Подробно про макроглобулинемию Вальденстрема

Макроглобулинемия характеризуется новообразованием в костном мозге, которое состоит из лимфоцитов и воспроизводит одинаковый иммуноглобулин. Для него характерно повышение вязкости крови с образованием тромбозов и кровотечений. Врачами до конца не выяснена причина заболевания, но многие склоняются к варианту наследования вируса, разрушающего иммунитет.

Подробнее про болезнь

Макроглобулинемия вальденстрема — это редкая патология, обычно это три заболевших на миллион населения. В группу риска входят пациенты мужского пола старше 50 лет. В возрастной группе до 40–45 лет люди практически ей не болеют.

В организме происходит деление раковых клеток, плазматических элементов, которые вырабатывают иммуноглобулины. Такие атипичные клетки способны проникать в костный мозг, где продолжают делиться и образовывают макроглобулин.

Из-за этого белка кровь становится вязкой, ухудшается кровоток, начинается застой крови.

Основные признаки: образование кровоподтёков, носовые кровотечения, десневые кровотечения, потеря веса.

Причины

Причины заболевания до конца неизвестны, но большинство медиков склоняются к вирусно-генетической природе заболевания. Существует около 15 вирусов, которые попадают в организм, нарушают работу иммунитета. Такие вирусы попадают в костный мозг, начиная резко развиваться, и способствуя делению атипичных клеток.

В группу риска попадают люди, в семьях которых есть нарушение структуры хромосом кроветворения. Такая генетическая информация может передаваться и из-за этого развивается макроглобулинемия вальденстрема и её симптомы.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Факторы и группа риска

Чаще всего болеют мужчины старше 55 лет. В другом возрасте вероятность развития заболевания намного меньше, чем в этот период. Диагностируется макроглобулинемия вальденстрема гораздо реже у женщин, чем у пациентов мужского пола.

Учёные также выделяют ряд факторов, которые могут провоцировать заболевания. Это облучение радиацией при авариях или после лучевого диагностирования, рентген, проведённый с нарушением мер безопасности.

А также провоцируют макроглобулинемию вальденстрема токсичные химические вещества. Это яды, некоторые лекарственные препараты, красители, лаки.

Макроглобулинемия вальденстрема может начинаться под воздействием бактерий, вызывающих туберкулёз, из-за кишечных инфекций, операций, длительных стрессов, вирусов.

Симптомы

Клиническая картина заболевания имеет ряд общих и отдельных симптомов.

Общие симптомы:

  • Постоянная слабость и хроническая усталость
  • Боли в области суставов
  • Пациент сильно потеет
  • Человека может лихорадить, возникает озноб
  • Наблюдают лихорадочные состояния и с невысокой температурой
  • Кровь становится густой.
  • Отдельные синдромы:
  • Проблемы с концентрацией
  • Возможны потери сознания вплоть до впадения в кому
  • Частые мигрени
  • Возникают проблемы со слухом, которые восстанавливаются самостоятельно
  • Нарушается чувствительность конечностей
У пациента начинают кровоточить дёсны, может идти кровь из носа.

У женщин развиваются периодические маточные кровотечения. Раны, образующиеся на коже, могут долго не заживать. На кожных покровах появляется сыпь. Нередко у больного начинаются внутренние кровотечения.

Читайте так же:  Поговорим о белокровии

В подреберье появляются тупые боли с левой и правой стороны (область селезёнки и печени). При пальпации можно почувствовать увеличение лимфоузлов.

Лишний макроглобулин начинает накапливаться в суставной, мышечной ткани, внутренних органах. Это приводит к появлению болевого синдрома и к ухудшению двигательной активности суставов, развивается аритмия, возникают проблемы с речью и дыханием. Иногда у пациентов наблюдается почечная недостаточность.

Из-за нарушения функционирования нервных волокон возможны боли по всему телу, кожа немеет.

У больного ухудшается иммунитет, его организму сложней бороться с инфекционными заболеваниями. Они протекают более тяжело.

Осложнения и последствия болезни

Осложняется течение заболевания присоединением инфекционных болезней и вирусами.

Ещё одним последствием развития патологии становится анемия, которая приводит к головокружению, пациента тошнит, возникает постоянная слабость.

Одно из последствий болезни – повышенная кровоточивость, которая нередко приводит к внутренним кровотечениям.

Из-за тромбоза сосудов мозга может развиваться кома. При ней пациент теряет сознание, не реагирует на внешние раздражители, отмечаются неврологические симптомы.

Макроглобулинемия ухудшает функционирование сердца и сосудов, нарушает проницаемость капилляров.

Из-за нарушений кровообращения у пациента возникают кровоизлияния в сетчатку, плохо работают почки из-за уратных отложений.

Из-за блокирования излишними белками артерий головного мозга может наступить кома.

Диагностика

Исследования крови

Для изучения используют общий анализ крови и биохимическое исследование. При проведённом исследовании нередко отмечается нормохромная анемия.

При кровоточивости нередко выявляется недостаток железа.

Уровень эритроцитов снижен, а количество плазмы в крови увеличивается.

Иммуноэлектрофорез

Для того, чтобы понять какой природы белок в организме пациента, применяется этот метод исследования. Он позволяет понять, как связан белок с увеличением иммунных комплексов.

МРТ

С помощью такой методики, возможно, произвести оценки локализации новообразования и область распространения.

ЭКГ

С помощью ЭКГ можно увидеть насколько сильны изменения в сердечно-сосудистой системе пациента.

Рентген

С помощью рентгенографии определяется область локализации новообразования у больного.

УЗИ

При помощи диагностирования ультразвуковым исследованием врач видит патологические изменения внутренних органов, в частности печени и селезёнки. УЗИ позволяет понять есть ли кровоизлияния в этих органах.

СКТ

Этот метод позволяет снять серийно с помощью снимков рентгена исследуемую область, визуально увидеть поражённый участок и понять область распространения новообразования.

Другие способы

  • Визуальный осмотр пациента, беседа с больным
  • Измерение пульса и давления
  • Исследование мочи
  • Трепанобиопсия

Лечение

Медицинские препараты

Цитостатики

Хлорбутин

Форма выпуска: таблетки в оболочке с активным веществом хлорамбуцил. Лекарство обладает противоопухолевым действием и применяется для лечения лимфосаркомы, лимфолейкоза, миеломной болезни, артрита, лимфогранулематоза, онкологических заболеваний.

Препарат противопоказан при непереносимости активных компонентов вещества. С осторожностью применяют во время беременности или при лечении кормящих матерей.

Стоимость препарата начинается от 2850 рублей.

 

Мельфалан

Форма выпуска: таблетки и порошок для инъекций. Активный ингредиент препарата: мелфалан. Лекарством лечат меланому, рак кожи, яичников, саркому, другие онкологические заболевания.

Не рекомендуется использовать пациентам с угнетением функции костного мозга. Не применяют во время беременности и кормления. Не используют для лечения пациентов, склонных к аллергиям.

Стоимость препарата начинается от 3800 рублей.

 

Лейкеран

Форма выпуска: таблетки, содержащие хлорамбуцил. Применяется для лечения лейкозов, макроглобулинемии вальденстрема, лимфом.

Читайте так же:  Поговорим про лимфопению

Таблетки противопоказаны пациентам, которые недавно проходили химиотерапию или облучение. Нельзя использовать при беременности.

Стоимость препарата начинается от 3200 рублей.

 

Циклофосфан

Форма выпуска: порошок для приготовления уколов, содержащий циклофосфамид. Рекомендуется для лечения пациентов с раком лёгких, яичников, молочной железы, при лейкозах, при миомах.

Нельзя применять при тяжёлых стадиях анемии, проблемах с сердцем, почечной и печёночной недостаточности. Запрещён к использованию людям, у которых диагностирована лейкопения.

Стоимость лекарства начинается от 100 рублей.

 

Глюкокортикоидные гормональные препараты

Кортизон

Это лекарство, относящееся к группе глюкокортикостероидов. Выпускается в форме таблеток и рекомендуется для лечения анемий, при нарушении функционирования коры надпочечников, при дерматитах, при бронхиальной астме, при артритах, шоковых состояниях, аллергиях неизвестной этиологии.

Препарат противопоказан при болезнях ЖКТ, при непереносимости активных ингредиентов, при наличии у пациента бактериальных, вирусных, грибковых заболеваний. Не применяют это лекарство после прививок, при СПИДе или ВИЧ-инфицировании, после инфарктов, при сахарном диабете, при проблемах с почками или печенью. Кортизон противопоказан при психозах, остеопорозах, при беременности.

Стоимость препарата начинается от 850 рублей.

 

Преднизолон

Форма выпуска: раствор для инъекций, таблетки, мазь. Преднизолон применяют при гепатите, болезнях эндокринной системы, при волчанке, при шоковых состояниях, при онкологии, при аллергиях.

Препарат запрещён при болезнях желудочно-кишечного тракта. Не применяют, если у пациента есть бактериальная или вирусная инфекция. Не применяют после инфарктов, при гипертензии, при ожирении. Не рекомендуется использовать для пациентов пожилого возраста, беременных женщин, после хирургических вмешательств.

Стоимость препарата зависит от формы выпуска и начинается от 270 рублей.

 

Триамцинолон

Форма выпуска: таблетки, раствор для инъекций, мазь для наружного применения. Лекарственный препарат применяется при лимфомах, лейкемии, при аллергии неизвестной этиологии, при диатезах, при некоторых разновидностях анемии. Лекарства используют для лечения онкологических заболеваний, при волчанке, при артрите.

Триамцинолон противопоказан при психозах, туберкулёзе, язвенной болезни, остеопорозе, если у пациента есть сахарный диабет, бактериальная или вирусная инфекция. Препарат не применяют после недавно проведённых прививок или вакцинации.

Стоимость препарата начинается 240 рублей.

Препараты химиотерапии

Ритуксимаб

Форма выпуска: раствор для инъекций. Выпускается под торговой маркой Мабтер. Применяется для лечения лимфом, ревматоидного артрита, онкологических заболеваний.

Противопоказан пациентам с непереносимостью активного вещества.

Стоимость препаратов варьируется от 13 000 до 20 000 рублей.

 

Велкейд

Это препарат, предназначенный для проведения химиотерапии, ликвидирующий опухоли. Форма выпуска: лиофилизат для приготовления внутривенных и внутримышечных инъекций. Рекомендуется для лечения миом, лимфом, онкологических заболеваний.

Не применяют для лечения беременных женщин и кормящих матерей, не используются для детей. Противопоказан при непереносимости активного вещества препарата, при перикардите.

Стоимость препарата начинается от 7800 рублей.

Другие

Антибиотические препараты

Ампициллин

Форма выпуска: капсулы, гранулы для изготовления суспензий. Препарат также выпускается в форме порошка для приготовления инъекций и таблеток. Лекарство рекомендуется для лечения менингита, гайморита, воспаление лёгких. Применяют для лечения хламидиоза, скарлатины, перитонитов и других болезней, имеющих бактериальную или вирусную природу.

Запрещён препарат при колитах, не применяют для лечения детей в возрасте до месяца. Не рекомендуется людям склонным к аллергии на пенициллин.

Читайте так же:  Почему важно знать симптомы гиперкалиемии?

Стоимость начинается от 20 рублей.

 

Амоксициллин

Форма выпуска: капсулы, гранулы для суспензии, таблетки. Применяется при инфекциях, вызванных микроорганизмами, можно лечить язвенную болезнь, болезнь Лайма, сепсис, менингит.

Противопоказан при поносе, тошноте и рвоте, лимфолейкозе, при индивидуальной непереносимости вещества.

Стоимость начинается от 35 рублей.

 

Левофлоксацин

Антибиотик широкого спектра действия, применяемый для лечения синуситов, бронхита, воспаление лёгких, инфекции кожи. Форма выпуска: таблетки в оболочке, капли для глаз, раствор для инъекций.

Противопоказан детям до 18 лет. Не применяют при проблемах с почками, эпилепсии. Запрещён во время беременности и лактации.

Стоимость начинается от 400 рублей.

Костномозговая трансплантация

Это один из методов лечения болезни, который помогает излечить её на 100%. Он редко применяется по причине увеличения риска осложнений. Больные, как правило, это пожилые люди с ослабленным здоровьем.

В настоящее время учёными ведутся разработки для снижения риска осложнений, что возможно, в дальнейшем, позволит уменьшить негативные последствия трансплантации.

Переливание эритроцитов

Этот метод рекомендуется, если у пациента при анализе крови выявляется анемия со снижением гемоглобина ниже 70 грамм на литр крови. Осуществляется переливание из донорской крови. Таким образом, можно добиться временного восстановления количества эритроцитов в костном мозге. Переливание проводят редко, только когда существует угроза летального исхода. Это может быть потеря сознания, приводящая коме или тяжёлая стадия анемии со снижением гемоглобина.

Экстракорпоральная терапия

Этот метод лечения подразумевает применение специальных приспособлений для очищения крови.

Это может быть плазмаферез, гемодиализ. Таким способом, возможно добиться снижения количества белка и уменьшить количество, возникающих кровотечений.

Такие методики позволяют снизить риск возникновения комы при блокировании сосудов головного мозга белком.

Другие способы лечения и помощи

Одним из способов лечения врачи считают посильную физическую нагрузку, которая позволяет пациенту поддерживать здоровье в норме. Для этого можно использовать прогулки, ходьбу на месте. Но при этом не стоит перегружать организм, чтобы не ухудшить своё состояние.

Возможна ли профилактика?

На данный момент доподлинно причины заболевания неизвестны и профилактических мер не существует.

Прогноз

Лечения

При своевременной терапии возможно продлить жизнь пациента от 7 до 10 лет с момента постановки диагноза.

Жизни

Врачи констатируют, что в среднем без лечения пациент может прожить 5–7 лет с момента начала развития болезни.

Вывод

Макроглобулинемия вальденстрема — это опасное заболевание, которое относится к группе онкологических патологий. Причины его появления доподлинно неизвестны. В группу риска входят мужчины старше 50 лет. Из-за снижения защитных сил организма, к патологии нередко присоединяется бактериальная инфекция, развивается кровоточивость, а тромбоз, закрывающий просветы артерий, приводит к коме или потере сознания.

Лечение заболевания должно быть комплексным, но и оно не всегда способно справиться с болезнью.

Единственным эффективным методом лечения, который даёт практически стопроцентный результат, является трансплантация костного мозга. Но этот способ редко применяется на практике из-за того, что больные, как правило, это пожилые люди с пониженным иммунитетом. Трансплантация влечёт за собой тяжёлые последствия для организма.

Несмотря на проведённую терапию, в большинстве случаев, пациент умирает через 5–10 лет.

Профилактических методик для предупреждения заболевания не существует.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.