза подлежат комплексной терапии в стационарных условиях.

Другие методы лечения и помощи

Может применяться лучевое и хирургическое лечение местного характера.

Лучевая терапия применяется в том случае, если под воздействием протекающего заболевания появляется опасность возникновения деформаций костей скелета, потери зрения, возникновения переломов, патологий позвонков и нарушений спинного мозга.

Длительность курса

В каждом отдельном случае длительность терапии может варьироваться в зависимости от возраста пациента, его индивидуальных особенностей и характеристик протекания заболевания. Вариант длительности курса может быть таков: 14 дней терапии, после неё делается перерыв на 2-3 недели, такие курсы повторяются 3-4 раза.

Прогноз лечения и прогноз жизни

Положительные прогнозы могут быть выявлены в двух случаях: патология затронула только лишь кожные покровы, лимфатические узлы и некоторые кости; если пациенту более 2 лет.

Уровень выживаемости при своевременном проведении лечения высок, достигает отметки практически 100%.

Негативные прогнозы проявляются в следующих двух случаях: возраст пациента менее 2 лет; поражения затронули внутренние органы (печень, селезёнку, лёгкие) и кроветворную систему.

В данном случае выживаемость составляет менее 80%. Если на начальную терапию организм не даёт ответа, высок риск летального исхода. Также заболевание имеет склонность к появлению рецидивов.

В большинстве случаев заболевание поддаётся терапии и в более чем 80% случаев излечивается. В группу риска относятся грудные дети, к их здоровью нужно относиться более чутко. При любом проявлении патологии следует незамедлительно обратиться к врачу.