Все про агранулоцитоз

Агранулоцитоз (нейтропения) представляет собой заболевание, при котором в крови уменьшается количество нейтрофильных гранулоцитов или же они исчезают полностью. Причиной этому служат изменения картины периферической крови, происходящие из-за наличия других самостоятельных заболеваний.

Параллельно с недугом у пациента могут развиваться такие инфекционные процессы, как ангина, пневмония, стоматит язвенного типа, а также различные геморрагические проявления. Осложнения – перитонит, сепсис, медиастинит и многие другие заболевания.

Распространенность

Что касается распространенности врожденного агранулоцитоза, то им болеет 1 человек из 1200. Женщины, в отличие от мужчин, страдают от недуга в 2-3 раза чаще. В большинстве случаев заболевание встречается у людей, уже перешагнувших 40-летний рубеж.

Также доказана прямая зависимость между увеличением заболеваемости и использованием в медицине препаратов цитотоксического типа.

Классификация

Врожденный и приобретенный

Спроси гематолога!

Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>

Некоторые пациенты с рождения страдают от болезни по ряду причин, тогда как у других она может быть выявлена позднее. Что касается приобретенного агранулоцитоза, он может являться как патологическим состоянием самостоятельного характера, так и признаком другого недуга.

По ведущему патогенетическому фактору:

Миелотоксический

Появляется в связи с губительным воздействием на красный костный мозг ряда неблагоприятных факторов. Является глубокой депрессией кроветворного ростка.

Стоит упомянуть, что одна из функций последнего – производство гранулоцитов.

Иммунный

К развитию этой формы заболевания приводят патологические иммунные реакции, в результате чего гранулоциты в крови разрушаются.

Аутоиммунный

К развитию данного типа приводят недуги аутоиммунного характера, прогрессирующие в соединительной ткани. Сюда следует отнести артрит в ревматоидной форме, а также красную волчанку.

Разновидностью аутоиммунного является гаптеновый агранулоцитоз. При этом в реакциях участвуют гаптены. Эти вещества, не являющиеся опасными, в некоторых случаях способны провоцировать иммунитет на разрушение гранулоцитов. Обычно в роли гаптенов выступают различные лекарства.

Идиопатический

Причина резкого уменьшения гранулоцитов остается невыясненной.

Такую форму также именуют генуинной.

По особенностям клинического течения:

Острый – развивается бурно.

Хронический – развивается постепенно, возможны рецидивы.

По степеням тяжести в зависимости от количества гранулоцитов:

Легкая – 1,0-0,5*109/л.

Средняя – менее 0,5*109/л.

Тяжелая – гранулоциты исчезают полностью.

Причины

Врожденная форма недуга появляется из-за болезней, приводящих к нехватке гранулоцитов нейтрального типа. Сюда следует отнести синдром Костмана, при котором у детей снижается количество зрелых нейтрофилов в костном мозгу и крови, вплоть до полного исчезновения.

Читайте так же:  Поговорим о белокровии

Также заболевание наследуется по следующим причинам:

  1. Наличие данного недуга у родителей.
  2. Нейтропения семейного или циклического типа.
  3. ВИЧ.
  4. Недостаточность поджелудочной железы.
  5. Почечная недостаточность.
  6. Повреждения костного мозга.
  7. Онкология.
  8. Авитаминоз.

Что касается приобретенной формы, провоцирующие ее факторы могут быть следующими:

Для миелотоксической нейтропении – лучевая либо цитотоксическая терапия. В костном мозге приостанавливается рост клеток, которые являются предшественниками гранулоцитов.

При иммунной нейтропении зрелые гранулоциты гибнут из-за влияния антител.

Аутоиммунная нейтропения может возникнуть из-за стрессов, вирусных заболеваний или наследственной предрасположенности, которые приводят к образованию в крови антител, уничтожающих собственные ткани организма.

Гаптеновый агранулоцитоз возникает как реакция на определенные препараты, активные вещества которых выступают в роли гаптенов. Гаптены получают свои антигенные качества после взаимодействия с белками гранулоцитов. Образовавшиеся антитела прикрепляются к поверхности телец, после чего склеивают и разрушают их. Ниже приведены некоторые лекарства, провоцирующие недуг:

  1. Пипольфен.
  2. Диакарб.
  3. Анальгин.
  4. Ацетилсалициловая кислота.
  5. Пропицил.

Симптомы

Миелотоксический агранулоцитоз. Обычно протекает бессимптомно либо несет признаки, характерные для геморрагического синдрома/энтеропатии некротического типа:

  1. Кровотечения из носа.
  2. Маточные кровотечения.
  3. Рвота.
  4. Диарея.
  5. Кровь в кале/моче.
  6. Боли в брюшине схваткообразного характера.
  7. Образование гематом на коже.
  8. Урчание в животе.
  9. Метеоризм.
Слизистая кишечника воспаляется, на ее поверхности появляются язвы.

В некоторых случаях это может угрожать жизни пациента: образовавшиеся очаги некроза приводят к кровотечениям. Следует упомянуть, что подобные проявления могут наблюдаться на слизистой различных органов. Например, если патологический процесс затрагивает легкие, то больные могут жаловаться на кашель и боль в груди, одышку. В легочной ткани образуются абсцессы, идет развитие гангрены.

Признаками иммунной нейтропении являются:

  1. Начинается остро.
  2. Патология слизистой рта (тонзиллиты, стоматиты и др.)
  3. Боли в суставах.
  4. Повышенная потливость.
  5. Бледность кожных покровов.
  6. Запах гнили изо рта.
  7. Лихорадка.
  8. Сильное слюноотделение.
  9. Затрудненное глотание.
  10. Воспаление лимфоузлов.
  11. Увеличенная селезенка.

Аутоиммунный агранулоцитоз, как и миелотоксический, развивается постепенно, и имеет следующую симптоматику:

  1. Десны воспаляются, из них идет кровь.
  2. Отиты.
  3. Воспаляется ротовая полость.
  4. Синуситы (воспалительный процесс идет в придаточных носовых пазухах).
  5. Риниты (слизистая носа воспаляется).

Нижеуказанные симптомы наблюдаются не так часто:

  1. Сепсис.
  2. Бронхит.
  3. Парапроктит.
  4. Пневмония.
  5. Менингит.
  6. Целлюлит.

Диагностика

Исследования крови.

Проводятся общий и биохимический анализы крови, которые чаще всего выявляют пониженный уровень гранулоцитов. Нередко картина крови показывает и повышенные эозинофилы.

Диагностика состояния крови также необходима для установления уровня тромбоцитов и ретикулоцитов.

 

Метод позволяет определить пониженный уровень миелокариоцитов, и, наоборот, высокое количество клеток плазмы. Также становится возможным определить нарушения процесса созревания гранулоцитов.

Читайте так же:  Узнаем все про гемолитическую болезнь новорожденных

Рентген легких.

Позволяет выявить, в каких областях начала развиваться патология (на снимках они имеют более темный цвет).

Анализ мочи.

Позволяет выявить протеинурию преходящего типа, цилиндрурию.

Консультации у стоматолога и ЛОРа.

Прохождение данных специалистов необходимо, так как они могут выявить патологию слизистой, обнаружить связанные с ней недуги (стоматиты, язвочки и др.)

Дифференциальная диагностика.

Метод необходим для того, чтобы не перепутать симптоматику агранулоцитоза с другими недугами.

Посмотрите видео на эту тему

Лечение

Лечить нейтропению нужно комплексно:

Госпитализация

Больных помещают в палату боксированного типа в стационарное отделение гематологии. В такой палате регулярно обеззараживают воздух.

Стерильные условия позволяют снизить к минимуму риск заражения вирусами и бактериями.

Антибиотики

Препараты такого спектра назначают пациентам с гнойными инфекциями, осложнениями тяжелой степени. Обычно применяют сразу два антибиотика из списка ниже:

Олететрин.

Антибактериальное средство комбинированного типа. Средняя цена – 180 рублей.

 

Полимиксин.

Борется с грамотрицательными бактериями, а также синегнойной палочкой, сальмонеллой и др. Средняя цена – 1478 рублей.

 

Неомицин.

Аминогликозидный антибиотик. Нарушает синтез белка в микробных клетках, при использовании в высоких дозах повреждает их цитоплазматические мембраны. Средняя цена – 368 рублей.

Противогрибковые средства

Лечение антибиотиками идет в комплексе со средствами противогрибкового назначения:

Нистатин.

Борется с грибками кандида. Средняя цена – 152 рубля.

 

Флуконазол.

Используется при дерматомикозе, микозах глубокого типа, молочнице, а также лишае. Средняя цена – до 200 рублей.

 

Кетоконазол.

Используется для лечения микозов внутренних органов, а также стоп и ногтевых пластин. Средняя цена – до 500 рублей.

Глюкокортикоиды

Такие препараты применяются для нормализации кроветворения, повышения иммунитета и улучшения обменных процессов в костной ткани:

Преднизолон.

Борется с воспалением, аллергическими проявлениями, обладает иммуносупрессивными качествами. Средняя цена – до 100 рублей.

 

Дексаметазон.

Обладает иммунодепрессивным действием, оказывает антитоксический и противошоковый эффект. Десенсибилизирующим действие, тое сть снимает воспаление и борется с аллергией. Средняя цена – 150 рублей.

 

Дипроспан.

Относится к числу иммунодепрессивных медикаментов, подавляет аллергию. Снимает воспаления и влияет на обмен веществ. Средняя цена – 225 рублей.

Стимуляция гемопоэза

Для стимуляции кроветворения применяют следующие средства:

Лейкоген.

Используется при лучевой и химиотерапии, стимулирует выработку лейкоцитов. Борется с лейкопенией.

 

Лейкомакс.

Стимулирует образование клеток-предшественников гранулоцитов.

 

Пентоксил.

Регенерирует клетки, заживляет раны. Борется с воспалениями, стимулирует выработку антител.

Читайте так же:  Поговорим о том, что такое талассемия

 

Коррекция анемии

Для борьбы с железодефицитной анемией, характерной для агранулоцитоза, и восстановления нормального производства эритроцитов применяют препараты железа:

  1. Феррум Лек.
  2. Сорбифер дурулес.

Переливание крови

Используется при малокровии в тяжелой форме, сильных кровотечениях. Показано при интоксикации, анемии. Пациентам переливают лейкоцитарную массу. Здоровые кровяные клетки начинают активно бороться с болезнью.

Запрещено при нейтропении иммунного типа по причине снижения выработки гранулоцитов в костном мозге и торможения образования антител.

Пересадка костного мозга

Применяется в запущенных случаях, угрожающих жизни пациента, когда другие методы оказываются бессильны.

В организм вводят донорские стволовые клетки, которые начинают производить здоровые клетки крови.

Деинтоксикация

Парентерально вводят нижеуказанные растворы:

  1. Глюкозы.
  2. Хлорида натрия в изотонической форме.
  3. Рингера.
  4. Гемодеза.

Лечение геморрагического синдрома

В качестве терапии пациентам переливают тромбоцитарную массу.

Дополнительно в организм вводят препараты из списка ниже:

  1. Викасол.
  2. Дицинон.
  3. Аминокапроновая кислота.

Обработка слизистых

Для обработки ротовой полости используют раствор «Леворина». Также на пораженные зоны и язвочки наносят масло облепихи.

Показаны частые полоскания с антисептиками.

Агранулоцитоз у детей

У детей агранулоцитозы встречаются в следующих формах:

Синдром Костмана (генетическое заболевание).

Родители ребенка могут быть здоровыми, но при этом носить ген, который передастся ребенку и вызовет заболевание. Лечится с помощью

гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ).

На фоне циклической нейтропении.

Терапия для ребенка строится на профилактике инфекций, от которых течение болезни может осложниться. Также используется Г-КСФ. Средство предназначено для снижения степени гранулоцитопении.

Стоит помнить о том, что полностью предотвратить циклические изменения кровяного состава с его помощью невозможно.

У новорожденных при конфликте изоиммунного типа.

В большинстве случаев заболевание проходит само спустя 1,5-2 недели (материнские антитела вымываются из организма ребенка). Для предотвращения осложнений, связанных с заражением инфекцией, используются антибиотики.

Профилактические меры

Для того, чтобы не столкнуться с такой проблемой, как агранулоцитозы, или не вызвать рецидив, необходим тщательный гематологический контроль на протяжении лечения (и далее до конца жизни). Показан прием витаминов, предназначенных для поддержания высокого иммунитета.

Необходимо употреблять продукты, благоприятно сказывающиеся на функции костного мозга:

  1. Морковь.
  2. Свекла.
  3. Яблоки.
  4. Свежевыжатые соки из фруктов и овощей.
  5. Грецкие орехи.
  6. Куриные яйца.
  7. Авокадо.
  8. Жирные сорта рыбы, мясо курицы.
  9. Морская капуста.
  10. Шпинат.

Прогноз

Прогноз агранулоцитоза напрямую зависит от характера течения основного недуга. Неблагоприятный прогноз может наблюдаться в следующих случаях:

  1. Развитие сепсиса, осложняющего болезнь.
  2. Рецидив нейтропении гаптенового типа.

Вышеуказанные факторы увеличивают вероятность того, что пациент потеряет трудоспособность, и, возможно, умрет.

Поделиться:
Рекомендуем почитать
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.