Вся информация про иммунную тромбоцитопению

Тромбоциты представляют собой особые клетки, которые отвечают за гемостаз – сложную систему сохранения крови в жидком состоянии и остановку кровотечений при повреждении целостности сосудов. Для нормального течения этих процессов в организме должна сохраняться определенная концентрация тромбоцитов. Если же их уровень нарушается, у человека развивается патология под названием иммунная тромбоцитопения. Это серьезное заболевание крови, которое может повлечь за собой серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента, поэтому требует своевременной диагностики и терапии.

Причины

Механизм развития иммунной тромбоцитопении заключается в разрушении тромбоцитов особыми антителами, которые вырабатываются в организме человека. После их появления продолжительность жизни клеток снижается до нескольких часов вместо 7-10 дней – они начинают «склеиваться», образуя микроскопические тромбы, которые закупоривают мелкие кровеносные сосуды. При этом повышается проницаемость сосудистых стенок, а кровь легко выходит наружу, вследствие чего образовываются подкожные гематомы или внешние кровотечения.

Причины запуска аутоиммунной реакции, вследствие которой наблюдаются вышеперечисленные нарушения, могут быть следующими:

• перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;
• непереносимость определенных медицинских препаратов;
• хирургическое вмешательство или обширное кровотечение;
• длительное воздействие на организм низких или высоких температур;
• профилактическая вакцинация.

Примерно в половине установить точную причину развития иммунной тромбоцитопении не удается – специфическая реакция развивается самопроизвольно и, как правило, исчезает через некоторое время.

Симптомы

Основные признаки иммунной тромбоцитопении – подкожные или наружные кровоизлияния, локализующиеся в разных частях тела, которые называют кожным геморрагическим синдромом. Их внешний вид может варьироваться от мелких пятнышек, похожих на сыпь (так называемые петехии), до обширных кровоизлияний и синяков.

Окраска кожи больного в местах повреждений может быть багровой, сине-зеленой или желтоватой – в зависимости от стадии распада гемоглобина, а сами пятна безболезненны при пальпации и ассиметричны.

Кровоизлияния возникают спонтанно или под воздействием внешних факторов, но интенсивность такого воздействия обычно не соответствует степени геморрагии – иными словами, серьезные повреждения появляются у больного даже после незначительных травм.

Иммунная тромбоцитопения у детей часто проявляется кровотечениями из носа или десен – последние возникают после стоматологических процедур (удаления зубов) и тяжело купируются даже после применения стандартных медикаментозных препаратов и средств. У девочек с данным диагнозом могут возникать маточные кровотечения, иногда не связанные с менструальным циклом. Реже у больных наблюдаются примеси крови в моче и кале, что говорит о кровоизлияниях в почках и ЖКТ.

Общее самочувствие и внутренние органы при иммунной тромбоцитопении, как правило, не страдают, но в некоторых случаях начало заболевания может быть острым, с повышением температуры, снижением аппетита, слабостью и повышенной утомляемостью.

Классификация и степени

Иммунная тромбоцитопения может протекать в двух формах: гетероиммунная, которая возникает вследствие воздействия негативных факторов, или аутоиммунная – ее причина кроется в аутоиммунной реакции организма против собственных тромбоцитов. Гетероиммунная форма протекает остро, но и имеет хороший прогноз, а аутоиммунная отличается хроническим течением с частыми рецидивами. Кроме того, выделяют «сухую» и «влажную» разновидность болезни – в первом случае у больных наблюдаются исключительно подкожные кровоизлияния, а во втором они чередуются с кровотечениями.

Исходя из клинических особенностей течения заболевания, выделяют три основных периода: криз (обострение), клиническая и клинико-гематологическая ремиссия. В остром периоде у пациентов наблюдается кровоточивость разной степени выраженности и изменения в показателях крови. Клиническая ремиссия характеризуется уменьшением проявлений болезни, но нарушения в клинических анализах крови сохраняются.

По степени тяжести, иммунная тромбоцитопения может протекать в легкой, средней или тяжелой степени.

1. Легкая степень проявляется только кожным синдромом (петехиями, синяками и т.д.).
2. Для средней степени характерна умеренная выраженность внешних симптомов (подкожные кровоизлияния и небольшие кровотечения), а также незначительное снижение концентрации тромбоцитов в анализах.
3. Тяжелая степень протекает с серьезными кровотечениями, нарушением показателей крови и сопутствующими явлениями – анемией, ухудшением общего состояния.

Диагностика

Для постановки диагноза при иммунной тромбоцитопении необходимо пройти комплекс исследований, которые позволят выявить патологический процесс в организме и исключить другие заболевания.

1. Анализы крови. Основной показатель иммунной тромбоцитопении в клиническом анализе – снижение концентрации тромбоцитов до 140х109/л и ниже. В тяжелых случаях может наблюдаться анемия разной степени выраженности (уменьшение уровня гемоглобина до 100-80 единиц), но остальные показатели остаются в норме. При поражении почек в крови увеличивается концентрация мочевины. Помимо общего и биохимического анализа крови, проводится так называемая проба по Дюке на определение продолжительности кровотечения – у больных время увеличивается до 4-минут по сравнению с нормой 1,5-2 минуты.
2. Исследования коагуляции. В коагулограмме при иммунной тромбоцитопении наблюдается снижение ретракции (процесса сокращения и уплотнения) кровяного сгустка до 60-75%, а также нарушение образования тромбопластина.
3. Печеночные пробы. При биохимическом анализе маркером является повышение билирубина (выше 20,5 мкмоль/л), что связано с распадом гемоглобина, который происходит при кровоизлиянии, а также увеличение концентрации АЛТ и АСТ.
4. Анализы на гепатит и ВИЧ. Тромбоцитопения может быть результатом гепатита С и вируса иммунодефицита – для исключения данных заболеваний проводятся соответствующие исследования.
5. Другие исследования. Помимо вышеперечисленных анализов, больным назначают специфические методы диагностики (пробы щипка, жгута и т.д.) – появление мелких кровоизлияний говорит о наличии тромбоцитопении. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга, позволяющее определить повышение мегакариоцитов (более 54-114/мкл), а также УЗИ внутренних органов для оценки их состояния и определения возможных повреждений.
6. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с апластической анемией, а также вторичными тромбоцитопениями, которые наблюдаются при вирусных инфекциях, железодефицитной анемии и т.д. Для исключения этих заболеваний проводятся повторные анализы крови с тщательным изучением показателей, выявлением антител к определенным инфекциям (корь, краснуха, ветряная оспа и т.д.).

Рекомендуем к просмотру видео

Лечение

Тактика лечения иммунной тромбоцитопении зависит от клинического течения заболевания, его стадии и выраженности симптомов.

Медицинские препараты

Консервативная терапия эффективна практически во всех случаях иммунной тромбоцитопении у взрослых и детей – больным назначают пероральные кортикостероиды, вливания иммуноглобулина и другие препараты.

Кортикостероиды

Чаще всего для лечения заболевания используются преднизон, метилпреднизолон и дексаметазон, которые предотвращают разрушение тромбоцитов и уменьшают внешние проявления патологии.

«Преднизон». Применяется при различных системных и воспалительных болезнях, аллергических реакциях и аутоиммунных нарушениях, а также патологиях системы кроветворения. Противопоказан больным с гиперчувствительностью к препарату, язвенными поражениями ЖКТ, почечной недостаточностью, тяжелой гипертонией. Стоимость около 3 тыс. рублей.

«Метилпреднизолон». Аналог кортикостероида преднизолона, но переносится организмом гораздо лучше. Показан при аллергиях, воспалительных процессах, онкологических заболеваниях, вирусных инфекциях, не используется в детском возрасте (до 12 лет). Цена 400-500 рублей.

«Дексаметазон». Обладает воздействием, аналогичным остальным кортикостероидам (кортизон, преднизолон), но его эффективность в несколько раз выше. Рекомендуется при тяжелых инфекциях и аллергиях, после обширных кровопотерь и операций, противопоказан при бактериальных и грибковых заболеваниях, синдроме Кушинга, тяжелых нарушениях гемостаза. Стоимость от 50 рублей.

Внутривенный иммуноглобулин

Внутривенное вливание иммуноглобулина (вещество, полученное из плазмы человека) применяется в тех случаях, когда больному необходимо поднять уровень тромбоцитов в короткие сроки. Процедура проводится на протяжении нескольких часов и позволяет быстро достичь улучшения состояния.

Внутривенный анти D иммуноглобулин

Антирезусный иммуноглобулин вливают больным с определенной группой крови. Препарат вводится внутривенно и предупреждает выработку антител, которые разрушают тромбоциты. Как и в случае с иммуноглобулином, раствор вливается внутривенно, но процедура занимает меньше времени.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты назначаются в тех случаях, когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не в селезенке.

«Винкристин». Противоопухолевый препарат растительного происхождения, используется при тяжелых заболеваниях системы кроветворения и раковых опухолях, противопоказан при инфекционных болезнях, гиперчувствительности, беременности и лактации. Цена от 180 рублей.

«Циклофосфамид». Оказывает иммунодепрессивное и противоопухолевое воздействие при различных онкологических и аутоиммунных болезнях. В число противопоказаний входят тяжелые нарушения функции почек и костного мозга, терминальные стадии рака, беременность, кормление грудью. Стоимость около 117 рублей.

«Азатиоприн». Показан при отторжении имплантов, аутоиммунных и дерматологических заболеваниях, не используется при анемиях, лейкопениях и других нарушениях кроветворения, печеночной недостаточности, беременности, лактации, в детском возрасте. Цена – 250 рублей.

Другие препараты

Помимо вышеперечисленных препаратов, иммунную тромбоцитопению лечат сосудоукрепляющими средствами («Аскорутин), железосодержащими препаратами, которые предупреждают анемию, введением витаминов К и С.

Спленэктомия

Спленэктомия, или удаление селезенки, применяется в тяжелых случаях, когда консервативная терапия не дает эффекта в течение 4-х месяцев, и позволяет добиться хороших результатов у 2/3 пациентов.

Операция выполняется в период ремиссии, после чего больным обычно назначается терапия иммунодепрессантами и гормонами.

Госпитализация

Большинство больных с кровотечениями и тяжелой формой заболевания и значительным снижением уровня тромбоцитов подлежат госпитализации, так как данные состояния требуют немедленного лечения в условиях стационара.

Питание

При иммунной тромбоцитопении больным показан постельный режим, ограничивающий возможность травматизации, а также питание с достаточным количеством белка и витаминов.

В число необходимых продуктов входят:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• молочные продукты;
• каши и супы на овощном бульоне;
• овощи и фрукты;
• мучные изделия.

Кроме того, из рациона нужно исключить:

• острые и копченые блюда;
• продукты с содержанием химических добавок (консерванты, ароматизаторы);
• спиртные напитки.

Другие методы лечения

Местное лечение кровотечений подразумевает использование гемостатических губок, тампонов с перекисью водорода, желатиновой пленки и т.д. В определенных случаях (например, перед оперативными вмешательствами) больным необходимо переливание тромбоцитарной массы. У детей с иммунной тромбоцитопенией при отсутствии кровотечений назначается поддерживающая терапия и выжидательная тактика, так как болезнь, как правило, проходит самостоятельно в течение полугода.

Прогноз

Прогноз зависит от формы и клинического течения заболевания. В большинстве случаев прогноз для жизни благоприятный даже при отсутствии полного выздоровления, но пациенты с хронической формой иммунной тромбоцитопении нуждаются в пожизненном наблюдении и поддерживающей терапии.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в правильном питании (особенно в детском возрасте), своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекций, коррекции режима работы и отдыха.

Берут ли в армию с иммунной тромбоцитопенией?

Иммунная тромбоцитопения относится к заболеваниям, которые дают право на отсрочку или полное освобождение от армейской службы. Окончательное решение принимает специальная комиссия, основываясь на результатах анализов и анамнезе больного.

При адекватной терапии и соблюдении мер профилактики возможна длительная ремиссия или полное выздоровление без осложнений и серьезных последствий.