Узнаем все про грибовидный микоз

Грибовидный микоз – наиболее распространенная форма Т-клеточной лимфомы кожи. Лимфома – это злокачественное поражение лимфоидной ткани организма, участвующей в процессе кроветворения. Заболевание, как правило, влияет на кожные покровы, и может прогрессировать. Симптомы болезни включают кожную сыпь, зуд, опухоли кожи, а также поражения лимфатических узлов и других внутренних органов.

Распространенность заболевания

Заболеваемость грибовидным микозом составляет около 0,3-06% на 100 000 человек в год. Обычно болезнь развивается у людей старше 20 лет, а средний возраст постановки диагноза составляет 55 лет (более 70 % случаев).

Болезнь также встречается как у грудных детей, так и у людей старше 80 лет.

Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет примерно 2:1.

Причины возникновения

Причина возникновения грибовидного микоза не выяснена. Болезнь развивается из-за размножения и злокачественного перерождения белых кровяных клеток (Т-лимфоцитов), являющихся частью иммунной системы.

Заболевание не имеет наследственных причин, но предполагается, что в его развитии определенную роль играет длительная антигенная активность организма из-за хронической вирусной инфекции (папилломы, герпеса, золотистого стафилококка и др.).

Предполагается также, что на развитие болезни оказывает влияние действие химических веществ и ослабленный иммунитет.

Что происходит при заболевании

Грибовидный микоз обычно развивается довольно медленно. Часто он начинается как необъяснимая сыпь, растущая и уменьшающаяся в течение многих лет.

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Т-лимфоциты, постепенно перерождаясь, накапливаются в среднем слое кожи (дерме), и взаимодействуют с кожными клетками, вызывая раздражение кожи и изменение цвета.

Со временем раздраженные кожные участки развиваются в приподнятые бляшки, а затем в большие грибовидные опухоли. По мере развития, раковые клетки распространяются на близлежащие лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Количество нормальных Т-лимфоцитов в организме также начинает снижаться, повышая восприимчивость организма к инфекциям.

Стадии и симптомы

Стадии грибовидного микоза обычно носят прогрессирующий характер:

  1. Эритематозная стадия. Заболевание начинается с красной или коричневой сыпи, зуда и чешуйчатого поражения кожи, изначально располагающегося в области паха и бедер. Плоские красные, чрезмерно сухие, шелушащиеся пятна и язвы со временем охватывают до 10% кожи.
  2. Бляшечная стадия. На коже, обычно из пятен, развиваются красные или коричневые, иногда шелушащиеся кожные бляшки с приподнятыми областями. Кожный зуд становится более интенсивным. Начинают развиваться доброкачественные опухоли лимфатических узлов.

III. Опухолевая стадия. Скопление лимфоцитов в дерме вызывает почти полное поражение кожного покрова и опухоли лимфатических узлов. Растущие красновато-коричневые или фиолетовые кожные опухоли могут быть очень большими и развиваться в болезненные открытые раны. Зуд может уменьшиться. Пятна, бляшки и опухоли могут появляться одновременно.

Существует редкая форма болезни (форма Видаля-Брока), когда грибовидный микоз развивается без поражений кожи, свойственных I и II стадии, начинаясь сразу с опухолевой стадии.

Читайте так же:  Узнаем все про фолликулярную лимфому

В редкой форме Галлопо-Бенье, кожа краснеет, утолщается, иногда отслаивается, трескается, появляется ее отрубевидное или пластинчатое шелушение. Зуд, как правило, очень интенсивный.

Злокачественность заболевания достигает финальной стадии, когда опухоли распространяются на лимфатические узлы и другие органы тела.

Посмотрите важное видео про эту болезнь

Диагностика

На ранних стадиях болезнь трудно диагностировать из-за ее сходства с хроническим дерматитом, аллергией, экземой, псориазом или грибковыми инфекциями.

Диагноз заболевания устанавливается на основе физического обследования, анализов крови и сканирования внутренних органов.

Физическое обследование лимфатических узлов в области шеи, в подмышках и в паху может показать их аномальный размер, связанный с ростом опухолей.

Также проводится ряд биопсий кожи для определения типичных микроскопических изменений, прежде чем будут найдены характерные черты болезни.

Постановка правильного диагноза заболевания может занять до нескольких лет.

Анализы крови

Показатели крови, которые могут указывать на грибовидный микоз:

  1. Пониженные эритроциты (норма 3,8-5 млн/мкл) и тромбоциты (норма 180-400 тыс/мкл), в зависимости от стадии болезни.
  2. Повышенный иммуноглобулин М (норма 10%) и пониженный иммуноглобулин A (норма 15–20%) и G (норма 70–75%).
  3. Повышенная лактатдегидрогеназа (норма у мужчин 11,4 мккат/л, у женщин 7,27 мккат/л).
  4. Значительно снижен уровень Т-лимфоцитов (норма 50-70%).
Анализ крови также включает определение маркеров вируса гепатита В, С, ВИЧ-инфекции и Т-лимфотропного вируса.

Сканирование внутренних органов

Рентгеновское сканирование грудной клетки может определить, затронуты ли заболеванием легкие. УЗИ живота и таза показывает наличие опухолей в лимфатических узлах.

В некоторых случаях позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет более детально рассмотреть внутренние органы.

Другие методы диагностики

Если лимфатические узлы увеличены, проводится хирургическая биопсия с удалением одного узла для определения наличия раковых клеток. Возможно проведение аспирационной биопсии лимфатического узла тонкой иглой.

В редких случаях выполняется биопсия костного мозга из бедренной кости на определение клеток лимфомы.

Препараты для лечения

Грибовидный микоз, особенно на начальных стадиях болезни, хорошо поддается терапии с использованием кортикостероидов – стероидных гормонов, производимых корой надпочечников. Используются средства:

Преднизолон – противовоспалительное, противошоковое, противоаллергическое, иммунодепрессивное, угнетающее размножение Т-лимфоцитов, средство. Противопоказания – чувствительность к препарату, заболевания ЖКТ, ССЗ, сахарный диабет, тяжелая печеночная или почечная недостаточность, остеопороз, беременность, возраст до 3-х лет. Стоимость в таблетках 5 мг 90 руб/уп.
Дексаметазон – противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное лекарственное средство. Уменьшает образование антител и число Т-лимфоцитов, снижает рост лимфоидной ткани. Противопоказания – повышенная чувствительность к препарату, остеопороз, синдром Иценко-Кушинга, инфекционные заболевания кожи, язвы, детский возраст до 2 лет. Стоимость в таблетках 0.5 мг 150 руб/уп.
Триамцинолон – противоаллергическое, противовоспалительное иммунодепрессивное лекарственное средство. Подавляет тканевые лейкоциты и макрофаги. Противопоказания – психозы острой стадии, туберкулез, миастения, раковые метастазы, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертензия, сахарный диабет, недостаточность почек, грибковые и вирусные инфекции кожи, артрит, глаукома. Стоимость в таблетках 4 мг 350 руб/уп.
Акридерм ГЕНТА (мазь Бетаметазон) – медикамент наружного применения. Эффективно снимает воспаление, отеки, снижает аллергические реакции, устраняет псориаз. Противопоказания – вирусные и грибковые кожные заболевания, туберкулез, дерматит, угревая сыпь, язва желудка, сахарный диабет, глаукома, остеопороз, повышенная чувствительность к лекарству. Стоимость мази в упаковке 15г 250 руб/уп.
В продвинутых стадиях болезни применяются цитостатические средства в виде инъекций, замедляющие процесс деления клеток.

Применяемые препараты:

Циклофосфамид – противоопухолевое, иммунодепрессивное лекарственное вещество, нарушает синтез РНК и ДНК, блокирует деление клеток. Противопоказания – гиперчувствительность к компонентам препарата, тяжелое поражение костного мозга, беременность, период лактации, серьезные заболевания печени, почек, сердца. Стоимость раствора в виде инъекций 500мг 420 руб/уп.
Проспидин – противоопухолевое лекарственное вещество, оказывает влияние на РНК и ДНК, обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным действием. Противопоказания – гиперчувствительность к препарату, недостаточность печени и почек, беременность, период лактации. Стоимость раствора в виде инъекций 100 мг 5000 руб/уп.
Циклофосфан – противоопухолевое и иммунодепрессивное вещество, нарушает синтез РНК и ДНК, блокирует клеточное деление. Противопоказания – гиперчувствительность к препарату, анемия, лейкопения, беременность, тромбоцитопения, период лактации, серьезные заболевания сердца, печени и почек. Стоимость Циклофосфана в виде порошка для инъекций 200мг 100 руб/уп.
Противоопухолевые антибиотики, используемые в терапии болезни в виде инъекций, также замедляют рост опухолей, блокируя деление патогенных клеток.

Применяемые лекарственные средства:

Блеомицетина гидрохлорид – противоопухолевое лекарственное вещество, вызывает фрагментацию молекул ДНК и подавление синтеза ДНК, замедляя рост клеток. Противопоказания – гиперчувствительность к препарату, дыхательная недостаточность, угнетение функции костного мозга, инфекционные заболевания в острой фазе, беременность, период лактации, детский и пожилой возраст. Стоимость раствора в виде инъекций в ампулах по 5мг 4200 руб/уп.
Эписиндан – противоопухолевое лекарственное вещество, тормозит синтез нуклеиновых кислот РНК, ДНК и белка, подавляя рост клеток. Противопоказания – гиперчувствительность к препарату, беременность, период лактации, детский возраст, тяжелая недостаточность печени, тяжелые аритмии, недавно перенесенный инфаркт миокарда. Стоимость раствора в виде инъекций 10мг 346 руб/уп.
Препараты мышьяка в основном используются для купирования обострений болезни.

Применяют:

Раствор калия арсенита – используется для терапии малокровия, истощения, неврастении, миастении и хронического лейкоза (рака крови). Противопоказания – заболевания почек (нефроз, нефрит), невриты, анемия, диспепсия (нарушение пищеварения). Раствор вещества в форме 1% раствор мышьяка продается по специальному рецепту.

Кортикостероиды

Кортикостероиды – препараты первой линии борьбы с созреванием патологических клеток на I (эритематозной) и II (бляшечной) стадиях заболевания. На III стадии болезни кортикостероиды играют роль вспомогательной терапии.

Читайте так же:  Вся информация про симптомы лимфомы у детей

На I и II стадиях также рекомендуется применение наружной мази Бетаметазон или крема Мометазон фуроат на места поражений. Эффективность использования мазей связана с их непосредственным воздействием на очаг заболевания без попадания препарата в кровь.

Длительное использование кортикостероидов не рекомендуется из-за их побочных эффектов.

Цитостатики

На II и III стадиях заболевания, а также при его редких формах, назначаются цитостатические средства, внутримышечно или внутривенно.

Препараты эффективно замедляют злокачественный рост клеток и опухолей, и более эффективны в комбинации с небольшими дозами кортикостероидов.

Дополнительная терапия

Наряду с цитостатиками, могут назначаться противоопухолевые антибиотики, а также курс инъекций мышьяка для предотвращения рецидивов болезни.

Цитостатики, кортикостероиды и противоопухолевые препараты часто применяются в комбинированной терапии, снижая необходимые дозировки и число их побочных эффектов.

Фототерапия

Фототерапия, от слова фото (свет) – терапия грибовидного микоза, лечащая поражения кожи, напоминающие грибок, ультрафиолетовым светом. Ультрафиолетовый свет подавляет местный кожный иммунитет, снижая кожные воспаления.

Иногда применяется ПУВА-фототерапия, повышающая общую эффективность лечения. Терапия включает применение фотоактивного вещества (псоралена) совместно с ультрафиолетовым облучением.

Рентгенотерапия

Грибовидный микоз очень радиочувствителен. Местная рентгенотерапия показана при наличии опухолевидных образований, если фототерапия не дает необходимых результатов.

Целью лучевой терапии является кожный эпидермис и дерма, если на коже нет опухолей или глубоких язв

Большинство поражений лечится мягким излучением, облучение высокими энергиями применяются при более серьезных случаях болезни.

Экстракорпоральная фотохимиотерапия

Экстракорпоральная фотохимиотерапия (фотофорез) – процедура, при которой кровь забирается через периферическую вену, Т-клетки удаляются из крови, обрабатываются фотосенсибилизирующим средством, подвергаются ультрафиолетовому облучению и повторно вливаются в кровь.

Фотофорез активирует противораковые клетки организма для борьбы с заболеванием и повышает иммунитет.

Симптоматическое и ситуационное лечение

Лечение заболевания может проводиться месяцами или годами с перерывами при длительных ремиссиях.

При симптоматическом и ситуационном лечении используется ПУВА-терапия, показан прием антигистаминных препаратов, мазевая терапия кортикостероидами и пероральный прием Преднизолона.

Дополнительные методы лечения

На I и II стадиях грибовидный микоз можно лечить с использованием естественных солнечных ванн, при условии, что лечение умеренное и проводится под контролем врача.

Читайте так же:  Узнаем все про лимфому головного мозга

Рекомендуется полноценное питание и длительное пребывание на воздухе в санаторных условиях.

Профилактика болезни

К сожалению, полностью предупредить заболевание невозможно. Профилактика болезни включают своевременное лечение хронических вирусных инфекций, а также избегание физического и нервного перенапряжения.

Если грибовидный микоз присутствует в семейной истории, важно особенно тщательно соблюдать личную гигиену, избегая контактов с агрессивными химическими веществами

Также необходим спокойный образ жизни, связанным с умеренным трудом и достаточным отдыхом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при грибовидном микозе на эритематозной и бляшечной стадиях составляет 12 лет, а на опухолевой стадии не более 5 лет.

Однако, если грибовидный микоз определен, его лечение на ранних стадиях позволяет в большинстве случаев достичь длительной ремиссии.

Если имеется любое подозрение на заболевание, рекомендуется незамедлительно посетить профильного врача.

Заключение

Грибовидный микоз кожи – сложное заболевание, при котором кожный компонент не является решающим. Важно вовремя застать заболевание, чтобы оно не затронуло внутренние органы.

Статистика показывает, что если грибовидный микоз начался в среднем возрасте постановки диагноза 55 лет, и приводится его своевременное лечение, оно почти не оказывает влияния на среднюю продолжительность жизни человека.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.