Все про синдром Казабаха Мерритта

Синдром Казабаха – Мерритта – это сосудистая опухоль, которая называется гемангиома, и расположена зачастую под кожными покровами или на внутренних органах. Кроме того, этот недуг сопровождается значительным снижением тромбоцитов и анемией (сниженным количеством эритроцитов и гемоглобина). В результате тромбоцитопении страдает процесс свертывания крови, возникают спонтанные кровотечения наружного характера, или же внутреннего – мозговые, кишечные и др. Заболеванию подвержены чаще всего дети грудного возраста и новорожденные.

Причины

Кровоточивость и образование опухолей – ангиом связано в первую очередь с нарушениями показаний крови: тромбоцитопенией и чрезмерной активацией факторов фибринолиза, которые формируются вследствие скопления форменных элементов кровотока в области ангиомы, где они естественным образом разрушаются.

По клиническим данным, синдром Казабаха – Мерритта носит наследственный характер и передается по аутосомно – доминантному типу наследования.

Кроме того, есть несколько предположений, относительно этиологии этого заболевания:

  • Родовые травмы, сдавливания в родовых путях (при наследственной склонности к этой патологии даже небольшие гематомы могут стать ее провокатором у младенца);
  • Прием мамой противопоказанных при беременности препаратов;
  • Экологически неблагополучные районы (повышенный уровень радиации или попадание мамы под лучевое воздействие) – эти факторы воздействуют напрямую на ДНК, вызывая мутации, которые ведут к формированию соответствующей болезни.

Симптомы

Основой клинической картины этого недуга будут гемангиомы – сосудистые опухоли, которые могут образовываться сразу после рождения, или уже иметься на теле новорожденного.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Они интенсивно увеличиваются, поражая близлежащие органы.

Затруднена диагностика, если они находятся внутри тела малыша – оседают на внутренних органах. В этом случае несвоевременная диагностика грозит спонтанной тромбоцитопенией, которая приводит в кровотечениям.

Поэтому любые кровотечения и отклонения в анализе периферической крови должны насторожить лечащего врача.

Диагностика

Синдром Казабаха – Мерритта диагностируется всеми доступными для новорожденного методами, а именно:

  • Анализ периферической крови – тест покажет значительное снижение тромбоцитов (менее 100 х 109 л) и снижение уровня фибриногена (менее 1,25 г/л), проводится в некоторых случаях тест на протромбиновое время, когда определяется скорость свертывания биологической жидкости;
  • Хромосомные тесты – генетические тесты на выявление патологического гена, отвечающего за развитие болезни;
  • Биопсия ангиомы – это очень эффективный метод, во взятой жидкости большое количество разрушенных тромбоцитов и фибрина, а также (при запущенных случаях) и других форменных элементов кровотока;
  • Магнито – резонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Ангиография;
  • Изотопные методики и др.
Читайте так же:  Разбираемся в геморрагической лихорадке с почечным синдромом

Лечение

Синдром Казабаха – Мерритта лечится различными методами, которые включают в себя:

  1. Медицинские препараты;
  2. Хирургические вмешательства;
  3. Пневматическое сжатие;
  4. Лучевая терапия и др.

Медицинские препараты

Наиболее распространены и допустимы к применению следующие группы:

Кортикостероиды:

Преднизолон — стероидный гормон надпочечников. Воздействует на продукцию собственных кровяных телец, назначается в качестве сопутствующей терапии. Побочные эффекты: кровотечения, проблемы с ЖКТ, горб, угнетение гормональной активности, ожирение и др. Цена: около 100 р.;
Метипред – практически идентичное вещество преднизолону, содержит дополнительный радикал метил, которые практически не меняет действие лекарства. Назначается в качестве замены, легче переносимость, меньше побочных эффектов. Цена: около 250 руб.;
Преднизон – полный аналог преднизолона другого производства, цена от 100 рублей.

Химиотерапевтические:

Метотрексат – российское лекарство, по механизму действия – антагонист фолиевой кислоты, препятствует митозу (деления и размножения опухоли). Побочные эффекты: негативное влияние на репродуктивную составляющую, ЖКТ, почки, печень, иммуносупрессивное действие. Цена около 150 руб.;
L – аспарагиназа. Ферментативное противоопухолевое средство. Расщепляет аминокислоты необходимые для жизнедеятельности опухоли. Побочные эффекты: аллергия, нарушение ЦНС, гемостаз, язвы ЖКТ и др. Цена: около 200 рублей.
Даунорубицин – раствор для внутримышечных инъекций. Препятствует процессу деления опухолевых клеток. Побочные эффекты: сердечная недостаточность, нарушение репродукции, аллергии, кровеносные застои, флебиты и др. Цена: около 5000 руб.
Цитарабин – нарушает процессы метаболизма в онкоклетках, угнетает их активность. Принимается в виде таблеток, по назначенной врачом схеме. Побочные эффекты: бронхоспазмы, угнетение иммунной системы, усталость, депрессия, облысение, пятна на коже и др. Цена: не более 50 руб.

Интерфероны – растворы, применяемые внутримышечно или внутривенно капельно. Они препятствуют самоуничтожению деформированных клеток крови и укрепляют иммунитет новорожденного, который очень сильно страдает от текущих патологических процессов;

При ухудшении состояния и развития ДВС – синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) вводят антиагреганты и другие разжижающие кровь препараты, которые подбираются индивидуально каждому ребенку.

Хирургические вмешательства

При неэффективности основной гормональной терапии показано удаление, когда ангиома грозит развитию местного ДВС – синдрома с последующим его распространением. Или же она сдавливает внутренние органы и препятствует нормальному кровообращению в них.

Читайте так же:  Все про болезнь Рандю Ослера

Операция проводится в крайних случаях, полностью удаляется вся опухоль. Как правило, состояние нормализуется, при сопутствующей грамотной терапии гормональными препаратами и ребенок выздоравливает.

Исключения составляют случаи, когда решение с операцией затянуто, близлежащие органы могут повредиться необратимо.

Пневматическое сжатие

Эффективный современный метод лечения, который показан даже при невозможности приема антикоагулянтов. Он провоцирует усиление венозного оттока от места скопления крови.

В данном случае целью специалистов является «откачка» венозного застоя в области ангиомы, что решает практически проблему целиком.

Лучевая терапия

Также показана при неэффективности других, более лояльных способов лечения маленького пациента.

По аналогии с другими опухолевыми клетками, структурные единицы ангиомы разлагаются под воздействием излучения, происходит разрушение их ядерных оболочек.

Криодеструкция

Способ используется в случае с поверхностной локализацией гемангиомы. Используются сверхнизкие температуры для ее нейтрализации и прекращения текущих внутри нее процессов распада кровяных элементов.

Другая помощь

Если болезнь продиагностирована у взрослого человека, то применяются средства народной медицины, такие как лекарственные травы, сгущающие или разжижающие кровь, в зависимости от состояния больного и фазы течения недуга.

К сгущающим биологическую жидкость травам относятся:

  • Крапива двудомная (заваривается столовая ложка на стакан, заливается кипятком и настаивается в течение 40 минут, далее пьется по половине стакана три раза в день за 30 минут до еды);
  • Кровохлебка обыкновенная (аналогично заваривается как и крапива, принимается 3 – 4 раза в день).

Разжижающие травы:

  • Лист смородины;
  • Лист земляники;
  • Плоды боярышника и др.

Прогноз и осложнения

Синдром Казабаха – Мерритта – это вполне излечимое заболевание. Единственной угрозой является распространение ДВС – синдрома и кровоизлияния в мозг или другие жизненно – важные органы. Может случиться их частичный или полный отказ от выполнения функции в организме.

Также возможно приобрести хроническое заболевание после перенесенного синдрома Казабаха – Мерритта.

Очень важно проводить своевременное лечение, и, если традиционная гормональная терапия не дает должных результатов, незамедлительно приступать к более радикальным мероприятиям по обезвреживанию растущей гемангиомы.

Читайте так же:  Вся информация про тромбоцитопатию

Профилактика

Единственной мерой профилактики может быть чуткое отношение к условиям окружающей среды вокруг будущей мамы.

Не стоит планировать беременность в местах, близлежащих к районам экологических катастроф и повышенного уровня радиации, не следует применять лекарственные средства без согласования с доктором, и, конечно, нужно правильное и полноценное питания для здорового формирования всех систем младенца.

Вывод

Таким образом, данный недуг вполне излечим, его можно предупредить разумным отношением к планированию беременности, подготовкой к ней, проведением генетических проверок родителей и соблюдение всех мер предосторожности.

А если болезнь все – таки посетила, то стоит очень четко и внимательно следовать всем инструкциям специалиста и не затягивать с лечением.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.