Узнаем все про лимфому кожи

Лимфома кожи – это понятие, объединяющее в себе неоднородную группу заболеваний, в основе которой находится злокачественная пролиферация (патологическое размножение) лимфоцитов и их производных – плазматических клеток. Проще говоря, это группа злокачественных опухолей, образующихся первично или преимущественно в коже из Т и В-лимфоцитов.

Формы и виды

Единой классификации не разработано, их насчитывается несколько десятков. Приведем общие принципы.

У человека существуют два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты.

Их распределение в коже одинаково у всех, независимо от состояния здоровья и прочих показателей.

Таким образом, выделяют два типа лимфом:

  • Т-клеточные лимфомы кожи (ТЛ);
  • В-клеточные лимфомы кожи (ВЛ).

Т-лимфоциты присутствуют в эпидермисе и сосочковом слое дермы, а B-лимфоциты располагаются в глубоких слоях дермы. В силу такого распределения Т-лимфомы обладают эпидермотропизмом и развиваются первично в коже, а В-лимфомы вызывают изменения кожи вторичного характера, после образования первичных очагов во внутренних лимфоидных органах (тимус, селезенка, костный мозг, лимфоузлы). К тому же Т-клеточные лимфомы занимают около 65% случаев лимфом кожи и считаются более агрессивными и летальными, в отличие от В-типа, который составляет всего лишь 25%.

Остальные 10% относятся к неклассифицируемым.

По патогенезу лимфомы бывают:

  • Первичные (лимфомы с первичным очагом в коже);
  • Вторичные (опухолевый лимфоцит возникает в лимфоидном органе и диссеминирует в кожу).

Их, в свою очередь, делят по злокачественности:

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

  1. С низкой степенью злокачественности (I).
  2. С промежуточной степенью злокачественности (II).
  3. С высокой степенью злокачественности (III).

Каждая лимфома по клиническим признакам делится на определенные формы, в зависимости от степени злокачественности.

ТЛ I делится на несколько форм:

  • Узелковая;
  • Бляшечная;
  • Эритродермическая.

ТЛ II делится на мелкоузелковую, бляшечную, инфильтративно-опухолевую и эритродермическую.

В-лимфомы протекают с бляшечной и узловатой формами.

Группы и факторы риска

Чаще лимфома кожи поражает мужчин, в два раза больше, чем женщин. У детей практически не встречается, пик распространенности увеличивается в возрасте 40 лет.

Факторы, повышающие риск развития лимфомы:

  • Вирусные инфекции (вирус простого герпеса 8 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ретровирусы);
  • Длительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • Наличие хронических дерматозов (псориаз, нейродермит);
  • Наследственная предрасположенность (связана с обнаружением антигенов гистосовместимости системы HLA 1 типа);
  • Повышенный уровень радиации;
  • Нарушения в иммунной системе;
  • Профессии, связанные с повышенным уровнем канцерогенных химических веществ (строительство, промышленность и сельское хозяйство);
  • Прием некоторых лекарственных средств.

Что происходит в организме

В результате воздействия вышеперечисленных факторов возникает активация и мутация лимфоцитов. Клетки формируют мутантные клоны, которые мигрируют в кожу. При длительной стимуляции антигеном и устойчивой дисфункции иммунной системы пул злокачественных лимфоцитов пролиферирует.

Кожа снижает свою противоопухолевую защиту, что в дальнейшем приводит к различной клинической картине – от пятнисто-узелковых очагов до развития инфильтративных опухолей и летального исхода.

Причины возникновения

Этиологию лимфом нельзя считать до конца изученной. Существует несколько теорий ее развития.

  • Иммунная теория, согласно которой в основе возникновения лимфомы лежат нарушения в иммунной системе человека;
  • Опухолевая теория, базирующаяся на неустойчивости генетического аппарата клетки и его мутациях;
  • Теория малигнизации лимфоцитов вследствие воздействия канцерогенных факторов.
Есть доказательства, что ретровирусы играют основополагающую роль в развитии мутаций лимфоцитов.

Также немаловажное значение имеет наследственная предрасположенность.

Читайте так же:  Все важная информация про химиотерапию при лимфоме

Малигнизацию могут спровоцировать: облучение, химические вещества, лекарственные вещества, хронические дерматозы.

Большую значимость придают участию самой кожи в процессе активации лимфоцитов и формирования мутантного клона. Кожа является органом, клетки которого участвуют в формировании локальных и общим иммунных ответов. Кератиноциты синтезируют цитокины, которые активируют лимфоциты, претерпевающие мутантные изменения при воздействии канцерогенных факторов.

Стадии и симптомы

Неспецифическая симптоматика:

  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • апатия, депрессия, невнимательность;
  • тревожность, нарушения сна;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • приступы ночной потливости;
  • необоснованная потеря веса;
  • расстройство функций пищеварения.

Специфическая симптоматика:

  • разнообразные морфологические элементы сыпи (пятен, бляшек, везикул и язв);
  • нестерпимый и мучительный зуд;
  • генерализованная лимфаденопатия;
  • изменением показателей общего анализа крови (лейкопения, анемия и повышение СОЭ на поздних стадиях);
  • алопеция (облысение);
  • ониходистрофия (дистрофические изменения ногтей);
  • вовлечением в опухолевый процесс внутренних органов (метастазирование).
Клиническая картина, в первую очередь, зависит от типа клеток и степени их дифференцировки, то есть злокачественности.

Т-клеточная лимфома 1 степени злокачественности:

Узелковая форма

При такой форме на коже наблюдаются небольшие, плоские узелки розоватого цвета, с гладкой и блестящей поверхностью, располагающиеся группами.

Они сами по себе возникают и исчезают.

При малигнизации процесса узелки теряют свойство группироваться и регрессировать, увеличиваются в размерах, краснеют и превращаются в бляшки. Часто на них образуются язвы. При такой симптоматике возможен летальный исход через 2-5 лет.

Бляшечная форма

Характеризуется поверхностными, слабо отграниченными бляшками розовато-желтого цвета, с одновременным развитием атрофии кожи, гиперпигментации и расширения мелких кровеносных сосудов.

При малигнизации процесс становится похож по клинике на грибовидный микоз.

Эритродермическая форма

Синдром пре-Сезари. Формируется спустя 10-15 лет, на фоне устойчивой экземы, нейродермита.

Наблюдается отек и гиперемия кожных покровов, крупнопластинчатое шелушение. Также отмечают генерализованное увеличение лимфатических узлов, алопецию, ониходистрофию ногтей, папулы, инфильтраты, изменение дермографизма на белый цвет. Больного беспокоит мучительный зуд и повышение температуры тела. Такой активный процесс длится до 4 месяцев, затем наступает ремиссия.

Если процесс длится дольше, то он переходит в синдром Сезари или приводит к летальному исходу.

Т-лимфома 2 степени злокачественности:

Мелкоузелковая форма

Отмечается редко. Наблюдаются фолликулярные узелки, группирующиеся в бляшки с нечеткими границами и шелушением на поверхности, подобным псориатическому.

Бляшечная форма (микоз грибовидный Алибера)

Эта форма обладает стадийностью.

В эритематозной стадии отмечаются пятна ярко-розового цвета, с шелушением, иногда с везикулами. На бляшечной стадии появляются бляшки, размытые, красного цвета, характеризующиеся резкой утолщенной поверхностью. В опухолевой стадии — на здоровой коже и вместо бляшек развиваются крупные плоские узлы, некротизированные и изъязвленные. Наблюдается лимфаденопатия.

На всех трех стадиях отмечается мучительный зуд.

Инфильтративно-опухолевая форма обнаруживается очень редко.

Читайте так же:  Вся информация про симптомы лимфомы у детей

Эритродермическую форму представляет Сезари синдром.

Т-лимфома 3 степени злокачественности протекает с узлами из «нескрученных» лимфобластов.

В-клеточные лимфомы кожи не характеризуются зудом и другими субъективными ощущениями. Протекают с бляшечной и узловатой формой, с первичным очагом в лимфоузлах.

Диагностика

Осмотр. Является первым этапом исследования, на котором проводится сбор анамнеза, внимательный осмотр всех кожных элементов и пальпация периферических лимфатических узлов, а также печени и селезенки.

УЗИ. Ультразвуковое исследование, в ходе которого исследуются периферические и прочие лимфатические узлы, а также внутренние органы с целью обнаружения в них первичных очагов, или метастазов.

Рентген. Исследование, с помощью рентгеновских снимков позволяющее определить локализацию очагов, метастазов во внутренних органах и лимфатических узлах.

КТ. Метод послойного исследования органов с помощью рентгеновских лучей, дает возможность оценить наличие метастазов и других очагов.

Общий анализ крови и биохимия. В большинстве случаев лимфомы кожи сопровождаются сдвигами в общем анализе крови. При Т-клеточной лимфоме нарастают лейкопения и моноцитоз. Для синдрома пре-Сезари типичен лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ и повышение количества нейтрофилов. При синдроме Сезари возможен значительный лейкоцитоз. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются развитием вначале нормохромной, а после гемолитической анемии.

Биохимический анализ при лимфоме позволяет оценить функциональное состояние всех систем организма.

При поражении отдельных органов возникает изменение их ферментативной активности.

Исследование иммунного статуса. Патологические деформации в клетках приводят к резкому снижению защитного статуса организма. Количественным изменениям подвержены T и B-лимфоциты.

Гистологическое исследование. Позволяет определить тип лимфомы, для этого производится биопсия пораженных участков и лимфатических узлов.

Онкоскрининг тела. В настоящее время широко распространено данное исследование, с помощью которого выявляют все онкологические заболевания в организме.

Лечение

Медикаментозная терапия производится монохипиотерапией, или полихимиотерапией.

Для этого используют цитостатические препараты, или их комбинацию.

Проспидин. Эффективность заключается в дерматотропности и минимальное угнетение кроветворной и иммунной систем.

Активное вещество – проспидия хлорид.

Форма выпуска – порошок в ампулах по 0,1 г для инъекций.

Противопоказания: гиперчувствительность, патологии почек и печени, беременность и лактация, инфекционные заболевания, заболевания сердца и сосудов.

Цена за упаковку в 10 ампул от 5000 рублей.

Обычно применение цитостатиков сочетают с введением гормональных препаратов (преднизолон), а также интерфероном.

 

Циклофосфан. Угнетает кроветворную эритропоэз и лейкопоэз.

Действующее вещество: циклофосфамид.

Противопоказания: повышенная чувствительность, цистит, задержка мочеиспускания, инфекционные заболевания, тяжелые поражения костного мозга.

Форма выпуска: 200 мг порошка во флаконе.

Цена от 90 рублей за флакон.

 

Винкристин.

Действующее вещество – винкристина сульфат.

Противопоказания: тяжелые поражения печени, проведение параллельно лучевой терапии, нейромышечные нарушения, беременность и лактация, повышенная чувствительность, тяжелая непроходимость кишечника.

Форма выпуска: раствор для инъекций во флаконах.

Цена от 3600 рублей.

 

Метотрексат.

Форма выпуска: таблетки 2,5, 5 и 10 мг, ампулы и флаконы по 1, 5 и 10 мл, концентрат во флаконах по 5, 10 и 50 мл.

Читайте так же:  Узнаем все про лимфому головного мозга

Противопоказания: тяжелые повреждения почек и печени, тяжелые инфекционные заболевания, алкогольная зависимость, беременность и лактация, прием больших доз ацетилсалициловой кислоты, язвы жкт, непереносимость, заболевания системы кроветворения.

Цена от 415 рублей за 50 таблеток, от 1141 рублей за упаковку ампул, от 106 рублей за ампулу.

 

Симптоматическое и ситуационное лечение состоит в купировании симптоматики, сопровождающей заболевание. В зависимости от типа лимфомы и течения выбирают лечебную тактику: оперативную, лучевую, химиотерапию или фотофорезы.

Хирургические методы заключаются в оперативном иссечении опухоли и пораженных лимфатических узлов с пластикой области поражения. Отступ от края опухоли должен быть 2-3 см.

Хирургическое лечение при лимфоме кожи не всегда оправдано.

Лучевая терапия. Злокачественные клетки прекращают пролиферировать под воздействием радиоактивного излучения.

Во время лучевой терапии не уничтожаются клетки, изменяется их ДНК. А здоровые клетки не подвергаются деформации.

Методика экстракорпорального фотофореза, в ходе которой проводится облучение крови ультрафиолетовыми лучами. Перед процедурой проводится фотосенсибилизация.

Фотодинамическая терапия. Заключается в приеме некоторого количества фотосенсибилизаторов. Они скапливаются в клетках опухоли, помогла лучам разрушить онкологическую структуру, не затрагивая здоровую ткань.

Какие клиники специализируются на лечении?

СМ-клиника и клиника «Медицина» в Москве.

Цена лечения зависит от типа, злокачественности и стадии.

Биопсия от 5500 рублей, МРТ от 5000 рублей, сеанс химиотерапии от 5000 рублей без учета цена препаратов, курс от 10000 рублей, курс лучевой терапии от 10000 рублей.

В Санкт-Петербурге НИИ онкологии им. Петрова, городской онкологический диспансер. Биопсия от 4000-4500 рублей, МРТ от 4000-6000 рублей, курс химиотерапии от 10000 рублей, без учёта стоимости препаратов.

Инвалидность

3 группа ставится тем, у кого лимфома с низкой степенью злокачественности, при отсутствии осложнений; лимфома со средней и высокой степенью злокачественности, сопровождающейся стойкой ремиссией.

2 группа ставится при промежуточной степени злокачественности 1 и 2 степени при первичной диагностике, при 3 и 4 степени при достижении полной ремиссии, низкой степени злокачественности с выраженными осложнениями и требующей проведения специфического лечения.

1 группа ставится при первичной диагностике лимфомы высокой и промежуточной степени злокачественности; при отсутствии реакции на лечение и развитии осложнений, независимо от степени злокачественности; при прогрессировании заболевания.

Прогнозы

Прогноз лечения зависит от своевременности начатого лечения и злокачественности процесса. При 1 и 2 степени злокачественности и своевременной терапии можно добиться стойкой ремиссии и продления жизни до двадцати лет жизни.

Прогноз выживаемости зависит от типа опухоли и злокачественности.

Если диагностирована Т-клеточная лимфома с высокой степенью злокачественности, прогноз неблагоприятный и составляет до 2,5 лет.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, можно порекомендовать только избегать вышеперечисленных факторов риска, канцерогенных аспектов. Важно соблюдать здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли на море после излечения от лимфомы кожи?

Можно, но стараться избегать длительного пребывания на солнце.

Обязательно проконсультироваться со специалистом перед поездкой.

Лимфома является опасным заболеванием и своевременное обращение к специалисту и начатое вовремя лечение помогут избежать осложнений и рецидивов заболевания.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.