Узнаем все про лимфому кожи

Лимфома кожи – это понятие, объединяющее в себе неоднородную группу заболеваний, в основе которой находится злокачественная пролиферация (патологическое размножение) лимфоцитов и их производных – плазматических клеток. Проще говоря, это группа злокачественных опухолей, образующихся первично или преимущественно в коже из Т и В-лимфоцитов.

Формы и виды

Единой классификации не разработано, их насчитывается несколько десятков. Приведем общие принципы.

У человека существуют два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты.

Таким образом, выделяют два типа лимфом:

• Т-клеточные лимфомы кожи (ТЛ);
• В-клеточные лимфомы кожи (ВЛ).

Т-лимфоциты присутствуют в эпидермисе и сосочковом слое дермы, а B-лимфоциты располагаются в глубоких слоях дермы. В силу такого распределения Т-лимфомы обладают эпидермотропизмом и развиваются первично в коже, а В-лимфомы вызывают изменения кожи вторичного характера, после образования первичных очагов во внутренних лимфоидных органах (тимус, селезенка, костный мозг, лимфоузлы). К тому же Т-клеточные лимфомы занимают около 65% случаев лимфом кожи и считаются более агрессивными и летальными, в отличие от В-типа, который составляет всего лишь 25%.

По патогенезу лимфомы бывают:

• Первичные (лимфомы с первичным очагом в коже);
• Вторичные (опухолевый лимфоцит возникает в лимфоидном органе и диссеминирует в кожу).

Их, в свою очередь, делят по злокачественности:

1. С низкой степенью злокачественности (I).
2. С промежуточной степенью злокачественности (II).
3. С высокой степенью злокачественности (III).

Каждая лимфома по клиническим признакам делится на определенные формы, в зависимости от степени злокачественности.

ТЛ I делится на несколько форм:

• Узелковая;
• Бляшечная;
• Эритродермическая.

ТЛ II делится на мелкоузелковую, бляшечную, инфильтративно-опухолевую и эритродермическую.

Группы и факторы риска

Чаще лимфома кожи поражает мужчин, в два раза больше, чем женщин. У детей практически не встречается, пик распространенности увеличивается в возрасте 40 лет.

Факторы, повышающие риск развития лимфомы:

• Вирусные инфекции (вирус простого герпеса 8 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ретровирусы);
• Длительное воздействие ультрафиолетового облучения;
• Наличие хронических дерматозов (псориаз, нейродермит);
• Наследственная предрасположенность (связана с обнаружением антигенов гистосовместимости системы HLA 1 типа);
• Повышенный уровень радиации;
• Нарушения в иммунной системе;
• Профессии, связанные с повышенным уровнем канцерогенных химических веществ (строительство, промышленность и сельское хозяйство);
• Прием некоторых лекарственных средств.

Что происходит в организме

В результате воздействия вышеперечисленных факторов возникает активация и мутация лимфоцитов. Клетки формируют мутантные клоны, которые мигрируют в кожу. При длительной стимуляции антигеном и устойчивой дисфункции иммунной системы пул злокачественных лимфоцитов пролиферирует.

Причины возникновения

Этиологию лимфом нельзя считать до конца изученной. Существует несколько теорий ее развития.

• Иммунная теория, согласно которой в основе возникновения лимфомы лежат нарушения в иммунной системе человека;
• Опухолевая теория, базирующаяся на неустойчивости генетического аппарата клетки и его мутациях;
• Теория малигнизации лимфоцитов вследствие воздействия канцерогенных факторов.

Также немаловажное значение имеет наследственная предрасположенность.

Малигнизацию могут спровоцировать: облучение, химические вещества, лекарственные вещества, хронические дерматозы.

Большую значимость придают участию самой кожи в процессе активации лимфоцитов и формирования мутантного клона. Кожа является органом, клетки которого участвуют в формировании локальных и общим иммунных ответов. Кератиноциты синтезируют цитокины, которые активируют лимфоциты, претерпевающие мутантные изменения при воздействии канцерогенных факторов.

Стадии и симптомы

Неспецифическая симптоматика:

• постоянная слабость и быстрая утомляемость;
• апатия, депрессия, невнимательность;
• тревожность, нарушения сна;
• повышение температуры до субфебрильных значений;
• приступы ночной потливости;
• необоснованная потеря веса;
• расстройство функций пищеварения.

Специфическая симптоматика:

• разнообразные морфологические элементы сыпи (пятен, бляшек, везикул и язв);
• нестерпимый и мучительный зуд;
• генерализованная лимфаденопатия;
• изменением показателей общего анализа крови (лейкопения, анемия и повышение СОЭ на поздних стадиях);
• алопеция (облысение);
• ониходистрофия (дистрофические изменения ногтей);
• вовлечением в опухолевый процесс внутренних органов (метастазирование).

Т-клеточная лимфома 1 степени злокачественности:

Узелковая форма

При такой форме на коже наблюдаются небольшие, плоские узелки розоватого цвета, с гладкой и блестящей поверхностью, располагающиеся группами.

Они сами по себе возникают и исчезают.

При малигнизации процесса узелки теряют свойство группироваться и регрессировать, увеличиваются в размерах, краснеют и превращаются в бляшки. Часто на них образуются язвы. При такой симптоматике возможен летальный исход через 2-5 лет.

Бляшечная форма

Характеризуется поверхностными, слабо отграниченными бляшками розовато-желтого цвета, с одновременным развитием атрофии кожи, гиперпигментации и расширения мелких кровеносных сосудов.

Эритродермическая форма

Синдром пре-Сезари. Формируется спустя 10-15 лет, на фоне устойчивой экземы, нейродермита.

Наблюдается отек и гиперемия кожных покровов, крупнопластинчатое шелушение. Также отмечают генерализованное увеличение лимфатических узлов, алопецию, ониходистрофию ногтей, папулы, инфильтраты, изменение дермографизма на белый цвет. Больного беспокоит мучительный зуд и повышение температуры тела. Такой активный процесс длится до 4 месяцев, затем наступает ремиссия.

Если процесс длится дольше, то он переходит в синдром Сезари или приводит к летальному исходу.

Т-лимфома 2 степени злокачественности:

Мелкоузелковая форма

Отмечается редко. Наблюдаются фолликулярные узелки, группирующиеся в бляшки с нечеткими границами и шелушением на поверхности, подобным псориатическому.

Бляшечная форма (микоз грибовидный Алибера)

Эта форма обладает стадийностью.

В эритематозной стадии отмечаются пятна ярко-розового цвета, с шелушением, иногда с везикулами. На бляшечной стадии появляются бляшки, размытые, красного цвета, характеризующиеся резкой утолщенной поверхностью. В опухолевой стадии — на здоровой коже и вместо бляшек развиваются крупные плоские узлы, некротизированные и изъязвленные. Наблюдается лимфаденопатия.

Инфильтративно-опухолевая форма обнаруживается очень редко.

Эритродермическую форму представляет Сезари синдром.

Т-лимфома 3 степени злокачественности протекает с узлами из «нескрученных» лимфобластов.

В-клеточные лимфомы кожи не характеризуются зудом и другими субъективными ощущениями. Протекают с бляшечной и узловатой формой, с первичным очагом в лимфоузлах.

Диагностика

Осмотр. Является первым этапом исследования, на котором проводится сбор анамнеза, внимательный осмотр всех кожных элементов и пальпация периферических лимфатических узлов, а также печени и селезенки.

УЗИ. Ультразвуковое исследование, в ходе которого исследуются периферические и прочие лимфатические узлы, а также внутренние органы с целью обнаружения в них первичных очагов, или метастазов.

Рентген. Исследование, с помощью рентгеновских снимков позволяющее определить локализацию очагов, метастазов во внутренних органах и лимфатических узлах.

КТ. Метод послойного исследования органов с помощью рентгеновских лучей, дает возможность оценить наличие метастазов и других очагов.

Общий анализ крови и биохимия. В большинстве случаев лимфомы кожи сопровождаются сдвигами в общем анализе крови. При Т-клеточной лимфоме нарастают лейкопения и моноцитоз. Для синдрома пре-Сезари типичен лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ и повышение количества нейтрофилов. При синдроме Сезари возможен значительный лейкоцитоз. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются развитием вначале нормохромной, а после гемолитической анемии.

Биохимический анализ при лимфоме позволяет оценить функциональное состояние всех систем организма.

Исследование иммунного статуса. Патологические деформации в клетках приводят к резкому снижению защитного статуса организма. Количественным изменениям подвержены T и B-лимфоциты.

Гистологическое исследование. Позволяет определить тип лимфомы, для этого производится биопсия пораженных участков и лимфатических узлов.

Онкоскрининг тела. В настоящее время широко распространено данное исследование, с помощью которого выявляют все онкологические заболевания в организме.

Лечение

Медикаментозная терапия производится монохипиотерапией, или полихимиотерапией.

Проспидин. Эффективность заключается в дерматотропности и минимальное угнетение кроветворной и иммунной систем.

Активное вещество – проспидия хлорид.

Форма выпуска – порошок в ампулах по 0,1 г для инъекций.

Противопоказания: гиперчувствительность, патологии почек и печени, беременность и лактация, инфекционные заболевания, заболевания сердца и сосудов.

Цена за упаковку в 10 ампул от 5000 рублей.

Обычно применение цитостатиков сочетают с введением гормональных препаратов (преднизолон), а также интерфероном.

Циклофосфан. Угнетает кроветворную эритропоэз и лейкопоэз.

Действующее вещество: циклофосфамид.

Противопоказания: повышенная чувствительность, цистит, задержка мочеиспускания, инфекционные заболевания, тяжелые поражения костного мозга.

Форма выпуска: 200 мг порошка во флаконе.

Цена от 90 рублей за флакон.

Винкристин.

Действующее вещество – винкристина сульфат.

Противопоказания: тяжелые поражения печени, проведение параллельно лучевой терапии, нейромышечные нарушения, беременность и лактация, повышенная чувствительность, тяжелая непроходимость кишечника.

Форма выпуска: раствор для инъекций во флаконах.

Цена от 3600 рублей.

Метотрексат.

Форма выпуска: таблетки 2,5, 5 и 10 мг, ампулы и флаконы по 1, 5 и 10 мл, концентрат во флаконах по 5, 10 и 50 мл.

Читайте так же:  Все важная информация про химиотерапию при лимфоме

Противопоказания: тяжелые повреждения почек и печени, тяжелые инфекционные заболевания, алкогольная зависимость, беременность и лактация, прием больших доз ацетилсалициловой кислоты, язвы жкт, непереносимость, заболевания системы кроветворения.

Цена от 415 рублей за 50 таблеток, от 1141 рублей за упаковку ампул, от 106 рублей за ампулу.

Симптоматическое и ситуационное лечение состоит в купировании симптоматики, сопровождающей заболевание. В зависимости от типа лимфомы и течения выбирают лечебную тактику: оперативную, лучевую, химиотерапию или фотофорезы.

Хирургические методы заключаются в оперативном иссечении опухоли и пораженных лимфатических узлов с пластикой области поражения. Отступ от края опухоли должен быть 2-3 см.

Лучевая терапия. Злокачественные клетки прекращают пролиферировать под воздействием радиоактивного излучения.

Во время лучевой терапии не уничтожаются клетки, изменяется их ДНК. А здоровые клетки не подвергаются деформации.

Методика экстракорпорального фотофореза, в ходе которой проводится облучение крови ультрафиолетовыми лучами. Перед процедурой проводится фотосенсибилизация.

Фотодинамическая терапия. Заключается в приеме некоторого количества фотосенсибилизаторов. Они скапливаются в клетках опухоли, помогла лучам разрушить онкологическую структуру, не затрагивая здоровую ткань.

Какие клиники специализируются на лечении?

СМ-клиника и клиника «Медицина» в Москве.

Цена лечения зависит от типа, злокачественности и стадии.

Биопсия от 5500 рублей, МРТ от 5000 рублей, сеанс химиотерапии от 5000 рублей без учета цена препаратов, курс от 10000 рублей, курс лучевой терапии от 10000 рублей.

В Санкт-Петербурге НИИ онкологии им. Петрова, городской онкологический диспансер. Биопсия от 4000-4500 рублей, МРТ от 4000-6000 рублей, курс химиотерапии от 10000 рублей, без учёта стоимости препаратов.

Инвалидность

3 группа ставится тем, у кого лимфома с низкой степенью злокачественности, при отсутствии осложнений; лимфома со средней и высокой степенью злокачественности, сопровождающейся стойкой ремиссией.

2 группа ставится при промежуточной степени злокачественности 1 и 2 степени при первичной диагностике, при 3 и 4 степени при достижении полной ремиссии, низкой степени злокачественности с выраженными осложнениями и требующей проведения специфического лечения.

1 группа ставится при первичной диагностике лимфомы высокой и промежуточной степени злокачественности; при отсутствии реакции на лечение и развитии осложнений, независимо от степени злокачественности; при прогрессировании заболевания.

Прогнозы

Прогноз лечения зависит от своевременности начатого лечения и злокачественности процесса. При 1 и 2 степени злокачественности и своевременной терапии можно добиться стойкой ремиссии и продления жизни до двадцати лет жизни.

Прогноз выживаемости зависит от типа опухоли и злокачественности.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, можно порекомендовать только избегать вышеперечисленных факторов риска, канцерогенных аспектов. Важно соблюдать здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли на море после излечения от лимфомы кожи?

Можно, но стараться избегать длительного пребывания на солнце.

Лимфома является опасным заболеванием и своевременное обращение к специалисту и начатое вовремя лечение помогут избежать осложнений и рецидивов заболевания.