Все про волосатоклеточный лейкоз

Лейкоз (рак крови, белокровие) является страшным диагнозом. Разновидностей лейкоза очень много. Волосатоклеточный лейкоз встречается довольно редко. Несмотря на это, в МКБ 10 заболевание выделено в отдельный вид лейкоза (С9.14) как болезнь со специфическим течением и своими клиническими симптомами.

Недуг поражает, в основном, мужчин после 50 лет, среди женщин заболевших в пять раз меньше, среди детей практически не встречается. Волосатоклеточный лейкоз диагностируется у одного пациента из 150000 каждый год.

Что это такое

Лейкоз — это онкологическое заболевание крови, при котором злокачественные клетки образуются как из недоразвитых клеток костного мозга, так и из зрелых кровяных телец.

Волосатоклеточный лейкоз получил свое название благодаря специфической форме патологических клеток, на которых можно рассмотреть мелкие ворсинки (волоски)

Эти клетки по происхождению являются лимфоцитами.

При этом заболевании в крови нарушается процесс дифференцирования патологических клеток от нормальных, что приводит к увеличению числа незрелых лимфоцитов, которые не в состоянии выполнять свои защитные функции. Незрелые лимфоциты вытесняют из костного мозга другие клетки, нарушая весь процесс кроветворения, то есть возникает панцитопения.

Онкологический процесс развивается медленно, долгое время протекает бессимптомно, этим и объясняется то, что заболевание диагностируется в довольно зрелом возрасте.

Причины

В медицине до настоящего времени не определены точные причины этой болезни. Выделены лишь основные провоцирующие факторы заболевания:

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

  • Длительное воздействие вредных химических веществ (нефти, щелочи, красок), связанное с профессиональной деятельностью. Накопленные токсины в организме негативно воздействуют на костный мозг, нарушая нормальное развитие клеток крови.
  • Большие дозы радиации. Под воздействием радиоактивного излучения происходит мутация клеток.
  • Естественное старение организма. Гормональный сбой является виновником клеточных перерождений.
  • Патология вилочковой железы, при которой снижаются защитные функции организма, патологические клетки не уничтожаются.
  • Наследственность. Доказано, что почти у половины заболевших есть хромосомные изменения, которые передались по наследству.

Посмотрите важное видео на эту тему

Стадии заболевания

Из-за редкости недуга, болезнь до сих пор не имеет четкой классификации. Стадии лейкоза выделяют в зависимости от степени распространения метастазов:

  • Нелеченная. Это первоначальная стадия, на которой в костном мозге образуются патологически измененные лимфоциты. Единственным внешним симптомом является увеличение селезенки, которое легко обнаружить при пальпации.
  • Прогрессирующая. В этот период в крови присутствует большое количество измененных лимфоцитов и малое количество других кровяных телец. Стадия характеризуется активным метастазированием в другие органы, чаще всего, в сердце и головной мозг. На этих органах из лейкозных клеток формируются злокачественные опухоли.
  • Рецидивирующая. Данный диагноз ставится в случае рецидива болезни после проведенного лечения.
  • Рефракторная. На этом этапе болезнь уже не поддается лечению.
Симптомы волосатоклеточного лейкоза делятся на специфические и неспецифические.

К специфическим симптомам относятся:

  • Повышение кровоточивости (геморрагический синдром). У пациента появляются гематомы и синяки по всему телу даже без физического воздействия, появляется кровоточивость десен, возникают частые носовые кровотечения.
  • Снижение эритроцитов крови (анемический синдром).
  • Частые простудные заболевания и инфекции (иммунодефицитный синдром).
  • Увеличение селезенки (спленомегалия). Это происходит по причине скопления раковых клеток в органе.
На начальной стадии у больного наблюдаются неспецифические проявления лейкоза, которые он не связывает с болезнью крови.

Признаки болезни, которые должны насторожить:

  • Боль и тяжесть в левом подреберье из-за растущей селезенки.
  • Повышение утомляемости, приступы слабости без видимых причин.
  • Повышение температуры, не связанное с инфекциями.
  • Одышка.
  • Потеря веса без видимых причин.
  • Плохой аппетит.
  • Увеличение размера лимфоузлов, при этом пальпация не вызывает боль.
  • Бледность кожи.
  • Плохое заживление ран.
  • Частые кровотечения, которые сложно остановить.
  • Синяки, гематомы, появляющиеся без причины.
  • Суставные боли.
Читайте так же:  Все симптомы рака крови у женщин

Диагностика

Постановка диагноза начинается с внешнего осмотра пациента, опроса о существующих подозрительных симптомах. По увеличенной селезенке и уплотненным лимфоузлам врач может заподозрить лейкоз и отправить пациента на дополнительное обследование:

  • Анализ крови. У больного волосатоклеточным лейкозом в крови обнаруживаются:
  1. резкое падение гемоглобина (ниже 70);
  2. уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов более, чем на 50%;
  3. повышение СОЭ;
  4. большое количество измененных лимфоцитов.
  • Трепанобиопсия (пункция костного мозга). С помощью биопсии диагностируется гиперплазия клеток мозга.

  • Пункция селезенки. Назначается для обнаружения патологически измененных лимфоцитов.
  • Микроскопия периферической крови. При микроскопическом исследовании биоматериала обнаруживается более 10% незрелых лимфоцитов (клеток с волосками).
  • Иммунофенотипирование. Клетки костного мозга исследуют под микроскопом, чтобы выявить специфическую конфигурацию белка, который находится на поверхности клеток.
  • КТ, МРТ органов брюшной полости, лимфоузлов. С помощью этих исследований устанавливаются очаги метастазирования, размер лейкозных опухолей, степень поражения органов.

Лечение

Выбор терапии зависит от нескольких факторов:

  • возраста пациента;
  • стадии процесса;
  • количества видоизмененных клеток;
  • наличия метастазов.
В случае сильного увеличения селезенки проводят ее удаление (спленэктомию).

Так можно добиться нормализации состава крови.

Основные методы терапии:

  • Химиотерапия.
  • Трансплантация стволовых клеток.
  • Иммунотерапия.
  • Хирургическое лечение.

Химиотерапия

Метод заключается в применении сильнодействующих препаратов, уничтожающих патологические клетки и останавливающих их рост. Препараты вводятся двумя способами:

  • Систематическим. Лекарство вводится в вену, с током крови оно распространяется по всем органам.
  • Региональным. Лекарства вводятся непосредственно в костный мозг или селезенку.

Основными лекарствами, применяемыми для терапии волосатоклеточного лейкоза, являются:

Пентостатин. Противоопухолевое средство. Уничтожает нездоровые клетки в костном мозге, нормализует кровяной состав. Лекарство вводится капельно через вену из расчета 4 мг препарата на 1 кв.м. площади тела пациента. Средство применяют один раз в две недели на протяжение 5-6 месяцев. Побочными эффектами являются: тошнота, рвота, повышение температуры. Цена: около 90 тысяч рублей.
Кладрибин. На сегодняшний день является наиболее эффективным противоопухолевым средством. Выживаемость после курса лечения достигает 90%. Препарат оказывает цитотоксическое действие, подавляет разрастание лимфоцитов. Его вводят по нескольку часов в течение 4-5 дней. Цены: от 24800 рублей.
Данные средства при всей эффективности тяжело переносятся пациентами.

Лекарства обладают гематологической токсичностью, провоцируя нейтропению. В этом случае организм резко теряет защитные функции, что чревато присоединением инфекции. Также после курса химиотерапии поражаются почки, печень, угнетается процесс кроветворения в костном мозге.

Читайте так же:  Все про анализ крови при раке крови

Для снижения негативных последствий химиотерапии применяют иммуностимулирующие средства:

Интерферон-Альфа. Является иммуномодулятором, обладает противовирусным и противоопухолевым действием. Воздействует на клеточные мембраны, подавляет рост опухолевых клеток. Вводят внутривенно капельно или внутримышечно. Курс лечения подбирает врач в зависимости от тяжести заболевания. Среди побочных эффектов можно отметить: лихорадку, боли в костях, повышение температуры, тошноту, нарушение пищеварения, головокружение, скачки АД, нервозность, сонливость, анемию, лейкопению, тромбоцитопению. Противопоказаниями являются: лактация, болезни сердца и щитовидки. Стоимость препарата: от 900 рублей.
Ритуксимамб. Применяют при отсутствии эффекта от терапии другими средствами или наличии противопоказаний для применения интерферона. Связывается с антигеном и провоцирует иммунологические реакции. Противопоказаний практически нет, кроме индивидуальной непереносимости. Следует с осторожностью применять при болезнях сердца. Побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, аритмия, нервозность, бессонница, скачки АД, аллергия. Цены: от 2500 рублей за упаковку.

Хирургическое лечение

Спленэктомия до недавнего времени являлась единственным методом борьбы с недугом. Однако, операция имеет много негативных последствий.

Поэтому врачи стараются по возможности не использовать данный вид терапии.

Трансплантация стволовых клеток

Стволовые клетки представляют собой незрелые клетки костного мозга. Их берут у родственного донора. Перед трансплантацией пациент проходит курс химиотерапии, чтобы уничтожить патологические клетки. После этого стволовые клетки вводят в костный мозг больного, где они приживаются и запускают нормальный процесс кроветворения.

После трансплантации пациенту вводятся препараты, подавляющие иммунитет (антимоцитарный глобулин), чтобы не произошло отторжение донорского биоматериала. Больной находится в изолированной палате, получает дополнительные инъекции противогрибковых препаратов, также делают переливание эритроцитарной массы.

Приживание стволовых клеток происходит в течение 2-3 недель, затем костный мозг начинает производить собственные здоровые эритроциты, тромбоциты, лейкоциты.

Другие методы

Лучевая терапия — облучение раковых клеток высокими дозами радиации. Во время такого лечения погибают не только патологические, но и здоровые клетки.

Читайте так же:  Узнаем, сколько осталось жить при раке 4 степени

Поэтому ввиду вредного системного воздействия лучевой терапии на все органы в настоящее время почти не используется для лечения волосатоклеточного лейкоза.

Средства народной медицины также являются бессильными в борьбе с этой болезнью.

Больные, отказавшиеся от традиционной медицины в пользу народной, теряют драгоценное время и приближают момент смерти от лейкоза.

Длительность курса

Лечение волосатоклеточного лейкоза является длительным, требующим много сил и терпения от пациента. В среднем, курс химиотерапии длится до полугода. Затем пациент регулярно проходит обследование для раннего выявления рецидивов. В случае рецидива назначается повторное прохождение лечения.

После трансплантации стволовых клеток пациент находится в клинике 2-3 месяца.

При положительном результате трансплантации пациенту показано прохождение обследования через полгода, затем — ежегодно в течение нескольких лет.

Лечение в тяжелых случаях

Если заболевание было обнаружено на поздней стадии, то вылечить или даже приостановить ее течение невозможно. Главная задача — облегчить страдания пациента.

В случае тяжелого течения заболевания на последней стадии применяют удаление селезенки и паллиативную терапию.

То есть, лечение направлено на снятие негативных симптомов и частичное улучшение состояния больного.

Паллиативное лечение заключается в следующем:

  • При частых кровотечениях назначают переливание крови для увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов.
  • Чтобы уменьшить приступы тошноты, рвоты применяют препараты, улучшающие пищеварение (Эссенциале).
  • Если больному трудно принимать пищу, то в условиях стационара ему вводят питание через вену.

Прогноз

Если болезнь удалось обнаружить на ранней стадии у пациентов до 60 лет, то прогноз болезни более благоприятный. После химиотерапии возможно добиться длительной ремиссии, что позволяет продлить жизнь на 5-10 лет.

Шансы на выживание значительно уменьшаются после 65 лет вследствие снижения защитных функций организма. Пациенты плохо переносят операцию и химиотерапию. В большинстве случаев смерть наступает от осложнений болезни: пневмонии, сепсиса, отека легких.

Волосатоклеточный лейкоз является хоть и редким, но смертельно опасным заболеванием.

Поэтому полностью излечиться от него, к несчастью, невозможно.

Лечение осложняется пожилым возрастом пациента, когда происходит естественное угасание иммунных фунций.

Специфической профилактики заболевания не существует. Единственный метод предотвращения лейкоза — поддержание иммунитета на должном уровне. Этого можно добиться с помощью правильного питания, ведения здорового образа жизни, избегания контакта с химическими препаратами, уменьшение числа стрессовых ситуаций.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.