Вся информация про иммунную тромбоцитопению

Тромбоциты представляют собой особые клетки, которые отвечают за гемостаз – сложную систему сохранения крови в жидком состоянии и остановку кровотечений при повреждении целостности сосудов. Для нормального течения этих процессов в организме должна сохраняться определенная концентрация тромбоцитов. Если же их уровень нарушается, у человека развивается патология под названием иммунная тромбоцитопения. Это серьезное заболевание крови, которое может повлечь за собой серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента, поэтому требует своевременной диагностики и терапии.

Причины

Механизм развития иммунной тромбоцитопении заключается в разрушении тромбоцитов особыми антителами, которые вырабатываются в организме человека. После их появления продолжительность жизни клеток снижается до нескольких часов вместо 7-10 дней – они начинают «склеиваться», образуя микроскопические тромбы, которые закупоривают мелкие кровеносные сосуды. При этом повышается проницаемость сосудистых стенок, а кровь легко выходит наружу, вследствие чего образовываются подкожные гематомы или внешние кровотечения.

Наблюдаются изменения и в формировании кровяного сгустка – он становится слишком рыхлым и не может стягивать края раны, препятствуя повторным кровотечениям.

Причины запуска аутоиммунной реакции, вследствие которой наблюдаются вышеперечисленные нарушения, могут быть следующими:

  • перенесенная вирусная или бактериальная инфекция;
  • непереносимость определенных медицинских препаратов;
  • хирургическое вмешательство или обширное кровотечение;
  • длительное воздействие на организм низких или высоких температур;
  • профилактическая вакцинация.

Примерно в половине установить точную причину развития иммунной тромбоцитопении не удается – специфическая реакция развивается самопроизвольно и, как правило, исчезает через некоторое время.

Симптомы

Основные признаки иммунной тромбоцитопении – подкожные или наружные кровоизлияния, локализующиеся в разных частях тела, которые называют кожным геморрагическим синдромом. Их внешний вид может варьироваться от мелких пятнышек, похожих на сыпь (так называемые петехии), до обширных кровоизлияний и синяков.

Окраска кожи больного в местах повреждений может быть багровой, сине-зеленой или желтоватой – в зависимости от стадии распада гемоглобина, а сами пятна безболезненны при пальпации и ассиметричны.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Иногда кровоизлияния наблюдаются не только на коже, но и на слизистой оболочке полости рта и глаз, барабанных перепонках и т.д.

Кровоизлияния возникают спонтанно или под воздействием внешних факторов, но интенсивность такого воздействия обычно не соответствует степени геморрагии – иными словами, серьезные повреждения появляются у больного даже после незначительных травм.

Иммунная тромбоцитопения у детей часто проявляется кровотечениями из носа или десен – последние возникают после стоматологических процедур (удаления зубов) и тяжело купируются даже после применения стандартных медикаментозных препаратов и средств. У девочек с данным диагнозом могут возникать маточные кровотечения, иногда не связанные с менструальным циклом. Реже у больных наблюдаются примеси крови в моче и кале, что говорит о кровоизлияниях в почках и ЖКТ.

Общее самочувствие и внутренние органы при иммунной тромбоцитопении, как правило, не страдают, но в некоторых случаях начало заболевания может быть острым, с повышением температуры, снижением аппетита, слабостью и повышенной утомляемостью.

Аналогичные симптомы наблюдаются при серьезных снижениях лабораторных показателей крови у больных и отсутствии лечения.

Классификация и степени

Иммунная тромбоцитопения может протекать в двух формах: гетероиммунная, которая возникает вследствие воздействия негативных факторов, или аутоиммунная – ее причина кроется в аутоиммунной реакции организма против собственных тромбоцитов. Гетероиммунная форма протекает остро, но и имеет хороший прогноз, а аутоиммунная отличается хроническим течением с частыми рецидивами. Кроме того, выделяют «сухую» и «влажную» разновидность болезни – в первом случае у больных наблюдаются исключительно подкожные кровоизлияния, а во втором они чередуются с кровотечениями.

Исходя из клинических особенностей течения заболевания, выделяют три основных периода: криз (обострение), клиническая и клинико-гематологическая ремиссия. В остром периоде у пациентов наблюдается кровоточивость разной степени выраженности и изменения в показателях крови. Клиническая ремиссия характеризуется уменьшением проявлений болезни, но нарушения в клинических анализах крови сохраняются.

В период клинико-гематологической ремиссии происходит стабилизация состояния больного и показателей анализов.

По степени тяжести, иммунная тромбоцитопения может протекать в легкой, средней или тяжелой степени.

  1. Легкая степень проявляется только кожным синдромом (петехиями, синяками и т.д.).
  2. Для средней степени характерна умеренная выраженность внешних симптомов (подкожные кровоизлияния и небольшие кровотечения), а также незначительное снижение концентрации тромбоцитов в анализах.
  3. Тяжелая степень протекает с серьезными кровотечениями, нарушением показателей крови и сопутствующими явлениями – анемией, ухудшением общего состояния.
Классификацию заболевания по степени тяжести можно назвать условной, так как ее лабораторные проявления далеко не всегда соответствуют клиническим симптомам.

Диагностика

Для постановки диагноза при иммунной тромбоцитопении необходимо пройти комплекс исследований, которые позволят выявить патологический процесс в организме и исключить другие заболевания.

  1. Анализы крови. Основной показатель иммунной тромбоцитопении в клиническом анализе – снижение концентрации тромбоцитов до 140х109/л и ниже. В тяжелых случаях может наблюдаться анемия разной степени выраженности (уменьшение уровня гемоглобина до 100-80 единиц), но остальные показатели остаются в норме. При поражении почек в крови увеличивается концентрация мочевины. Помимо общего и биохимического анализа крови, проводится так называемая проба по Дюке на определение продолжительности кровотечения – у больных время увеличивается до 4-минут по сравнению с нормой 1,5-2 минуты.
  2. Исследования коагуляции. В коагулограмме при иммунной тромбоцитопении наблюдается снижение ретракции (процесса сокращения и уплотнения) кровяного сгустка до 60-75%, а также нарушение образования тромбопластина.
  3. Печеночные пробы. При биохимическом анализе маркером является повышение билирубина (выше 20,5 мкмоль/л), что связано с распадом гемоглобина, который происходит при кровоизлиянии, а также увеличение концентрации АЛТ и АСТ.
  4. Анализы на гепатит и ВИЧ. Тромбоцитопения может быть результатом гепатита С и вируса иммунодефицита – для исключения данных заболеваний проводятся соответствующие исследования.
  5. Другие исследования. Помимо вышеперечисленных анализов, больным назначают специфические методы диагностики (пробы щипка, жгута и т.д.) – появление мелких кровоизлияний говорит о наличии тромбоцитопении. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга, позволяющее определить повышение мегакариоцитов (более 54-114/мкл), а также УЗИ внутренних органов для оценки их состояния и определения возможных повреждений.
  6. Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с апластической анемией, а также вторичными тромбоцитопениями, которые наблюдаются при вирусных инфекциях, железодефицитной анемии и т.д. Для исключения этих заболеваний проводятся повторные анализы крови с тщательным изучением показателей, выявлением антител к определенным инфекциям (корь, краснуха, ветряная оспа и т.д.).

Рекомендуем к просмотру видео

Читайте так же:  Вся информация про Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Лечение

Тактика лечения иммунной тромбоцитопении зависит от клинического течения заболевания, его стадии и выраженности симптомов.

Медицинские препараты

Консервативная терапия эффективна практически во всех случаях иммунной тромбоцитопении у взрослых и детей – больным назначают пероральные кортикостероиды, вливания иммуноглобулина и другие препараты.

Кортикостероиды

Чаще всего для лечения заболевания используются преднизон, метилпреднизолон и дексаметазон, которые предотвращают разрушение тромбоцитов и уменьшают внешние проявления патологии.

«Преднизон». Применяется при различных системных и воспалительных болезнях, аллергических реакциях и аутоиммунных нарушениях, а также патологиях системы кроветворения. Противопоказан больным с гиперчувствительностью к препарату, язвенными поражениями ЖКТ, почечной недостаточностью, тяжелой гипертонией. Стоимость около 3 тыс. рублей.
«Метилпреднизолон». Аналог кортикостероида преднизолона, но переносится организмом гораздо лучше. Показан при аллергиях, воспалительных процессах, онкологических заболеваниях, вирусных инфекциях, не используется в детском возрасте (до 12 лет). Цена 400-500 рублей.
«Дексаметазон». Обладает воздействием, аналогичным остальным кортикостероидам (кортизон, преднизолон), но его эффективность в несколько раз выше. Рекомендуется при тяжелых инфекциях и аллергиях, после обширных кровопотерь и операций, противопоказан при бактериальных и грибковых заболеваниях, синдроме Кушинга, тяжелых нарушениях гемостаза. Стоимость от 50 рублей.

Внутривенный иммуноглобулин

Внутривенное вливание иммуноглобулина (вещество, полученное из плазмы человека) применяется в тех случаях, когда больному необходимо поднять уровень тромбоцитов в короткие сроки. Процедура проводится на протяжении нескольких часов и позволяет быстро достичь улучшения состояния.

 

Внутривенный анти D иммуноглобулин

Антирезусный иммуноглобулин вливают больным с определенной группой крови. Препарат вводится внутривенно и предупреждает выработку антител, которые разрушают тромбоциты. Как и в случае с иммуноглобулином, раствор вливается внутривенно, но процедура занимает меньше времени.

 

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты назначаются в тех случаях, когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не в селезенке.

«Винкристин». Противоопухолевый препарат растительного происхождения, используется при тяжелых заболеваниях системы кроветворения и раковых опухолях, противопоказан при инфекционных болезнях, гиперчувствительности, беременности и лактации. Цена от 180 рублей.
«Циклофосфамид». Оказывает иммунодепрессивное и противоопухолевое воздействие при различных онкологических и аутоиммунных болезнях. В число противопоказаний входят тяжелые нарушения функции почек и костного мозга, терминальные стадии рака, беременность, кормление грудью. Стоимость около 117 рублей.
«Азатиоприн». Показан при отторжении имплантов, аутоиммунных и дерматологических заболеваниях, не используется при анемиях, лейкопениях и других нарушениях кроветворения, печеночной недостаточности, беременности, лактации, в детском возрасте. Цена – 250 рублей.

Другие препараты

Читайте так же:  Все про тромбоцитопению при беременности

Помимо вышеперечисленных препаратов, иммунную тромбоцитопению лечат сосудоукрепляющими средствами («Аскорутин), железосодержащими препаратами, которые предупреждают анемию, введением витаминов К и С.

Женщинам с обильными маточными кровотечениями и нарушениями гормонального фона показана терапия гормонами-андрогенами.

Спленэктомия

Спленэктомия, или удаление селезенки, применяется в тяжелых случаях, когда консервативная терапия не дает эффекта в течение 4-х месяцев, и позволяет добиться хороших результатов у 2/3 пациентов.

Операция выполняется в период ремиссии, после чего больным обычно назначается терапия иммунодепрессантами и гормонами.

Госпитализация

Большинство больных с кровотечениями и тяжелой формой заболевания и значительным снижением уровня тромбоцитов подлежат госпитализации, так как данные состояния требуют немедленного лечения в условиях стационара.

При легкой и средней степени возможна терапия на дому, но больные и их родственники должны быть информированы обо всех рисках данного состояния, а также строго выполнять назначения врача.

Питание

При иммунной тромбоцитопении больным показан постельный режим, ограничивающий возможность травматизации, а также питание с достаточным количеством белка и витаминов.

В число необходимых продуктов входят:

  • нежирные сорта мяса и рыбы;
  • молочные продукты;
  • каши и супы на овощном бульоне;
  • овощи и фрукты;
  • мучные изделия.
Вегетарианство и диеты в данном случае противопоказаны, так как недостаток питательных веществ может привести к ухудшению состояния и анемии.

Кроме того, из рациона нужно исключить:

  • острые и копченые блюда;
  • продукты с содержанием химических добавок (консерванты, ароматизаторы);
  • спиртные напитки.
Для предотвращения кровотечений из ЖКТ при обострениях заболевания пищу следует подвергать тщательной термической обработке и употреблять в теплом виде.

Другие методы лечения

Местное лечение кровотечений подразумевает использование гемостатических губок, тампонов с перекисью водорода, желатиновой пленки и т.д. В определенных случаях (например, перед оперативными вмешательствами) больным необходимо переливание тромбоцитарной массы. У детей с иммунной тромбоцитопенией при отсутствии кровотечений назначается поддерживающая терапия и выжидательная тактика, так как болезнь, как правило, проходит самостоятельно в течение полугода.

Прогноз

Прогноз зависит от формы и клинического течения заболевания. В большинстве случаев прогноз для жизни благоприятный даже при отсутствии полного выздоровления, но пациенты с хронической формой иммунной тромбоцитопении нуждаются в пожизненном наблюдении и поддерживающей терапии.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в правильном питании (особенно в детском возрасте), своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекций, коррекции режима работы и отдыха.

Кроме того, следует отказаться от частого приема «Аспирина» и других нестероидных противовоспалительных средств, которые нарушают функцию тромбоцитов и провоцируют кровотечения.

Берут ли в армию с иммунной тромбоцитопенией?

Иммунная тромбоцитопения относится к заболеваниям, которые дают право на отсрочку или полное освобождение от армейской службы. Окончательное решение принимает специальная комиссия, основываясь на результатах анализов и анамнезе больного.

Иммунная тромбоцитопения – серьезное нарушение, которое требует своевременной диагностики, лечения и медицинского контроля.

При адекватной терапии и соблюдении мер профилактики возможна длительная ремиссия или полное выздоровление без осложнений и серьезных последствий.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.