Вся информация про тромбоцитопатию

Тромбоцитопатия — это категория наследственных болезней, при которых количество тромбоцитов остаётся нормальным, но в них фиксируются изменения, нарушающие гемостаз. У пациента появляются синяки и кровотечения при незначительных механических воздействиях, могут быть кровопотери, возникает анемия. Диагностировать это состояние позволяет исследование гемостаза, взятых на анализ пункций, биологического материала костного мозга. Терапия назначается гематологом.

Причины

Приобретенные тромбоцитопатии могут вызываться следующим рядом факторов:

• долгое употребление некоторых лекарственных средств, которые нарушают функционирование клеток крови.
• уремия и дисфункция при ней.
• разные типы гемобластоза.
• В12-дефицитная анемия.
• цирроз печени и другие патологии органа, которые провоцируют новообразования или бактерии.
• миелома.
• болезнь Вальденстрема.

Наследственная тромбоцитопатия берет своё начало из дефектных генов, в которых не заложена неспособность производить нормальный гемостаз.

Симптомы

У пациента развивается повышенная кровоточивость и появляются кровоизлияния (слизистые оболочки и кожные покровы). Они возникают в виде скоплений точек и синяков. Кровопотери начинаются даже при незначительных травмах и механических воздействиях. Дополняется это все низкой свёртываемостью крови.

Во время менструаций у пациенток женского пола начинаются маточные кровотечения. У больных при травмах может течь кровь из носа.

В каловых массах и моче нередко видна примесь крови, в рвотных массах тоже могут наблюдаться капли крови.

Одним из главных симптомов, дополняющих клиническую картину болезни, является анемия. При этом состоянии пациент ощущает хроническую усталость и слабость. Он теряет свою работоспособность, у него кружится голова. Возможно обмороки, шумит в ушах, перед глазами мелькают «мушки».

Организм пациента испытывает кислородное голодание, у него увеличивается кислотность. Нередко развиваются инфекционные патологии, организм хуже противостоит болезням вирусной природы.

При недостатке витаминов и минералом у больного может развиваться сепсис.

Тромбоцитопатия у детей

Проявление заболевания у детей отличается своими особенностями, например, большинство из них носят наследственный характер, при котором развивается гемморагический синдром, что часто ведёт к осложнениям. У ребёнка, как правило, не удаётся заранее диагностировать болезнь, а выявляют его из-за появившихся маточных кровотечений или кровоточивости дёсен.

Чаще всего заболевание проявляется в виде сыпи на коже, кровотечений из носа на основе инфекции или после проведения физиотерапии. При диагностировании лаборант выявляет нарушение функционирования тромбоцитов, при этом их значение не уменьшено и не увеличено, остается в норме. Свёртываемость крови становится низкой.

При беременности

Это заболевание в период беременности начинается из-за уменьшения срока жизнедеятельности тромбоцитов из-за изменения гормонального фона или в следствии снижение уровня эритроцитов из-за увеличения объёма крови.

Провоцировать развитие заболевания может недостаточное поступление в организм витамина В12.

Тромбоцитопатия начинается из-за поражения организма женщины инфекциями, из-за аллергий, аутоиммунных болезней.

Лечат болезнь только в случае, если проходит с яркими симптомами. Тогда врач диагностирует патологию и проводит лечение. Заболевание, если его не лечить, может приводить к осложнениям течения беременности и сложностям при родовом процессе.

В этих случаях нередко возникают массовые кровотечения, что приводит даже к летальному исходу. Антитела могут проникать в плаценту, и у плода тоже развивается это заболевание.

Больной нельзя проводить забор крови, применять щипцы, потому что эти манипуляции увеличивают риски внутричерепного кровоизлияния.

Формы

Патологии делятся на наследственные и приобретённые.

Наследственные формы болезни

• Дизагрегационная форма. При ней происходит нарушение агрегации тромбоцитов.
• Тип заболевания с дефектом освобождения.
• Болезнь с недостаточным хранением гранул
• Патология, характеризующаяся нарушением адгезии тромбоцитов
• Патология с врождёнными пороками

Приобретённые типы патологий

Такие разновидности болезни начинается на фоне других болезней, которые есть в организме пациента.

Дезагрегационная

Эта патология характеризуется геморрагическим синдромом. При ней происходит сбой функционирования тромбоцитов. Начинается болезнь из-за дисбаланса гемостаза.

При этом уровень тромбоцитов в крови остаётся нормальным, но они неспособны выполнять свои задачи в организме. Не всегда врачи правильно диагностируют патологию. Чаще всего они лечат только симптомы, например, маточные кровотечения, посещая гинеколога.

Клиническая картина заболевания:

• синяки без видимых причин и механических повреждений ткани.
• периодические кровотечения из носа, при этом они не останавливаются.
• высыпания на коже пациента.
• Возможны внутренние кровоизлияния.

Из-за периодических или постоянных кровопотерь у пациентов возникает слабость, развивается тахикардия и одышка, уменьшается концентрация гемоглобина в крови.

Развитие заболевания провоцируют инфекции, болезни органов кроветворения, почечная и печёночная недостаточность. Лечение проводится гематологом. Важно медикаментозную терапию дополнять правильным питанием, обогащённым витамином А, С, Р.

Диагностика

Анамнез

На этом этапе диагностирования пациента врач пытается понять из истории болезни и из беседы с человеком в какой период появились кровотечения, как долго это длится, какие симптомы наблюдаются, есть ли заболевание у кого-то из родственников.

Для анамнеза также важно был ли приём определённых медикаментов, возникали ли новообразования, были ли контакты с токсичными средствами.

Лабораторные анализы

Пациенту предлагают пройти следующие исследования:

• Общий анализ крови. В организме пациента снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. При этом количество тромбоцитов остаётся в норме, в редких случаях снижаясь.
• При биохимическом исследовании в крови у пациента выявляется уровень глюкозы, гемоглобина и других компонентов для диагностики соответствующих патологий. При исследовании мочи в пробе появляются эритроциты.
• Кроме того, можно оценить сколько будет длиться кровотечение, если сделать прокол в ухе или пальце.
• Пациенту проводят гемостазиограмму для понимания времени свёртывания, периода уплотнения сгустка и другие показатели.

Коагулограмма

Пациенту проводят гемостазиограмму для понимания времени свёртывания, периода уплотнения сгустка и другие показатели.

Функциональные эндотелиальные пробы

Пациенту проводят следующие разновидности проб:

1. Щипковая. Врач проводит сдавливание складки в области ключицы. Если у пациента тромбоцитопатия, то при сдавливании появляются синяки под кожей.
2. Проба жгута. В область плеча человеку накладывают жгут на 5 минут. При болезни в этом месте появляется гематома. Проба жгута показана на фото.
3. Манжеточная. При сдавливании манжетой при накачивании её воздухом под давлением 90–100 мм ртутного столба в течение 5 минут в области плеча появляется кровоизлияние.

Другие методы диагностики

Анализ костного мозга делается с помощью пункции, взятой из грудины. Такой метод диагностирования применяется для определения функционирования кроветворной функции, можно произвести анализ на синтез тромбоцитов.

А также рекомендуется проведение трепанобиопсии путём прокалывания и взятия биопсии из подвздошной кости.

Лечение

Медицинские препараты

Аминокапроновая кислота

Форма выпуска: жидкость во флаконах с разной дозировкой, порошок. Лекарство рекомендуется для устранения кровопотерь при операциях, кровотечениях разной этиологии, тромбоцитопатии. Аминокапроновую кислоту можно применять как вспомогательное лекарство в целях лечения простуд и ОРВИ, для профилактики этих состояний.

Не следует использовать при непереносимости препаратов средства, при склонности пациента к тромбозам. Противопоказан при гематурии, в период беременности и лактации. Стоимость препарата начинается от 55 рублей.

Оральные контрацептивы

Гестоден

Гестоден входит в состав Овидона, Ярины Плюс, Мерсилона и других лекарственных средств. Эти лекарства выпускаются в форме таблеток. Используются для контрацепции. Противопоказаны эти лекарственные средства при маточных и гинекологических кровотечениях, происхождения которых непонятны. Не используются для применения пациенткам с печёночной недостаточностью, при болезнях артерий, при наличии тромбозов. Стоимость начинается от 350 рублей.

Читайте так же:  Особенности геморрагического васкулита у детей

Дезогестрел

Форма выпуска: таблетки. Используется в качестве контрацепции и для лечения тромбоцитопатии. Не рекомендуется применение при аллергических реакциях на компоненты лекарства. Противопоказан при беременности, при тромбозах, при новообразованиях доброкачественного или злокачественного характера. Стоимость препарата начинается от 820 рублей.

Диеногест

Лекарство выпускается в форме таблеток и используется для лечения эндометриоза, можно использовать в качестве контрацептива. Не рекомендуется применять при тромбофлебитах, болезнях сердечно-сосудистой системы, при диабете. Не следует применять после инсульта или инфаркта, при патологиях печени, при онкологии, непереносимости препарата. Противопоказан не рекомендуется для лечения детей и подростков.

Стоимость начинается от 2600 рублей.

Гормоны

Преднизолон

Это гормональный препарат, который применяют для лечения тромбоцитопении. Он не даёт разрушаться тромбоцитам в селезёнке и связываться им с антигенами. Кроме того, лекарство положительно влияет на прочность капилляров. Форма выпуска: таблетки, мазь, раствор для инъекций, глазные капли.

Противопоказан при инфекциях и грибковых болезнях, патологиях желудочно-кишечного тракта. Не следует применять пациентам, которые недавно перенесли инфаркт. Не принимают Преднизолон при ВИЧ и СПИДе, при остеопорозе, глаукоме, при ряде других заболеваний. Противопоказано лекарство в период беременности и кормления ребёнка.

Стоимость его начинается от 190 рублей.

Растворы АТФ и Сульфата Магния

Раствор АТФ

Активный ингредиент раствора: аденозинтрифосфат натрия. Форма выпуска: раствор для инъекций. Применяют для восстановления функций мышцы сердца, при проблемах с циркуляцией крови, при развитии аритмии или риске возникновения инфаркта. Раствор АТФ следует использовать в качестве комплексной терапии при повышенной утомляемости, хронической усталости, в процессе подготовки человека к соревнованиям при повышенных физических нагрузках.

Противопоказано лекарство детям в возрасте до 18 лет, беременным женщинам, кормящим матерям.

Стоимость препарата начинается от 120 рублей.

Раствор Сульфата Магния

Форма выпуска: раствор в ампулах и порошок. Рекомендуется применять средство при кризах, сотрясениях мозга, тахикардии, интоксикациях солями тяжёлых металлов, при астме. Может использоваться для лечения диареи, при холецистите.

Противопоказан раствор при непереносимости компонентов лекарства, при проблемах с дыханием, при гипотензии, брахикардии.

Стоимость препарата начинается от 27 рублей.

Антагонисты брадикинина

Фиразир

Раствор желтоватого оттенка, применяющийся для симптоматической терапии при ангионевротическом отёке. Препарат противопоказан детям до 18 лет, при непереносимости ингредиентов лекарства. Стоимость лекарства начинается от 62 000 рублей.

Беринерт

Это лиофилизат, предназначенный для приготовления раствора для уколов. Рекомендуется для лечения и профилактики ангионевротического отёка. Не рекомендуется использовать для лечения детей до 2 лет и людям, склонным к аллергическим реакциям. Стоимость препарата начинается от 55 500 рублей.

Препараты местной терапии

При кровотечениях из носа следует закапать в нос перекись водорода в смеси с тромбином и аминокапроновой кислотой. Применяют эти препараты и для ликвидации гинекологических операций, послеоперационных кровопотерь.

Коррекция образа жизни

Пациенту следует исключить из своей жизни род занятий или мероприятий, которые могут приводить к травме с тяжёлой кровопотерей. Кроме того, рекомендуется убрать из своего меню уксус.

Исключение негативного фактора

В случае, если болезнь связана с приёмом медикаментов, то следует отменить употребление лекарства, которое могло повлиять на свёртываемость.

Диета

Разрешённые продукты

• Баранина
• Филе кролика
• говядина
• Рыба
• Различная зелень
• Гречка
• Хурма
• Огурцы
• Сыр
• Яйца
• Дрожжи

Запрещённые продукты

• Уксус
• Специя
• Копчёности
• Продукты с красителями
• Консервы
• Фастфуд

Примерное меню на 3 дня

День 1

• Овсяная каша с ломтиками хурмы. Кофе.
• Гарнир из гречки, гуляш, салат из капусты. Отвар шиповника.
• Суп-харчо без добавления специй. Рис с курицей в молочном соусе. Салат из отварной свёклы.
• Компот из сухофруктов и печенье.
• Филе курицы с тушёными овощами.
• Кефир.

День 2

• Омлет из двух яиц с добавлением грибов. Морс.
• Запечённые баклажаны с грибами. Борщ со сметаной. Некрепкий чай.
• Два зелёных яблока.
• Отварной картофель. Тушёная капуста с кроликом. Кисель.
• Стакан молока с творожниками.

День 3

• Гречневая каша на молоке. Травяной чай.
• Куриный суп-лапша. Филе рыбы, запечённое в рукаве, с гарниром из овощей.
• Йогурт с ломтиками фруктов. Морс.
• Биточки из куриного фарша, приготовленные на пару, с гарниром из пшённой крупы.
• Компот и бутерброд с паштетом из говяжьей печени.

Другие методы лечения и помощи

Переливание крови

Методика основана на введении больному донорской крови или её компонентов.

Это зависит от типа нарушения компонентов биологической жидкости.

Такие манипуляции проводят редко, потому что велик риск побочных эффектов, которые выражаются в инфицирование пациента, шоковых состояниях и могут приводить к смерти.

Поэтому процедура  применяется только в крайних случаях, когда заболевание или его последствия и осложнения угрожают жизни.

Удаление селезёнки

Этот орган во время тромбоцитопении — область разрушения тромбоцитов источник антител.

Если остальные методики лечения не эффективны, то врач принимает решение о полном или частичном иссечении этого органа.

Хирургическое вмешательство может быть полосным, но нередко выполняется лапароскопия.

Причины для проведения операции могут быть частые рецидивы после прохождения медикаментозного курса. Практически у всех больных после проведённой процедуры количество тромбоцитов нормализуется, а симптомы болезни исчезают.

Пересадка костного мозга

Это методика применяется для лечения патологий, при которых уменьшается образование тромбоцитов в костном мозге.

Перед проведением процедуры человеку проводится терапия с применением противоопухолевых лекарств и препаратов, которые угнетают иммунитет.

Это помогает снизить вероятность иммунной реакции.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от своевременного выявления заболевания и проведения профилактических мер, которые помогают уменьшать кровопотери и улучшить качество жизни пациента. Если у больного диагностирована внутричерепная геморрагия, то заболевание нередко приводит к летальному исходу. В основном, прогноз зависит от области кровоизлияния, их периодичности, типа заболевания и тяжести его протекания.

Клиники, специализирующиеся на лечении болезни

Бест клиник

Местонахождение: Москва. Здесь можно пройти диагностирование заболевания и лечение с помощью хирургического вмешательства, переливаний крови, медикаментозного воздействия, физиотерапии. Стоимость лечения болезни начинается от 3200 рублей.

Примамедика

Это медицинский центр с современным оборудованием, занимающийся проблемами в сфере гематологии, проктологии, гинекологии и других направлений. Возможно осуществление домашнего приёма. Стоимость курса лечения тромбоцитопатии начинается от 30 000 рублей.

Европейский медицинский центр

Это московская клиника, которая работает более 25 лет, обладает своим диагностическим центром, поликлиникой, операционными блоками. Лечение тромбоцитопатии производится квалифицированными специалистами на современном оборудовании. Стоимость начинается от 19 000 рублей

Профилактика

Профилактические меры могут носить, как первичный, так и вторичный характер.

В качестве первичной профилактики заболевания врачи используют консультации семей, члены которой имеют проблемы со свёртываемостью кровью.

В целях профилактики пациенту нужно закаляться, больше гулять. В рацион человека следует включать больше овощей и фруктов, богатых витаминами.

Вторичные меры профилактики состоят в регулярных обследованиях больных, которые попадают в группу риска, чтобы выявить болезнь, как можно раньше.

Немаловажны и профилактические меры при осложнениях болезни. Это своевременная терапия, пациенту нужно отказаться от вредных привычек, нельзя есть продукты и блюда, содержащие специи и уксус. Человеку не следует принимать медикаменты, которые ухудшают свёртываемость крови. Пациенту не рекомендуется проводить физиотерапевтические процедуры, которые основаны на ультрафиолетовом облучении и ультравысоких частотах. В меню больного необходимо включить арахис.

Родственники пациента должны уметь оказывать доврачебную помощь, особенно, если у человека началась рвота кровью, он получил травму или течёт из носа кровь.

Берут ли в армию?

Согласно закону, освобождены от призыва люди, которые имеют наследственную форму болезни, сопровождающуюся кровопотерями.

Реже проходить службу могут люди, которые достигли ремиссии после курса глюкокортикоидных медикаментов.

Вывод

Это заболевание является наследственным, характеризуется возникновением кровоизлияний и кровопотерь, нарушением свёртываемости крови. Лечение проводится с помощью медикаментов, хирургического вмешательства (удаление селезёнки, пересадка костного мозга). Пациенту необходимо устранить из своей жизни травмирующие факторы, отказаться от вредных привычек, нормализовать питание.

Немалую роль играют профилактические меры, которые заключаются в правильном питании, закаливании, исключении некоторых медикаментов и продуктов, периодическом обследованием с проведением анализа крови.