Вся информация про Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа, которая иначе называется — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура представляет собой нарушение в процессе образования и формирования тромбоцитов, клеток отвечающих за процесс свертывания крови. Характеризуется болезнь Верльгофа волнообразно увеличивающимся и снижающимся количеством тромбоцитов в кровотоке, причем их размер периодически изменяется: от мелких до гигантских форм, циркулирующих по кровяному руслу и создающих угрозу тромбообразованию. Ни та ни другая мутантная форма не способна выполнять свою прямую обязанность и процесс свертывания носит нестабильный характер, всегда есть угроза кровотечению, не подлежащему остановке.

Кроме того, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) характеризуется мегакариоцитозом, который и создает причину ненормального формирования тромбоцитарных клеток крови.

Мегакариоциты – это гигантские клетки в костном мозге, благодаря отсоединению маленьких частей цитоплазмы которых, формируются тромбоциты.

Тромбоциты – это и есть мелкие отсоединившиеся кусочки цитоплазмы мегакариоцитов, заключенные в мембранную оболочку. Так происходит образование этих элементов.

Любой сдвиг ведет за собой необратимые последствия, нарушение гемостаза (нормального физиологического состояния кровеносной системы).

Патогенез иммунной тромбоцитопенической пурпуры

Большинство ученых сходится на том, что подавляющее большинство пациентов с диагнозом пурпура тромбоцитопеническая получили ее по наследству.

Предполагают, что тип наследования недуга осуществляется по аутосомно – доминантному типу (то есть вероятность передачи довольно высокая) от матери и от отца в равной степени.

Существуют и другие способы возникновения болезни, такие как вакцинация и тяжелые вирусные инфекции.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

В результате мутации мегакариоцитов – предшественников, тромботические элементы, выходящие в кровоток, могут быть гигантских размеров, а могут быть и чрезмерно маленькими, так как процесс носит патологический характер и нестабилен.

Кроме того, болезнь Верльгофа всегда сопровождается появлением в кровеносном русле аутоагрессоров к собственным тромбоцитам, которые воспринимают их как чужеродные агенты (в силу мутантной деформации) и выделяют специфические белки – антитела к ним. Запускается процесс самоуничтожения.

Поэтому еще одним названием недуга будет – аутоиммунная тромбоцитопения.

Клетки, атакуемые антителами, склеиваются между собой, образуя по всему объему крови тромботические сгустки – тромбы, которые очень опасны для организма.

Одной из функций тромботических элементов является выработка сосудосуживающего вещества в стенки сосудов, благодаря которым они сдерживают кровь в рамках кровотока, не дают ей просачиваться в ткани.

Когда же элементы теряют свою активность, мелкие сосуды, закупоренные тромботическими сгустками, начинают расширяться и кровь просачивается в близлежащие ткани – образуются кровоподтеки, гематомы, петехии (точечные кровоизлияния), которые и будут одним из явных признаков патологии.

Этот процесс провоцирует наружное кровотечение, а что касается внутренних органов, то они испытывают колоссальный дефицит кислорода и питательных веществ из–за закупорки сосудов и слабого притока крови к месту назначения.

В первую очередь, начинают отказывать наиболее уязвимые: те, которые до болезни были нестабильны, имелись какие – либо хронические заболевания.

Возникает риск ишемии, инфарктов и инсультов, которые активно провоцируются именно нехваткой кислорода.

Болезнь Верльгофа также влияет и на процесс свертывания – кровяной сгусток теряет свою способность к сжатию, он слишком рыхлый, не стягивает края раны, и открываются повторные кровотечения.

Это провоцирует возникновение анемии, не поддающейся лечению, ведь причина кроется не в нехватке железа.

Распространенность

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это самое распространенное заболевание, связанные с функциями крови в детском возрасте, преимущественно от 3 – 6 лет.

До 14 лет включительно соотношение половых групп, подверженных идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей одинаково, а вот в последующие годы девочки болеют значительно чаще (до трех раз).

Следующей группой риска будут выступать молодые женщины до 30 — 40 лет, перенесшие тяжелые инфекционные заболевания.

На сто тысяч людей приходит от 1 – 13% пораженных этим недугом.

Рекомендуем посмотреть видео про эту болезнь

Читайте так же:  Вся информация про иммунную тромбоцитопению

Причины и факторы риска

Следует отметить, что болезнь Верльгофа и ее этиология до конца не изучена, но есть некоторые факторы, провоцирующие его активацию по клинически подтвержденным данным.

Они прямо или косвенно воздействуют на костный мозг или иммунную систему, подвергая ее состоянию гиперактивности, провоцируя мутантные изменения в геноме кариоцитов.

Вот некоторые из них:

  • Наследственность;
  • перенесенные тяжелые инфекции;
  • вакцинации (живыми микроорганизмами);
  • травмы костей, суставов;
  • длительные стрессы;
  • хирургические операции (в том числе и на костном мозге);
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • переохлаждение и перегрев организма;
  • ультрафиолетовое облучение;
  • радиация, лучевая терапия ракового заболевания;
  • побочный эффект некоторых препаратов.

Классификация

Клинически различается несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:

  • аутоиммунная – организмом синтезируются антитела, направленные против собственных тромбоцитов, мегакариоцитов и самих стволовых клеток, отвечающих за начало ростка кроветворения;
  • гетероиммунная – провоцируется воздействием негативных факторов извне.
Причем аутоиммунная протекает, как правило, длительно, переходя в хроническую форму, а гетероиммунная лечится быстро, представляет собой остро текущее заболевание.

По течению болезни геморрагическая пурпура подразделяется на:

  • острое – человек болеет до 6 месяцев, при условии адекватной и своевременной терапии;
  • подострое – наиболее короткое, до 3 месяцев, протекает легко;
  • хроническое – длится свыше шести месяцев, трудно лечится, желательна провокация острой формы;
  • рецидивирующее (возникло после полного излечения, как правило может повторяться до трех – четырех раз).

По степени тяжести протекания:

  • легкая степень – выражается только кровоподтеками на коже, без тяжелых внутренних кровотечений и отказа жизненно – важных органов и систем;
  • средняя – значительные кровоподтеки, заметные, снижение уровня тромбоцитарных показателей достигает 50 – 100 х109 /л;
  • тяжелая – внутренние и наружные кровотечения, обильные, тяжелая анемия, резкое снижение показателей: 30 – 50 х109.

Существует также классификация по характеру клинической картины:

  • сухая (только геморрагический синдром – подкожные кровоизлияния без кровотечений);
  • влажный (обильные кровотечения, значительные кровопотери).

По периодам течения самого патологического процесса можно выделить:

  • криз недуга – когда все проявления резко обостряются, кровопотери прогрессируют, а снижение кровяных элементов приобретает спонтанный, резкий характер – требуется незамедлительное лечение и восстановление поврежденных органов;
  • клиническая ремиссия – это период, в который симптомы не проявляются в яркой степени, по ним даже можно сказать об излечении больного, но патологический процесс внутри никуда не исчезает, тромбоцитопения имеет место быть и мегакариоциты также находятся в мутированном виде;
  • клинико – гематологическая ремиссия – истинная ремиссия, когда не только видимые проявления прекращаются, но и нормализуются внутренние показатели. Именно к этому типу стабилизации и стремятся врачи, назначая лечение больному.

Симптомы

Как и любое другое заболевание, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет свои симптомы, причем, ее гетероиммунная форма ни сколько не отличается от ее противоположности — аутоиммунная тромбоцитопения.

Наиболее распространенные и чаще всего встречающиеся симптомы болезни Верльгофа:

  1. Нарушения ишемического характера – сгустки кровяных телец, скапливающиеся в мелких и крупных сосудистых просветах, препятствуют току живительной биологической жидкости к жизненно – важным частям тела, вызывая дефицит кислорода и провоцируя образование отмирающих участков ишемии. Это очень опасно для сердца (в большей степени, если оно уже до болезни было поражено) и для мозга, который моментально реагирует на такие патологии инсультами микро- и макроформы;
  2. Боли в области головы, грудной клетки, живота, суставная боль. Все эти процессы обусловлены нарушениями внутри костного продуцента кровяных телец, а также нарушением кровообращения. Ишемические процессы крайне болезненны, и в первую очередь они настигают кишечник и сердце;
  3. Утомляемость, снижение работоспособности, отсутствие тонуса – все это симптомы дефицита кислорода и питательных веществ в головном мозге;
  4. Плохой аппетит;
  5. Лихорадка – ишемия мозга нарушает адекватные реакции его отдельных зон, в частности гипоталамуса, что может отразиться на работе терморегуляционного центра. Также и любые процессы, происходящие в иммунитете, также скоррелированы с повышением температуры, тем более если в анамнезе аутоиммунная тромбоцитопения.
  6. Кровоизлияния, синяки, сыпь – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в первую очередь касается самих сосудов, увеличивая их проницаемость. Кровь сочится в подкожные области и образует гематомы;
  7. Нарушение зрения – также следствие недостаточного кровоснабжения глазного яблока и мозговых структур;
  8. Кровотечения различной локализации (в том числе и внутренние);
  9. Кровоточивость слизистых;
  10. Симптомы неврологического характера;
  11. Кровоизлияния в яичники;
  12. Тошнота, рвота, диспепсические расстройства;
  13. Степень кровоотдачи не соответствует травме;
  14. Желтуха – нарушение функции печени в результате недостаточного кровоснабжения;
  15. Аритмия.
Читайте так же:  Все про тромбоцитопению при беременности

Диагностика

Диагностика врачом или узким специалистом этого синдрома производится следующим образом:

  1. Врачебный осмотр – это один из основных методов, анализируется состояние кожных покровов потенциального больного на наличие синяков и внутрикожных подтеком, проводится опрос, фиксируются жалобы;
  2. Эндотелиальные пробы:
  • Синдром щипка – аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура моментально проявляется при простом щипке. Тут же образуется кровоподтек, даже при незначительном усилии;
  • Манжетная проба – пользуются обычной манжетой от тонометра, дважды измеряется давление, причем на второй раз накачивают больше на 10 -15 единиц. На коже моментально образуется множество подтеков крови точечного характера;
  • Молоточковый признак – образуется также след в виде кровяного пятнышка;
  • Проба Вальдмана – баночная или уколочная. Ставится обычная медицинская банка на подключичную область и держится до 20 минут. Затем из места притока крови берется проба и анализируется на количество моноцитов, которые увеличиваются пропорционально увеличению патогенности реакций;
  1. Общий анализ крови на выявление тромбоцитопении и лейкоцитоза;
  2. Тесты на время свертывания;
  3. Пункция костномозговой жидкости – анализ состояния мегакариоцитов, которые могут быть неестественно увеличены в картине анализа;
  4. Осмотр селезенки (при прогрессировании она увеличена);
  5. Диагностика анемии;
  6. Анализ мочи на следы кровяных включений.

Лечение

Терапия полностью зависит от типа болезни, от степени выраженности и характера течения, но в любом случае требуется госпитальный постельный режим и соответствующая диета.

Лечит узкий специалист врач гематолог в команде с дерматологом и специалистом по сердечно – сосудистой системе.

Применяются соответствующие препараты, согласно нескольким направлениям коррекции состояния:

Сосудоукрепляющие (применяются для восстановления нормальной проницаемости и сужения капилляров, пропускающих биожидкость в подкожные ткани):

Аскорутин (аскорбиновая кислота и рутин) – витаминный препарат, который стабилизирует сосудистые стенки, нормализуя их проницаемость. Цена от 100 рублей за 50 – 100 таблеток, лекарство отечественного производства. Побочные эффекты выражены со стороны ЖКТ, опасен передозировкой витамина С;
Препараты рутина, если противопоказан витамин С – они обладают таким же стабилизирующим и укрепляющим действием. Это вещество природного происхождения, возможны аллергические реакции. Цена от 150 руб. в зависимости от производителя;
Лекарственные травы – крапива, черноплодная рябина, в своем составе содержат флавоноиды, питающие капиллярные стенки. Цена от 80 руб. Побочные эффекты – индивидуальная непереносимость, аллергии. Строго противопоказаны в возрасте до 12 лет.

Глюкокортикостероиды – гормональные препараты, стимулируют костномозговую активность, также они повышают иммунитет и увеличивают свертываемость.

Преднизолон — стероидный гормон надпочечников. Воздействует на продукцию собственных кровяных телец, назначается в качестве сопутствующей терапии. Побочные эффекты: кровотечения, проблемы с ЖКТ, горб, угнетение гормональной активности, ожирение и др. Цена: около 100 р.;
Метипред – практически идентичное вещество преднизолону, содержит дополнительный радикал метил, которые практически не меняет действие лекарства. Назначается в качестве замены, легче переносимость, меньше побочных эффектов. Цена: около 250 руб.;
Преднизон – полный аналог преднизолона другого производства, цена от 100 рублей.

Поливалентный внутривенный иммуноглобулин – для активации иммунных процессов самозащиты, которые из-за развивающейся анемии сильно падают, а также он нормализует процессы реагирования и идентификации вредоносного агента, препятствует атаке собственных клеток;

Удаление селезенки – это следующий этап после неудачной гормонотерапии.

У 80% больных наступает полное выздоровление после этого радикального решения.

Иммуносупрессоры при аутоиммунной форме – подавляют собственную активность против тромбоцитарных телец. Назначают при неэффективности или частичной эффективности удаления селезенки. Иммунодепрессанты применяются в сочетании с гормональными средствами, усиливающими их действие:

Азатиоприн – из группы антиметаболитов, аналог по структуре аминокислотам, заменяет их в цепи внутриклеточных процессов и делает их неэффективными. Цена от 200 руб. в зависимости от производства. Побочные эффекты: вторичные инфекции, миелодепрессия, артралгия, кожная сыпь, язвы полости рта и др.;
Циклофосфан – взаимодействует с ДНК, вызывая ее необратимые изменения. Цена около 100 р. Побочные действия: агранулоцитарная лихорадка, лекарственная пневмония, сепсис, одышка, тахикардия, бронхоспазм, периферическая нейропатия и др.;
Винкристин – это лекарство растительного ряда, алкалоид растения, обладает цитостатическими свойствами, используется также как противоопухолевое. Препарат для инъекционного введения. Цена от 3600 рублей. Побочные эффекты: повышение АД, нейропатия, парестезия, галлюцинации, птоз, депрессия и др.

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов применяются для стимуляции продуцирования кровяных телец:

Револейд – агонист тромбоэтиновых рецепторов, цена от 30 000 руб. Побочные эффекты: алопеция, сыпь, бессонница, боль в суставах и мышцах, повышение коэффициента де Ритиса, тошнота, расстройства ЖКТ и др.;
Энплейт – структурный аналог из группы агонистов тромбопоэтина. Цена от 34 000 рублей.
Антибиотики – применяются для профилактики вторичных инфекций, связанных с ослаблением иммунитета из-за болезни.

Диета – ее соблюдение обязательно. Вот список разрешенных продуктов, рекомендованных к применению:

  • Содержащие железо: гречка, гранаты, мясо отварное, говядина;
  • Овощи и фрукты, богатые витаминами;
  • Сложные углеводы: каши;
  • Бульоны, нейтральные супы;
  • Молочные продукты в умеренном количестве.
Читайте так же:  Все про тромбоцитопению при беременности

Нежелательные продукты:

  • Жареные и копченые;
  • Сладкие блюда;
  • Простые углеводы;
  • Продукты, вызывающие аллергию у конкретного пациента;
  • Яйца (так как слишком аллергогенны).

Пример диеты на три дня:

День 1:

  • Завтрак — Хлопья с молоком, чай
  • Второй завтрак — Тосты с сыром, сок
  • Обед — Борщ, гуляш с перловой кашей, компот
  • Полдник — Йогурт
  • Ужин — Салат из свежих овощей, запеканка творожная, сок

День 2:

  • Завтрак — Овсяная каша с фруктами, чай
  • Второй завтрак — Горячие бутерброды, сок
  • Обед — Гороховый суп, отварная курица, пюре, чай
  • Полдник — Кефир
  • Ужин — Овощи на пару с мясом, печенье, сок

День 3:

  • Завтрак — Рисовая каша с сухофруктами, сок
  • Второй завтрак — Цельнозерновой хлеб, слабосоленая рыба, чай
  • Обед — Щи, печень отварная с овощами, компот
  • Полдник — Йогурт
  • Ужин — Картофельная запеканка со сметаной, сок.

Из средств народной медицины наиболее уместны отвары трав, содержащих витамин С — для укрепления мембран сосудов: смородины, клубники и др.

А также назначают отвары кровоостанавливающих: крапивы и кровохлебки.

Болезнь Верльгофа у детей

Как и у других возрастных категорий, тромбоцитопеническая пурпура у детей возникает как через наследование от родителей, так и после перенесенных вирусных инфекций.

Отличаться течение заболевания будет воспалением лимфатических узлов и селезенки, которые редко воспаляются у взрослых. У детей не будут проявляться симптомы вплоть до состояния выраженной анемии.

А в целом, тромбоцитопеническая пурпура у взрослых протекает аналогично, лечение назначается подобное, только детям еще дают вещества, стимулирующие кроветворение.

Беременность при недуге

Вынашивание младенца при данном заболевании очень опасно, ведь наступить его прогрессирование может в любой момент. Нехватка кислорода при нарушении тока биожидкости создаст малышу условия тяжелой гипоксии, при которой у него не будет шансов выжить.

Заболевание лечится в условиях современной медицины, поэтому прежде чем планировать зачатие следует полностью вылечиться.

Период восстановления, как правило, занимает около года.

Возможные осложнения и их последствия

Осложнения у заболевания, прежде всего, связаны с нарушением транспорта кислорода к тканям и запущенными процессами необратимой ишемии.

Самым распространенным последствием является инфаркт миокарда и инсульт – иногда явления могут быть необратимыми.

Также возможен отказ печени, почек, кишечная непроходимость из-за неполноценного кровоснабжения.

Не леченый недуг может привести также к необратимой анемии, которая в свою очередь тоже связана с транспортом кислорода.

Профилактика

О профилактике можно говорить лишь в том случае, если происхождение заболевания вторично, то есть развивается при перенесении тяжелого вируса.

В абсолютно всех случаях лучшей профилактикой будет своевременное лечение.

Человек сталкивается с трудностями, когда болезнь запущена.

Прогноз

Уход за пациентом в период болезни должен максимально согласовываться с требованиями специалистов.

Вовремя начатое  лечение всегда имеет благоприятный прогноз, но в особенности важен эмоциональный настрой, ведь позитивно настроенный пациент выздоравливает всегда быстрее того, кто впал в отчаяние.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.