Все про Т клеточную лимфому

Т-клеточная лимфома – онкологическое заболевание, которое поражает ткани кожи и лимфатические узлы. Свое название оно получило по причине того, что патологический процесс берет начало из Т-лимфоцитов – клеток крови, выполняющих в организме защитную функцию. Случаи Т-клеточной лимфомы встречаются реже, чем В-клеточной, но отличаются более быстрым и агрессивным течением.

Формы

Т-клеточные лимфомы относятся к неходжкинским разновидностям онкологии (раковые болезни лимфатической системы), и может протекать в нескольких формах. Для острой формы характерно стремительное развитие патологического процесса – от его начала до появления метастазов проходит несколько недель.

При лимфоматозной форме течение напоминает клиническую картину острой Т-клеточной лимфомы, но среди признаков присутствует увеличение лимфатических узлов. Хроническая форма – симптомы развиваются на протяжении длительного времени, менее выражены, а сопутствующие патологии не развиваются, если заболевание не переходит в острую форму.

Наконец, тлеющая форма – редкий вариант течения патологии. Такая Т-лимфома встречается у 5 больных из 100. Опухолевый процесс протекает не так быстро, как при других формах болезни, но поражает кожу и легочную систему.

Группы и факторы риска

Исходя из особенностей развития, локализации и симптоматики, Т-клеточная лимфома имеет множество вариантов и подвидов, которые принято объединять в несколько групп.

1. Т-лимфобластная болезнь. Для нее характерно присутствие в тканях незрелых клеток с ядром неправильной формы, которые быстро размножаются.
2. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома. При исследовании тканей при данной разновидности опухолей выявляется уплотнение лимфоузлов, сопровождающееся стиранием структуры и образованием аномальных кровеносных сосудов.
3. Т-периферическая лимфома. Наиболее обширная группа, к которой относятся все злокачественные процессы, которые происходят из Т и NK клеток, кроме Т-лейкобластного лейкоза и новообразований из незрелых лимфоцитов. В нее входят как вялотекущие формы болезни – например, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, прогноз которой чаще всего благоприятен, так и быстроразвивающиеся новообразования.
4. Т-клеточная лимфома кожи. Растет из Т-лимфоцитарных клеток, которые начинают беспорядочно делиться вследствие мутаций. Считается наиболее распространенной разновидностью патологии.

Так, первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома затрагивает покровы кожи, назальный тип экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы развивается в пазухах носа, Т-лимфома средостения – зону между грудиной и позвоночным столбом.

Больше всего развитию злокачественного процесса подвержены люди старше 50 лет, но некоторые его разновидности встречаются у молодых людей и детей. Большинство больных – мужчины среднего возраста, которые проживают в странах Азии и Карибского бассейна, но риск заболеть есть у жителей любой страны. К факторам, которые способствуют появлению Т-клеточной лимфомы, относятся:

• генетическая предрасположенность;
• аутоиммунные нарушения;
• вирусы (особенно Эпштейн-Барр и герпес 6 типа);
• длительные воспалительные процессы;
• негативное влияние внешних факторов на кожные покровы;
• оперативные вмешательства по пересадке почек или стволовых клеток;
• иммунодефицитные состояния.

Что происходит в организме?

Т-клеточная лимфома развивается вследствие мутаций особых клеток лимфатической системы – Т-лимфоцитов.

Их основная функция заключается в борьбе с паразитами, которые попадают в организм, но иногда они начинают бесконтрольно делиться, что вызывает патологическое разрастание тканей внутри организма.

Аномальные Т-лимфоциты с током крови и лимфой разносятся в разные органы, которые, в свою очередь, также начинают увеличиваться, и перестают выполнять свои функции.

Посмотрите важное видео на эту тему

Причины возникновения

Точная причина развития Т-клеточных лимфом пока не выяснена, но существует несколько теорий, объясняющих мутацию клеток. Согласно одной из них, мутация клеток происходит в процессе формирования Т-лимфоцитов, который происходит в тимусе. Вторая версия рассматривает негативное влияние вирусов на качество лимфоцитов, вследствие чего происходит их деление. В числе причин заболевания называют сбои в функционировании иммунной системы, которые ведут к размножению лимфоцитов и снижению активности противоопухолевых клеток.

Стадии и симптомы

Т-клеточная лимфома кожи характеризуется четырьмя стадиями развития, каждая из которых имеет свои особенности.

1. На начальной стадии патологический процесс поражает одну область лимфоузлов.
2. Болезнь затрагивает две или больше зон лимфоузлов, которые расположены с на одной стороны от диафрагмальной линии.
3. Поражение наблюдается в лимфатических узлах, локализующихся с двух сторон по отношению к диафрагме.
4. Злокачественный процесс распространяется, и захватывает не только лимфоузлы , но и другие органы.

В число симптомов Т-лимфомы входят:

• появление на разных частях тела пятен, бляшек, язв и папул, которые сопровождаются зудом и дискомфортом;
• стойкое увеличение и уплотнение лимфоузлов;
• нарушения пищеварения;
• необъяснимое снижение массы тела;
• хроническая усталость;
• субфебрильная (37-37,5 градусов) лихорадка непонятной этиологии;
• повышенное потоотделение, особенно во время ночного отдыха;
• вялость и апатия.

Диагностика

Клиническое течение Т-клеточных лимфом напоминает проявления других заболеваний и патологий, поэтому для уточнения диагноза необходим целый ряд мероприятий.

1. Первичный осмотр врача. Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза, оценки кожных покровов больного, пальпации лимфатических узлов и органов, которые часто подвергаются поражению – печень, селезенка, органы брюшной полости.
2. Клинические анализы крови и мочи. В клиническом анализе крови при Т-лимфоме обнаруживается повышение СОЭ (до 38 единиц и выше), низкий уровень лимфоцитов и гемоглобина (иногда до 50 и ниже), а лейкоцитарная формула сдвигается из-за увеличения концентрации эозинофилов и нейтрофилов. В моче могут обнаруживаться признаки воспалительного процесса (белок, соли), особенно если болезнь затронула почки.
3. Биохимия крови. В биохимическом анализе крови обнаруживаются повышения показателей, которые свидетельствуют о нарушениях обменных процессов – щелочная фосфатаза (от 260 Ед/л), креатинин (выше 120 мкмоль/л), ЛДГ, а если патологический процесс поразил печень и почки, повышается содержание АЛТ и АСТ.
4. Биопсия. При проведении биопсии у больного берется образец тканей лимфоузлов, который впоследствии подвергается анализу на содержание атипичных Т-клеток.
5. УЗИ, МРТ, КТ. Исследования проводятся для оценки состояния лимфоузлов, их структуры и плотности, выявления очагов опухолевого процесса в других органах, признаков поражения костей, почек, печени, селезенки и т.д.
6. Онкоскрининг тела. Комплексное обследование, которое включает анализ новообразований и пятен на кожных покровах, исследование крови на онкомаркеры, а также МРТ и УЗИ, и позволяет диагностировать Т-лимфому даже в начале ее развития.
7. Иммунофенотипированное исследование. Метод изучения клеток лимфоузлов, крови и костного мозга с помощью моноклональных антител для определения вида опухоли и степени ее зрелости.
8. Молекулярно-генетические анализы. Позволяют уточнить диагноз посредством изучения ДНК пораженных лимфоцитов, в которое встроена ДНК Т-лимфотропного вируса.
9. Цитогенетический анализ. Изучение клеток костного мозга для определения хромосомных аномалий, которые имеет прогностическое значение и во многом определяет тактику лечения.
10. Другие методы. В зависимости от локализации очага поражения сопутствующих осложнений, больным с диагнозом Т-клеточная лимфома назначается рентгенологическое обследование, гастродуоденоскопия, и т.д.

Лечение

Т-клеточная лимфома кожи требует комплексного лечения с применением целого ряда препаратов, в сложных случаях – хирургического вмешательства.

Кортикостероиды

Синтетические стероидные гормоны назначаются при выраженном воспалении в очагах поражении для устранения патологического процесса и остановки беспорядочного деления клеток.

«Преднизолон». Оказывает противовоспалительное, иммуноподавляющее, антигистаминное воздействие при системных, дерматологических и онкологических заболеваниях. Противопоказания – иммунодефициты, вирусные и инфекционные болезни, сердечно-сосудистые, эндокринные нарушения, дисфункция почек и печени. Цена – от 30 рублей.

«Дексаметазон». Препарат с сильным антиаллергическим и противовоспалительным эффектом, рекомендуется для лечения целого ряда инфекционных, аллергических и опухолевых болезней. В число противопоказаний входят повышенная чувствительность к стероидным гормонам, острые вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, стоимость – от 124 рублей.

«Дипроспан». Обладает аналогичным преднизолону эффектом, но более высокой активностью и пролонгированным действием. Применяется для лечения аутоиммунных нарушений, аллергических реакций, воспалительных и раковых болезней. Не используется при сахарном диабете, туберкулезе, язве, нарушении плотности костной ткани, вирусных, бактериальных и грибковых заболеваниях. Стоимость – около 220 рублей.

Интерфероны

Противовирусные препараты (интерфероны) в комплексе с остальными лекарственными средствами подавляют опухолевый процесс и стимулируют иммунную защиту организма.

«Альтевир». Препарат из категории антерферонов альфа, оказывает противовирусное воздействие, тормозит деление атипичных клеток и рост опухолевой ткани при хроническом гепатите, кондиломах, разных видах лейкозов и лимфомы. Противопоказания – тяжелые нарушения функции почек, сердца, ЦНС, щитовидной железы, аутоиммунные болезни, беременность. Цена – от 1100 рублей.

«Альфарона». Интерферон альфа, лекарственное средство, которое останавливает размножение вирусов и рост атипичных клеток. Показания – острые и хронические гепатиты, раковые заболевания, рассеянный склероз. Не используется в случае аллергических реакций и индивидуальной непереносимости, цена – от 980 рублей.

«Ингарон». Интерферон гамма, рекомендуется в составе комплексной терапии при гепатитах, иммунодефицитных состояниях, туберкулезе, герпесе, лишае, онкологии. Противопоказания – индивидуальная гиперчувствительность, беременность, цена – от 170 рублей.

Моноклональные антитела

Инновационные препараты для лечения лимфом, которые подавляют злокачественные процессы, не затрагивая здоровые ткани и органы.

«Ритуксимаб» («Мабтера»). Средство на основе моноклональных антител человека или мыши, применяется для терапии неходжкинских лимфом с низкой степенью злокачественности, рецидивирующих и химиоустойчивых. Противопоказан при индивидуальной чувствительности к моноклональным антителам, стоимость – от 30 тыс. рублей.

«Ибритумомаб тиуксетан». Препарат, действие которого направлено на антиген CD20, рекомендуется для терапии неходжкинских лимфом, в том числе тех, которые имеют агрессивное течение. Противопоказания включают индивидуальную непереносимость, беременность, кормление грудью, цена – от 18 тыс. долларов.

«Тозитумомаб». Используется для доставки радиоактивного йода в клетки опухоли, которые разрушаются под его действием. Показания – неходжкинские лимфомы, рецидивирующие или устойчивые к лечению, не применяется при беременности и гиперчувствительности. Стоимость – около 26 тыс. долларов.

Другие препараты

Для облегчения симптомов болезни и улучшения состояния больных с диагнозом Т-клеточная лимфома кожи используются обезболивающие средства и препараты для улучшения деятельности почек, печени, ЖКТ, а для улучшения работы иммунной системы – витаминотерапия.

Хирургические методы и пересадка

Хирургическое вмешательство по удалению опухолевых тканей проводится только при небольших очагах поражения, обычно тогда, когда новообразование локализуется в ЖКТ. В тяжелых случаях больному необходима пересадка костного мозга, которая выполняется в несколько этапов.

Химиотерапия

Химиотерапия при Т-лимфоме может проводиться по разным схемам с использованием сразу нескольких препаратов.

Они могут вводиться перорально, внутривенно или в спинномозговой канал. В сложных случаях (при устойчивости опухоли к воздействию препаратов) используется так называемая [R]-CHOP химиотерапия вместе с лекарственными средствами на основе моноклональных антител.

Электа Синержи

Электа Синерджи – новое слово в лучевой терапии лимфом. Лечение проводится с помощью специального аппарата, который обеспечивает точное облучение опухоли и минимизирует вред, наносимый здоровым тканям.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при Т-клеточной лимфоме рекомендуется в комплексе с другими методиками лечения курсом, который продолжается 20-40 дней. Облучение имеет таргетный характер, то есть не повреждает здоровые ткани, а время и интенсивность воздействия определяет врач.

Другие методы лечения

Один из методов терапии заболевания – воздействие на кожу больного ультрафиолетом. Для этого могут использоваться волны УФ-В, а также ультрафиолетовые лучи в комплексе со специальным веществом (ПУВА-терапия). Суть ПУВА-терапии заключается в том, что на кожу больного наносится специальное вещество, после чего ее облучают ультрафиолетом.

Какие клиники специализируются на лечении?

Лечение Т-лимфомы лучше всего проводить в зарубежных клиниках, где применяется инновационный подход к лечению и эффективные препараты.

1. Клиника Ихилов (Израиль). Стоимость курса химиотерапии составляется 620 долларов, лучевой терапии – от 7 тыс. долларов.
2. Клиника Ассута (Израиль). Стоимость курса составляет от 560 до 1000 долларов.
3. Клиника Нордвест (Германия). Цена курса химиотерапии – 2170 долларов, лучевой терапии – 6520 долларов.
4. Центр «Медикал Парк» (Турция). Стоимость курса химиотерапии составляет 1300 долларов, иммунотерапии – от 5 тыс. долларов, пересадка костного мозга – 50 тыс. долларов.
5. Клиника Сан-Рафаэль (Италия). Химиотерапия стоит от 2000 евро, пересадка костного мозга – от 100 тыс. евро.

Прогнозы

Прогноз при Т-клеточной лимфоме зависит от типа опухоли, стадии заболевания и общего состояния больного. Агрессивные формы заболевания имеют неблагоприятный прогноз – в среднем летальный исход наступает через полгода после появления симптомов. Начало лечения на первых стадиях болезни дает хороший эффект и стойкую ремиссию у 80-90% пациентов, причем наиболее благоприятный прогноз для детей.

Профилактика

Профилактических мер для предупреждения развития Т-клеточной лимфомы не существует – для снижения риска болезни рекомендуется укрепление иммунитета, отказ от вредных привычек и регулярные осмотры у онколога.

Т-клеточная лимфома кожи – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу, но при внимательном отношении к собственному здоровью его можно своевременно выявить и назначить соответствующее лечение.