Особенности геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит — сложное системное заболевание, которое поражает сосуды как кожных покровов, так и внутренних органов. Наибольшее распространение геморрагический васкулит у детей имеет среди мальчиков младше 15 лет. Отмечается сезонная зависимость заболевания — частота случаев весной и зимой выше, чем в другое время года.

Отличия

Геморрагический васкулит, также называемый болезнью Шенлейна-Геноха, – наиболее часто встречающаяся форма системных васкулитов. Зона поражения охватывает:

• кожные покровы;
• слизистые;
• суставы;
• почечные ткани;
• легочные ткани и т.д.

Воспалительный процесс провоцирует образование множественных микротромбов и представляет угрозу жизни ребенка при отсутствии лечения.

Особенности

Болезни Шенлейна-Геноха подвержены преимущественно мальчики. Наибольший процент случаев заболевания отмечается среди пациентов дошкольного и младшего школьного возрастов.

Классификация

Геморрагический васкулит классифицируется по следующим признакам:

• форма;
• течение;
• фаза;
• степень тяжести.

Болезнь Шенлейна-Геноха имеет следующие формы:

• Простая, или кожная. Ограничивается кожными высыпаниями. Чаще встречается на разгибательных участках конечностей, может возникать на предплечьях, ягодицах или в области лица.
• Суставная, или ревматоидная. Рассматриваемая форма геморрагического васкулита имеет общие признаки и сопровождается симптомами отравления, воспалением суставов у детей. Поражению чаще подвергаются крупные суставы конечностей.
• Абдоминальная. Сопровождается болями в области живота спастического характера, может провоцировать кровотечение в системе ЖКТ.
• Почечная. Проявляется как гломерулонефрит с сопутствующей симптоматикой. Поражает почки и может приводить к почечной недостаточности.
• Смешанная.

По течению и фазе различают следующие виды геморрагического васкулита:

• молниеносный;
• острый (4 недели);
• подострый (12 недель);
• затяжной (до полугода);
• хронический васкулит.

Заболевание имеет легкую, среднетяжелую и тяжелую степени. Симптоматика и состояние ребенка напрямую зависят от этого признака.

Причины развития

Точные причины возникновения геморрагического васкулита или болезни Шенлейна-Геноха у детей не выяснены. Считается, что заболевание является аутоиммунным. То есть, иммунная система ребенка начинает вырабатывать антитела против собственных тканей и клеток, поражая капиллярную сеть. Эти антитела оседают на сосудистых стенках, повышают их рыхлость, нарушают проницаемость.

Из-за воспаления эритроциты и плазма проникают наружу в соседние ткани через сосудистые стенки. Так на поверхности кожи проявляются мелкоточечные высыпания (геморрагическая пурпура) в виде микрокровоизлияний.

У детей и подростков заболевание часто развивается вследствие инфекционных болезней, вызываемых:

• вирусами – грипп, респираторные заболевания, герпес;
• бактериями – стрептококками, стафилококками, туберкулезной палочкой;
• паразитами – гельминтами, трихомонадами.

Также болезнь Шенлейна-Геноха может стать следствием индивидуальной непереносимости вакцин, некоторых медикаментозных препаратов, сывороток. Среди препаратов, которые вызывают геморрагический васкулит отмечаются:

• барбитураты;
• пенициллин и т.д.

Болезнь Шенлейна-Геноха может также возникать из-за:

• укусов некоторых насекомых;
• последствий термических ожогов;
• аллергической реакции на продукты питания;
• сильного переохлаждения.

Риск развития болезни повышает частая подверженность инфекционным заболеваниям, атопическим реакциям, различным травмам.

Симптомы

В зависимости от характера течения болезнь Шенлейна-Геноха может сопровождаться следующими симптомами:

• Подострое течение. Характерно постепенное развитие заболевания с невыраженной симптоматикой. Возможен переход в хроническую форму.
• Острое течение. Общая симптоматика в виде повышения температурных показателей, высыпаний, болезненности в области суставов или живота, недомогания. Температура нормализуется по мере течения заболевания.
• Молниеносное течение. По симптоматике схоже с острым течением, при этом клиническая картина развивается стремительно. У ребенка отмечается сильная лихорадка, на кожных покровах и слизистых возникают обширные точечные кровоизлияния с некротическими участками в центре. Вероятно открытие желудочно-кишечного кровотечения. Молниеносное течение вызывает поражение почечных тканей в 100% случаев всего за несколько дней или часов. Обязательна срочная медицинская помощь!

Симптоматика также различается для васкулитов разной степени тяжести:

• Легкая (первая). Общее самочувствие ребенка удовлетворительное, температура не выходит за пределы нормы или повышена незначительно. На коже возникают умеренные высыпания.
• Среднетяжелая (вторая). Состояние ребенка средней тяжести. Заболевание сопровождается выраженными высыпаниями на коже, температура тела повышается до 38 или более градусов. Присутствуют общие признаки интоксикации, абдоминальный и мочевой синдромы.
• Тяжелое. Ребенок находится в тяжелом состоянии, отмечаются выраженные симптомы интоксикации. Кожные высыпания сопровождаются суставным, абдоминальным и почечным синдромами. Есть вероятность поражения нервной системы, включая и центральную, и периферическую.

Уплотнения незначительно выступают над поверхностью кожи. Постепенно высыпания приобретают пурпурный цвет, который не меняется, если надавить на уплотнения.

Высыпания могут быть точечными или иметь вид крупных кожных кровоизлияний, склонных к слиянию друг с другом. Кровоизлияния могут также присутствовать на слизистых ротовой полости.

Высыпания сохраняются в течение нескольких дней, после чего пропадают. На месте высыпаний образуется стойкая пигментация. Циклы появления сыпи могут чередоваться. Параллельно возможны:

• зуд;
• ощущение жжения;
• отечность конечностей;
• отечность промежности;
• отечность губ;
• отечность век.

Это говорит о хроническом характере течения заболевания и риске почечной недостаточности.

При абдоминальной форме поражение затрагивает капиллярную сетку органов брюшной полости. Клиническая картина идентична симптоматике заболеваний системы ЖКТ, что усложняет диагностику васкулита.

Рассматриваемая форма проявляется характерными схваткообразными болями в области живота. В некоторых случаях боли настолько сильные, что возможна потеря сознания. Параллельно отмечаются приступы тошноты и рвоты, диарея. В выделениях возможны кровяные включения.

Кровоизлияния из органов брюшной полости могут провоцировать развитие геморроидального васкулита – сосудистых кровотечений прямой кишки. Обильная кровопотеря приводит к летальному исходу. Также есть риск развития прободения кишки и перитонита.

При ревматоидной форме высыпания на коже и слизистых оболочках сопровождаются функциональным поражением суставов. Ребенок жалуется на боли, отмечается отечность и ограничение подвижности суставов – преимущественно нижних конечностей. Температура тела повышается, общее самочувствие неудовлетворительное.

Поражения суставных тканей обратимые, при своевременном лечении симптомы пропадают в среднем в течение 3-4-х дней.

Диагностика

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха у детей происходит в следующем порядке:

• изучение анамнеза – врач изучает сведения об инфекционных, хронических, наследственных заболеваниях;
• осмотр – кожа исследуется на признаки характерных высыпаний, оценивается состояние суставов, выполняется пальпация живота.

Какие анализы крови сдавать?

При выполнении общего, биохимического и иммунологического анализов крови оцениваются следующие признаки:

• показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – увеличены;
• содержание лейкоцитов – увеличено, сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
• содержание тромбоцитов – нормальное, исключает связь симптомов с нарушениями свертываемости;
• содержание иммуноглобулинов – увеличено, указывает на воспаление (более 4,5 г/л);
• содержание фибриногена – увеличено (более 4 г/л).

В зависимости от степени тяжести болезни возможны следующие результаты общего анализа крови:

• Легкая степень. Незначительное увеличение СОЭ — не более 20 мм/час.
• Среднетяжелая степень. СОЭ увеличивается до уровня 20-40 мм/час, содержание лейкоцитов и эозинофилов – повышенное. Содержание альбуминов – пониженное.
• Тяжелая степень. СОЭ увеличивается от 40 мм/час и выше. Содержание лейкоцитов высокое, содержание тромбоцитов низкое. Отмечается выраженный нейтрофилез и анемия.

Почечная форма, сопровождаемая недостаточностью, проявляется высоким содержанием мочевины (от 7,2 ммоль/л и выше) с креатинином (от 120 мкмль/л и выше).

При иммунологическом исследовании выявляется присутствие антител, иммунных комплексов и прочих элементов, провоцирующих воспаление аутоиммунного характера. При геморрагическом васкулите Т-лимфоциты понижаются, что указывает на гиперактивность иммунитета. Также повышается титр Антистрептозолина-О (указывает на стрептококк, как причину заболевания) – от 200 Ед/мл и выше.

Что выявляет ангиография?

По результатам ангиографии можно обнаружить:

• сужение и расширение просветов,
• отечность,
• закупорку,
• прочие изменения сосудов.

Исследование осуществляется с применением рентгеновских лучей. Через установленные временные промежутки выполняется несколько снимков для подробной оценки состояния и функции кровеносной сети.

Ангиография при геморрагическом васкулите используется только в исключительных случаях.

Другие диагностические методы

Обязательным при диагностике некоторых форм (преимущественно почечной) болезни Шенлейна-Геноха является анализ мочи. Исследуются следующие изменения:

• цвета,
• степени прозрачности;
• запаха;
• количественных характеристик элементов и т.д.

Также могут назначаться анализы мочи по Зимницкому для оценки плотности и кала для выявления кишечного кровотечения. Дополнительно ребенок сдает анализы на гепатиты и проходит следующие пробы:

• щипковая;
• жгутовая;
• манжеточная.

Ультразвуковое сканирование назначается для оценки изменений в:

• органах брюшной полости;
• печеночных тканях;
• почечных тканях;
• сосудах (допплерография).

Методы позволяют обнаружить структурные изменения, тромбы и рубцы, оценить функцию сердечной мышцы и состояние внутренних отделов.

В некоторых случаях назначается биопсия кожи и почек для выявления периваскулярных лейкоцитарных инфильтратов, признаков острого гломерулонефрита, определенных иммунных комплексов. Рентген кишки (ирригография) помогает обнаружить патологии, дефекты наполнения кишки, схожие с рентгенологической картиной опухолевых заболеваний и болезни Крона. При абдоминальной форме назначается эндоскопия для выявления эрозий и дуоденита различных форм.

Лечение

Диагностика и лечение геморрагического васкулита осуществляются ревматологом. Если заболевание осложняется сопутствующими синдромами, то к терапии привлекаются профильные специалисты:

• хирург;
• нефролог и т.д.

Госпитализация

Геморрагический васкулит у детей предполагает лечение строго в стационарных условиях. Обязательным требованием является соблюдение постельного режима на протяжении первых 3-х недель. В противном случае возможно ухудшение самочувствия ребенка и разрастание высыпаний. Отказ от госпитализации приводит не только к большей выраженности клинической картины, но и развитию патологий, угрожающих жизни ребенка.

Диета

Диетическое питание при геморрагическом васкулите предусматривает полное исключение продуктов с аллергенами из рациона детей.

К списку запрещенных продуктов относятся:

• цитрусовые;
• шоколад и какао;
• маринованные и консервированные овощи;
• мед и его производные;
• продукты с красителями;
• овощи и фрукты красного цвета;
• яйца.

Также необходимо ограничение животных белков.

Если есть подозрения на абдоминальную форму заболевания, рацион питания соответствует диете по столу №1. При почечной форме назначается диета по столу №7.

Какие медикаментозные препараты применять?

Медикаментозная терапия назначается с учетом формы, степени активности и характера течения болезни Шенлейна-Геноха. Лечение направлено на устранение симптомов, улучшение характеристик крови, ликвидацию очагов воспаления.

Антиагреганты

Курантил (аналоги – Дипиридамол или Персантин) в дозировке 5-8 мг на 1 кг веса в 4 приема в течение суток. Положительно сказывается на микроциркуляции крови, предотвращает тромбообразование. Противопоказан при нестабильной стенокардии. Также не назначается при инфаркте миокарда. Стоимость от 398 рублей.

Трентал (аналоги – Пентоксифиллин или Агапурин) в дозировке 5-10 мг на 1 кг веса в 3 приема в течение суток. Положительно сказывается на микроциркуляции крови, действует как ангиопротектор. Противопоказан при мозговых и глазных кровоизлияниях, аритмических состояниях, поражениях артерий мозга, инфаркте миокарда. Стоимость от 310 рублей.

Используются для лечения геморрагического васкулита любой формы.

Антикоагулянты

Чаще всего назначается Гепарин, в качестве альтернативы может использоваться Фраксипарин. Препараты положительно сказываются на реологии крови, уменьшают свертываемость, предотвращают образование кровяных сгустков.

Вводятся внутривенно или подкожно в живот с частотой 3-4 раза в течение суток. Не назначаются при тромбоцитопении гепарин-индуцированной формы и высоких рисках открытия кровотечений. Стоимость от 265 рублей.

НПВС

Используется Диклофенак, в качестве альтернативы – Ибупрофен. Понижают жар, производят обезболивающее действие, купируют очаг воспаления. Препараты назначаются при суставной форме заболевания.

Не назначаются при бронхиальной астме в сочетании с полипозом носовой полости, желудочно-кишечных воспалениях, эрозиях, кровотечениях, недостаточности сердца, печени и почек, гиперкалиемии. Стоимость от 12 рублей.

Кортикостероиды

Назначается Преднизолон, в качестве альтернативы – Метилпреднизолон. Производят антигистаминное действие, купируют очаг воспаления, оказывают иммуносупрессивный эффект. Препараты применяются при заболевании почечной и ревматоидной формы тяжелого течения.

Абсолютным противопоказанием является индивидуальная чувствительность к активному веществу. При наличии инфекций и недавней вакцинации — строго по назначению врача. Стоимость от 28 рублей.

Препараты трансфузионной терапии

Основа терапии – Реополиглюкин или Реомакродекс. Это плазмозаменяющие медикаментозные растворы низкомолекулярной группы. Положительно сказываются на микроциркуляции крови, минимизируют отечность и риск тромбообразования, снижают адгезию тромбоцитов на сосудистые стенки, способствуют диурезу.

Не назначаются при отеке легочных тканей, ДСН, недостаточности почек, ЧМТ, недостаточной коагуляции и внутренних кровотечениях. Стоимость от 58 рублей.

Также используются:

• смесь из растворов новокаина (0,25%) и глюкозы (5%);
• спазмолитики – Эуфиллин или Но-шпа;
• Контрикал или Трасилол.

Антигистаминные

Используется Тавегил. В качестве альтернативы может назначаться Супрастин или Диазолин. Помогают справиться с проявлениями аллергических реакций и заболеваний.

Не назначаются при острой форме бронхиальной астмы, функциональных нарушениях в почках и печени, болезнях сердечно-сосудистой системы, задержках мочи. Стоимость от 113 рублей.

Энтеросорбенты

Простейший препарат – активированный уголь. Также возможно использование Смекты или Полифепана. Назначаются при наличии аллергии в анамнезе, болях в области живота. Обеспечивают связь токсинов с биоактивными элементами в кишечном просвете для предотвращения их попадания в кровоток.

Абсолютных противопоказаний нет. Стоимость от 4 рублей.

Ингибиторы протеолитических ферментов

Используется Контрикал, в качестве альтернативы – Панкреатин, Панзинорм и аналоги. Назначаются преимущественно при абдоминальной форме заболевания. Обеспечивают поддержку поджелудочной железы, помогают предотвратить ее поражение остальными препаратами.

Противопоказаны при острой форме панкреатита. С осторожностью применяются при склонности ребенка к аллергии. Стоимость от 20 рублей.

Витамины и витаминные комплексы

Терапия перечисленными препаратами комбинируется с витаминной терапией. Ребенку назначаются витамины следующих типов:

• Е;
• Ретинол;
• Рутин.

Витамины усиливают эффект от лечения, обеспечивают защиту организма, оказывают очищающее воздействие. Абсолютных противопоказаний нет. Стоимость от 21 рубля в зависимости от препарата.

Другие препараты

Цитостатики – Азатиоприн и/или Циклофосфан. Назначаются при тяжелом почечном синдроме и отсутствии результата от применения глюкокортикостероидов. Также используются при тяжелом поражении кожных покровов с омертвением тканей по причине гиперактивности иммунной системы. Не применяются при недостаточности печени. Стоимость от 274 рублей.

Мембраностабилизаторы – входят в комплекс витаминной терапии. Возможно дополнительное назначение курса Димефосфона и аналогов. Помогают снизить проницаемость стенок сосудов, положительно сказываются на трофических процессах, оказывают иммуномодулирующий эффект. Некоторые препараты имеют возрастные ограничения и противопоказаны при тяжелой недостаточности почек, эпилепсии. Стоимость от 21 рубля.

Другие методы лечения

Дополнительно к диете и основной медикаментозной терапии назначаются:

• плазмаферез параллельно с гемодиализом – для очистки крови;
• прием кальция – для предотвращения дефицита кальция.

Первые обеспечивают купирование болевого синдрома и уменьшение мышечного тонуса в области суставов. Вторые снижают уровень кислотности, параллельно с этим уменьшая нагрузку на слизистую.

Если геморрагический васкулит сопровождается развитием хирургических осложнений у детей, то назначается оперативное вмешательство. Ребенку может проводиться аппендэктомия, резекция пораженного участка кишечника и другие операции.

Прогноз

Прогноз при болезни Шенлейна-Геноха преимущественно положительный, особенно если заболевание протекает в легкой форме и медицинская помощь оказана ребенку своевременно. У 75% детей симптомы полностью исчезают в течение 1-1,5 месяцев.

Осложнения

При геморрагическом васкулите есть риск рецидивирующего характера течения. Рецидивы могут происходить раз в несколько лет или каждый месяц.

Чаще всего осложнения затрагивают почки – развивается нефрит, недостаточность почек. При абдоминальной форме заболевания возможно развитие осложнений хирургического профиля – перфорация и непроходимость кишечника, другие патологии. Также есть риск:

• поражения центральной нервной системы;
• кровоизлияния в мозг;
• гипертензии артерий и т.д.

Профилактика

Рекомендаций по первичному предупреждению болезни Шенлейна-Геноха не существует. Риск развития заболевания снижается при:

• своевременном лечении болезней;
• санации инфекционных очагов;
• устранении аллергенов;
• ограничении приема антибиотиков;
• ограничении чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок.

Дают ли инвалидность при геморрагическом васкулите

Список главных критериев при назначении инвалидности включает в себя следующие факторы:

• рецидивирующее течение с сопутствующими висцеральными патологиями;
• продолжительность заболевания — от 6-ти и более месяцев.

Видео про эту болезнь

Вывод

Определенные формы геморрагического васкулита потенциально опасны для жизни ребенка. При первых признаках заболевания необходима срочная медицинская помощь.

Только так можно избавиться от заболевания без осложнений на почки, ЖКТ, другие органы и системы детского организма.